Ei dian otsikkoa

1
AIVOKUOLEMA AIVOJEN HERMOTOIMINNAN LOPPUMINEN JA
ELPYMISEN MAHDOTTOMUUS HERMOSOLUJEN TUHON VUOKSI.
2
Aivokuolema tulee erottaa syvästä tajuttomuudesta
(koomasta) ja pysuvästä tiedottomuudesta.
Pysyvässä tiedottomuudessa yhteys tietoisuutta
ylläpitäviin keskuksiin on menetetty, mutta
aivorungon vitaalitoimintoja säätelevät tumakkeet
toimivat.
3
Kliinisessä arvioinnissa tutkitaan lihastonus,
motorikka ja aivorunkostatus. Deserebraatio tai
dekortikaatio tai lihastonuksen kohoaminen sekä
kouristelut pois sulkevat aivokuoleman.
Lihasjänneheijasteet voivat säilyä aivokuolemassa
merkkinä spinaalisen refleksikaaren säilymisestä.
Kaikki aivorunkoheijasteet puuttuvat
okulokefaalisen heijasteen puuttuessa silmien
liikeakseli muuttuu päätä liikuteltaessa pään
liikkeiden mukaisesti (vrt. nuken silmät). .
4
Neurologisen arvion jälkeen anestesiologi toteaa
hengitysrefleksin puuttumisen apneakokeella. Jos
aivokuolema on aiheutunut kohoneesta
kallonsisäisestä paineesta rittä kliiniset arviot
aivokuoleman toteamiseksi. Jos aivokuolema on
aiheutunut aivokudosta vaurioittavasta
enkefalopatiasta pitää aivoverenkierron
loppuminen osoittaa kuvantamismenetelmällä.
5
aivoverenkiertohäiriöt Aivoverenkiertohäiri
öihin sairastuu vuosittain noin 12 000 henkeä,
joista kolmannes on työikäisiä.
Aivoverenkiertohäiriöihin kuolee vuosittain noin
5 000 henkeä (kolmanneksi yleisn kuolin syy).
Hoito vuorokausia kuluu enemmän kuin mihinkään
muuhun akuuttiin sairauteen. henkiin jääneistä
70 kuntoutuu kotona pärjääviksi ja 20 palaa
työelämään.
6
Aivoverenkiertohäiriö (Stroke) tarkoittaa joko
fokaalista aivokudoksen verettömyyttä (ischemia)
tai paikallista aivovaltimon verenvuotoa
(hemorraghia).
7
ISKEEMISET AIVOVERENKIERTOHÄIRIÖT 1) ohimenevä
iskeeminen kohtaus (TIA, transient ischemic
attack) 2) iskeeminen aivoinfarkti a)
trombosoituminen johtaa tukokseen (occlusio) tai
ahtautumaan (stenosis) b) embolisaatio
(embolus) on peräisin valtimon seinämästä,
aortasta tai sydämestä
8
VALTIMOVUODOT 1) aivoverenvuoto 2)
subaraknoideaalivuoto (SAV)
9
Aivoverenkiertohäiriö potilaan yleisin oire ja
löydös on osittainen (hemiparesis) tai
täydellinen (hemiplegia) toispuolihalvaus.
10
AIVOVERENKIERTOHÄIRIÖIDEN RISKITEKIJÄT 30-40
TIA kohtauksen kokeneista saa aivoinfarktin
viiden vuoden kuluessa. Aivoinfarktin riski
kaksinkertaistuu kymmentä ikävuotta kohti,
lisäksi miehet sairastuvat naisia
useammin. Itsenäisiä riskitekijöitä
aivoinfarktissa ovat kohonnut verenpaine,
eteisvärinä (flimmeri), sepelvaltimotauti,
sydämen keinoläppä, sydämen vajaatoiminta,
diabetes, tupakointi, runsas alkoholin käyttö,
valtimotulehdukset (vaskuliitit), migreeni,
ehkäisytabletit (yhdessä tupakoinnin, korkean iän
ja kohonneen verenpaineen kanssa), korkea
hematokriitti, obstruktiivinen uniapnea, ylipaino
ja vähäinen fyysinen aktiviteetti.
11
Aivoverenvuodon riskitekijöitä ovat kohonnut
verenpaine, tupakointi, aivovaltimo aneurysma ja
antikoagulanttihoito.
12
Aivoinfarktin sekundaaripreventiossa käytetään
lääkehoitohoitoa, ns. trombosyyttiestäjiä
(asetyylisalisyylihappo ja/tai dipyridamoli,
klopidogreeli) tai verisuonikirugiaa
(endarektomia), jossa kaulavaltimoahtaumaa
hoidetaan poistamalla suonen sisäkalvo.
Aivoverenkiertohäiriöiden primaaripreventiossa
pyritään vaikuttamaan tiedossa oleviin
riskitekijöihin.
13
AIVOVERENKIERTOHÄIRIÖIDEN KLIINISET
OIREISTOT TIA on alle 24 tuntia kestävä
äkillisesti kehittynyt paikallinen tai yleistynyt
aivojen toimintahäiriö, jos toimintahäiriö kestää
yli 24 tuntia on kyseessä aivoinfarkti.
Iskeemisen aivoverenkiertohäiriön oireisiin
kuuluu raajaheikkous (yleensä hemioireisto),
tuntohäiriöt, puhevaikeus, näköhäiriöt,
nielemisvaikeus, ataksia, kiertohuimaus,
hahmotusvaikeudet ja dysparaksia. Hemioiresitoa
lukuunottamatta em. oireet yksistään
esiintyessään eivät viittaa aivoverenkiertohäiriöö
n. Aivoinfarktissa pyritään kliinisesti
erottamaan anteriorisen (carotisalueen) ja
posteriorisen (vertebrobasilaarisen) alueen
verenkiertohäiriöt ja sydänperäinen embolisaatio
toisistaan.
14
Karotissuonten alueella trombiplakit kulkeutuvat
keskimmäisen aivovaltimon (a. cerebri media),
etummaisen aivovaltimon (a. cerebri anterior) tai
silmävaltimon (a. ophthalmica) suonitusalueelle.
Yleensä potilaalla on ollut ennen aivoinfarktia
jonkinlainen TIA kohtaus
15
Keskimmäisen aivovaltimon tukos aiheuttaa
vastakkaisen puolen raajojen ja kasvojen
halvauksen, tuntopuutoksen ja silmien devioinnin
infarktin puolelle. Vasemman hemisfäärin
aivoinfarkti aiheuttaa globaalin afasian ja
vaikean dyspraksia, oikean hemisfäärin infarkti
aiheuttaa neglect-oireiston ja visuospatiaalisia
vaikeuksia, ja siihen liittyy delirium.
16
Etummaisen aivovaltimon iskeemiset oireet ovat
harvinaisia, yleensä syynä embolia. Oireena
alaraajapainotteinen hemioireisto, yläraajassa
proksimaalisesti painottuva pareesi. Psyykkinen
muutos on keskeistä oirekuvassa abulia
(hidastuminen, jähmeys, vähäpuheisuus), tai ns.
frontaalipsyykeoireisto. Statuksessa todetaan
primitiiviheijasteita ja paratoniaa.
17
Silmävaltimon iskemia aiheuttaa osittaisen tai
täydellisen näön menetyksen (amaurosis fugax).
18
Vertobasilaarialueen iskeemiset oireet voivat
olla monimuotoisia, ja diagnostiset vaikeita
tunnistaa. esimerkiksi pikkuaivovaltimon
infarktin oireet ovat infarktin puolelle kaatava
huimaus, pahoinvointi, silmävärve (nystagmus),
ataksia, silmäliikkeiden liikehäiriöt ja
proksimaalinen raajalihasheikkous infarktin
puolella. Bilateraalinen raajojen jäykistely
tajunnan säilyessä normaalina on tyypillinen
basilaarialueen tukoksen oire. Molempien
takaraivolohkojen infarktiin voi liittyä
kortikaalinen sokeus, josta potilas ei aina ole
edes tietoinen (anosognosia).
19
Kardiogeeninen embolia Äkillisesti
rasituksessa tai ylösnoustessa alkava ja nopeasti
maksiminsa saavuttava oireisto on tyypillinen
sydänperäiselle embolukselle. Tilaan liittyy
usein multippelit infarktit, eikä kaula-tai
aivoverisuonten ateroskleroosia havaita.
20
Yleistynyt aivoiskemia Sydänpysähdys,
hukkuminen, kuristuminen, intoksikaatiot,
sokkitilat ja pitkälle edennyt kohonnut
kallonsisäinen paine johtaa hypoksis-iskeemiseen
enkefalopatiaan. Yleistynyt aivoiskemia ei
yleensä näy kuvantamistutkimuksissa.
21
Yleistynyt aivoiskemia Sydänpysähdys,
hukkuminen, kuristuminen, intoksikaatiot,
sokkitilat ja pitkälle edennyt kohonnut
kallonsisäinen paine johtaa hypoksis-iskeemiseen
enkefalopatiaan. Yleistynyt aivoiskemia ei
yleensä näy kuvantamistutkimuksissa.
22
Subaraknoidaalivuoto Lukinkalvonalainen
verenvuoto aiheutuu valtimoseinämän
synnynnäisestä tai osin hankitusta
rakenneheikkoudesta. Aneurysma muodostuu usein
valtimon haarautumiskohtaan. Tupakointi on
riskitekijä aneurysman muodostumiselle ja
alkoholi taasen riskitekijä sen puhkeamiselle.
Lapsilla SAVn syy on useimmiten arteriovenoosi
malformaatio (AV malformations). Vuoto alkaa
usein ponnistamisen yhteydessä. Oireet alkavat
äkillisesti, ja ilmenevät rajuna päänsärkynä tai
niskakipuna, potilas usein myös oksentaa.
Statuslöydöksenä todetaan tajuissaan olevalta
potilaalta niskajäykkyys, potilas on
deliriööttinen, kirkkaat valot häikäisevät ja
äänet tuntuvat epämiellyttäviltä. Tilaan voi
liittyä myös epileptisiä kohtauksia oireiston
alussa. 40 potilaista menehtyy
akuuttivaiheessa.
23
Aivoverenvuoto Oireet alkavat äkillisesti,
potilas tuntee päässään tapahtuvan jotain outoa,
jota seuraa päänsärky ja oksentelu sekä tajunnan
heikentyminen. tilaan liittyy usein
hemipareesi/plegia, ylä- ja alaraaja ovat yhtä
pahoin affisoituneet. Katse devioi vaurion
suuntaan, hengitys kiihtyy ja syvenee ja kasvot
punakoituvat. Mustuaiset pienenevät ja on
todettavissa babinskin merkki (plantaariektensio)
pyramidiradan leesion merkkinä. Aivoverenvuoto
potilas on verrattuna aivoinfarkti potilaaseen
huonokuntoisempi. TT tutkimus on luotettava
menetelmä vuodon toteamiseksi
24
SELKÄYDINVAMMAT Suomessa kuntoutetaan
vuosittain 100 uutta selkäydinvammapotilasta,
joista 80 aiheutuu tapaturmista (liikenne,
työtapaturmat, itsemurhayritykset,
sukellusonnettomuudet), 20 aiheutuu selkäytimen
sairauksista.
25
Selkäydinvaurioiden tasoluokituksessa käytetään
kansainvälisesti sovittuja luokittelujärjestelmiä
(ASIA, IMSOP), joissa selvitetään hermokudoksen
motorisen ja sensorisen vaurion taso, puolierot
ja onko vaurio osittainen vai täydellinen.
Alimmaksi toimivaksi segmentiksi määritellään
se taso, jolla on säilynyt terävä ja
kosketustunto. Terävätunnon osalta on tutkittava
kyettävä tunnistamaan onko tutkimusvälien tylppä
vai terävä. Asento- ja painetunto testaan
määrätyistä testauskohdista. Motoriikka testataan
tutkittavan ollessa selinmakuulla.
26
Motorinen taso on alin segmentti, jonka
lihasryhmän voima on 3 tai suurempi asteikolla
0-5. lihasvoiman mittauksessa tutkitaan tietyn
nivelen liikkeeseen vaikuttavien lihasten
yhteisvoima. Vaurion ollessa rintasegmentin
(T2-L1) vauriotaso määräytyy vain sensoristen
tasolöydöstön mukaan.
27
Selkäydinvammassa potilaan ensihoidossa tulee
varoa vartalon ja kaulan rangan retkahtamista ja
kiertymistä. Selkäytimen turpoamisen
estämiseksi käytetään suuranos metyyloprednisoloni
a (spinaalisokki). Alkuoireisiin kuuluu
virtsarakon ja suolen refleksitoiminnan
lamaantuminen, potilas pitää katetroida.
28
Selkäydinvaurion komplikaatiot Pitkäaikainen
immobilisaatio ilman asento- ja liikehoitoa
aiheuttaa spastisuutta ja jäykistää nivelet
(kontraktuura), koska refleksikaaren toiminta on
inhiboimatonta ylempien yhteyksien katkettua
vaurion seurauksena. Immobilisaatio aiheutta myös
laskimotukos taipumuksen altistaa
keuhkoembolioille. Alaraajojen turvotustaipumusta
vähennetään raajojen kohoasennolla, tukisidoksin
ja kompressiosukilla tai lymfaterapialla.
Lannerangan yläpuolinen selkäydinvaurio vaikuttaa
myös hengitysmekanikkaan ja potilaalla on usein
hengitystoiminnan vajaus vaurion tasosta ja
osittaisuudesta riippuen.
29
Potilaalla on myös autonomisen hermoston
toimintahäiriö, koska sympaattisen ja
parasympaattisen hermoston gangliot menettävät
yhteyden korkeimpiin inhiboihiin keskushermoston
osiin. Potilaalla tällöin todettava sympaattinen
dysrefleksia (päänsärky, kylmä iho, hikoilu,
korkea verenpaine, hidas syke) saattavat
hoitamattoman johtaa potilaan menehtymiseen.
30
Vähentynyt lihasaktiivisuus ja luuston
kuormituksen puuttuminen johtaa osteoporoosiin,
ja lisää luumurtumien riskiä. Lapsilla kehittyy
skolioosia, mikä pyritään estämään tukiliivin
käytöllä. Potilaalla saattaa olla poikkeavaa luun
muodostusta pehmytosissa nivelten ympärillä,
nivelten liikelaajuudet pyritään säilyttämään
asento- ja liikehoidoin. Selkäydinvammoihin
liittyy pitkäaikaisia kipuja joihin kipulääkkeet
tehoavat huonosti, sen sijaan transkutaanísesta
neurostimulaatiosta voi olla apua. Potilaan
lisääntyvä, epämääräinen kipu ja lisääntyvät
neurologiset oireet voivat viitata
syringomyeliaan eli selkäytimen onteloitumiseen.
Painehaavat estetään alkuvaiheessa 1-2 tunnin
välein tapahtuvalla asentojen vaihdoilla.
31
SELKÄYTIMEN SAIRAUDET -syringomyelia,
selkäytimen ontelomuodostus -kaularangan
spondyloosi -spinaalistenoosi -selkäytimen
verenkiertohäiriöt (arteria spinalis anterior
syndrooma) -selkäytimen posterolateraalinen
skleroosi (pernisiöösi anemia) -spinaaliatrofiat -
enkefalomyeliitti (polio, borrelioosi,
neurolues) -transversaalimyeliitti (Brown-
Sequard oireyhtymä)
32
AMYOTROFINEN LATERAALISKLEROOSI ALS on
liikehermoja vaurioittava sairaus, mikä kohdistuu
selkäytimen etusarven soluihin,
kortikospinaaliseen ja kortikobulbaariseen
rataan. ALS on tärkein ns. motoneuronisairaus,
uusia tapauksia ilmaantuu noin 120 vuosittain.
Ilmeisemmin ALS on yleistymässä länsimaissa (?).
33
Ensimmäisiä oireita ovat lihaskato ja -heikkous,
mitkä aiheutuvat alemman motoneuronin vauriosta
(selkäytimen etusarvi). Tyypillinen oire on
peukalohangan lihasten atrofia. Myöhemmin
ilmaantuu lihasten faskikulaatiota vartalolle ja
raajojen tyviosaan, niitä voi olla jopa kielessä.
Lihasheikkouden edetessä pään kannatus ja kävely
vaikeutuvat. Lihasheikkous vaikuttaa
myöshengityslihaksiin ja palleaan ja uloshengitys
vaikeutuu. Potilas voi nähdä hengitysvaikeuksien
vuoksi painajaisia, kärsiä apneasta, mikä johtaa
aamupäänsärkyyn ja päiväväsymykseen.
34
Kortikospinaalisen radan vaurio johtaa
kivuliaisiin lihasspasmeihin, lihastonuksen
kohoamiseen (spastisiteetti) ja refleksien
vilkastumiseen. Pyramidiradan vaurion merkkinä
nähdään Babinskin merkki.
35
20-30 potilaista ALS alkaa pahenevilla puhe-
ja nielemisvaikeuksilla, ns. bulbaarioireilla,
mikä on nervus hypoglossuksen affiisio.
Bulbaarioirein alkava ALS etenee lihasoirein
alkavaa tautimuotoa nopeammin. Bulbaarioireisto
vaikeuttaa ruuan nielemistä.
36
Diagnoosi tehdään kliinisin perustein ja ENMG
tutkimuksessa nähdään tyyppilöydöksiä. Taudin syy
on tuntematon, vaikkakin geneettisillä tekijöillä
on osuutta ja 10.lla potilaiden lähisukulaisilla
on ollut ALS. Keskimääräinen elinikä diagnoosin
tekohetkestä on 2-3 vuotta. Parantavaa hoitoa ei
ole ,mutta rilutsoli lääkityksellä elinikää
voidaan pidentää. Fysioterapialla voidaan jonkin
verran lisätä lihasvoimaa ja ehkäistä
lihasspastisiteettia.
37
LIIKEHÄIRIÖT HYPOKINESIA liikkeiden hitaus
ja jähmeys akinesia liikkeen aloittamisen
vaikeutuminen bradykinesia liikesuorituksen
hitaus RIGIDITEETTI kohonnut lihasjäntevyys
passiivisen liikkeen aikana (lyijyputkimainen tai
hammmasratasmainen jäykkyys) VAPINA rytminen,
oskilloiva tietyn taajuuden ja liikelaajuuden
omaava liike lepovapina asentovapina
(titubaatio) kohdennusvapina (intentiovapina)
38
DYSTONIA tahattomien lihassupistusten
aiheuttamat kiertävät ja toistuvat liikkeet,
joihin voi liittyä lukitseva pakkoasento servika
alinen dystonia blefarospasmi oromandibulaarin
en dystonia kirjoittajan kramppi spasmodinen
dysfonia
39
KOREA raajojen distaaliosien ja kasvojen
nopeat, epärytmiset liikkeet Huntingtonin korea
(tanssitauti) HEMIBALLISMI toispuoleinen
raju äkillinen väkivaltainen raajan tai
vartalon liike ATETOOSI hidas matomainen,
vääntävä liike TIC sterotyyppisenä toistuva
epärytminen nykäisevä liike kasvoilla, raajojen
proksimaaliosissa tai vartalolla MYOKLONUS
yhden tai useamman lihasryhmän äkillinen lyhyt
supistus AKATISIA kyvyttömyys istua tai seisoa
paikallaan, liittyy usein lääkkeiden
sivuvaikutukseen ATAKSIA haparointi
tahdonalaisissa liikkeissä
40
PARKINSONIN TAUTI Parkinsonismi on oireyhtymä,
johon liittyy lepovapina, hypokinesia,
rigiditeetti ja muutokset asennon ylläpidossa.
Parkinsonin taudin diagnoosi on kliininen, ja
edellyttää vähintäin kahden em. oireen
esiintymistä. Mistään erityisestä
tutkimusmenetelmästä ei ole diagnostiikasta apua,
mutta PET - ja SPECT kuvantamistutkimuksissa
voidaan todeta dopamiinijärjestelmässä vauriota.
41
Parkinsonismi jaetaan primaariin Parkinsonin
tautiin, sekundaariseen parkinsonismiin (esim.
lääkkeiden sivuvaikutus) ja muuhun
degeneratiiviseen sairauteen liittyvään
parkinsonismiin (esim. Creutzfeldt-Jakobin
tauti). Primaaria Parkinsonin tauti sairastaa
noin 1 yli 60 vuotiaasta väestöstä. Miehet
sairastuvat naisia hieman useammin, samoin
valkoisella väestöllä on parkinsonismia mustaa
väestöä enemmän.
42
Parkinsonin taudissa musta tumakkeesta
(substantia nigra) ns. striatumiin kulkeva
nigrostriataalinen dopamiiniradasto vähitellen
tuhoutuu. Alkuvaiheessa dopamiini välittäjäaineen
puutos on selvin basaaliganglioiden
(tyvitumakkeet) putamen tumakkeessa.
Ekstrapyramidaalisen (striatumin) järjestelmän
kolinerginen järjestelmä säilyy, mikä johtaa
epätasapainoon dopamiin ja kolinergisen
välittäjäaineiden toiminnan välillä. Parkinsonin
taudille on tyypillistä oireiden hidas alku ja
pahentuminen. Ensimmäiset oireet ovat
epäspesifejä, kuten väsymys, lihaskivut,
depressiivisyyttä, dysfoniaa ja dyspraksiaa
(kirjoittamisen vaikeus).
43
Selkeä patognominen oire on lepovapina (pillerin
pyörittäjän vapina), jota on taudin alkuvaiheessa
vain toisessa kädessä. Alkuoireet ovat lähes aina
toispuoleisia, kuten myötäliikkeiden vähäisyys
kävellessä (dyskinesia). Rigiditeetti ilmenee
ilmenee raajoissa joko hammasratasmaisena
nykivänä lihasjäykkyytenä tai lyijyputkimaisena
tasaisena liikevastuksena. (HUOM. lihasjäykkyys
ei ekstrapyramidaalissa sairauksissa ole
spastisiteettia, vrt. linkkuveitsijäykkyys, eikä
EP-oireistossa ole kiihtyneitä lihasjänneheijastei
ta merkkinä pyramidaaliradaston vauriosta!!!).
44
Hypokinesia ilmenee sekä akinesiana että
bradykinesiana, potilaan askel on lyhyt ja
töpöttävä, myötäliikkeet puuttuvat. Hypokinesiaan
kuuluu myös kasvojen ilmettömyys, vahamaisuus,
dysfonia ja dysprosodia (monotoninen
äänenkäyttö). Sairauden edetessä asento muuttuu
etukumaraksi, tasapaino huononee, potilas saattaa
kaatuilla, kävellessä voi ilmetä äkillisiä
jähmettymisiä.
45
Parkinsonin tautiin kuuluu myös autonomisen
hermoston oireita, huimausta, ummetusta,
virtsarakin toimintahäiriöitä, seksuaalitoimintoje
n häiriintymistä. Potilaan nieleminen vaikeutuu,
sylki saattaa valua suusta, ilmenee lihaskipuja
ja parestesioita (pistelyä ja puutumista). Osalla
potilaista on dementiaa ja osalla depression
oireita, bradyfrenia (hidastunut ajatuksen kulku)
on hyvin yleistä.
46
Parkinsonin tauti etenee hitaasti, parantavaa
hoitoa ei ole mutta lääkehoidolla voidaan
vähentää oireita. Lääkehoidolla pyritään
korjaamaan dopamiinin puutosta tai vähentämään
antikolinergista ylitoimintaa. Antikolinergiset
lääkkeet auttavat parhaiten vapinaan.
Dopamiinivajetta korjataan levodopavalmisteilla
ja siihen yhdistetyllä dopamiiniagonisti
lääkkeillä, COMT-estäjillä, selegeniinillä tai
amantadiinilla.
47
Levodopahoidon suurin haitta on
pikäaikaiskäytössä ilmenevät päivittäiset
tilanvaihtelut. Levodopa annoksen vaikutus
vähenee ja potilaalle ilmaantuu tahattomia
liikkeitä lääkepitoisuuden ollessa huipussaan.
Hyvin nopeita ja äkillisiä tilanvaihteluita
nimitetään on-off ilmiöksi.
48
MULTIPPELISKLEROOSI Demyelinaatiosairauksista on
yleisin pesäkekovettumatauti, eli
multippeliskleroosi (MS-tauti). Se on krooninen
tulehduksellinen etenevä aivosairaus, mikä johtaa
aivojen valkean aineen pesäkemäisiin vaurioihin.
49
MS-tautia on erityisesti alueilla joissa asuu
pohjoiseurooppalaista väestöä. Suomessa MS-taudin
ilmaantuvuus on noin 5/100 000, ja
Etelä-Pohjanmaalla 11/100 000. Naiset
sairastuvat hieman miehiä useammin. Tauti
prosessi alkaa jo huomattavasti aiemmin
diagnoosiin pääsyä, mutta toisaalta
tulehduksellisia demyelinaatiomuutoksia voi olla
ilman oireitakin.
50
MS-taudin etiologia ja syntymekanismi ovat
avoimia, mutta myeliiniä (neuronien eristeaine)
vaurioittaa jonkinlainen tulehdusreaktio,
inflammaatio. Autoimmuunihypoteesin mukaan
erilaiset infektiot aikaansaisivat elimistön
T-lymfosyyttien aktivoinnin aivojen ja
selkäytimen myeliiniä vastaan, mikä aiheuttaa
myeliinin tuhoa. Hypoteesin mukaan lapsuudessa
sairastetuilla infektioilla olisi merkitystä
taudin kehittymiselle. Latentti virusinfektio
hypoteesin mukaan, jokin piilevä virusinfektio
aktivoituu ajoittain herättäen immuunivasteen,
mikä johtaa myeliinin tuhoon. Gammainterferonin
tiedetään edistävän tautiprosessia ja hoidossa
käytetään hyväksi beetainterferonia, joka
gammainterferonin vastavaikuttaja. Interferonit
ovat inflammaatioprosessia edistäviä
tulehdusaktivaattoreita, ns. sytokiineja.
51
Diagnoosi tapahtuu yleensä potilaan ollessa 20-40
vuotias ja ilmenee nopeasti kehittyvillä
keskushermosto-oirein. Ensioireet viittaavat
selkäydinvaurioon, näköhermo- tai
aivorunko-oireisiin. Taudille on tyypillistä
pahenemisvaiheiden (relapsi) ja toipumisvaiheiden
(remissio) vaihtelu. Relapsien oireet ja
hajapesäkkäiset keskushermostomuutokset eivät
kuitenkaan ole ainoastaan MS-tautiin kuuluvia.
52
Diagnoosin tukena käytetään selkäydinnesteen
tutkimista, aivojen magneettikuvausta (MRI) ja
herätevastetutkimuksia. Selkäydinnesteessä
todetaan leukosytoosia (kohonnut valkosolu määrä)
ja korkea immunoglobuliiniG pitoisuus.
MRI-kuvauksessa todetaan muutoksia valkeassa
aineessa aivokammioiden ympärillä,
aivokurkiaisessa, pikkuaivoissa ja aivorungossa
sekä joskus selkäytimessä.
53
MS-tauti on kliinisesti monimuotoisesti etenevä
sairaus, jossa voidaan erottaa erilaisia
sairausmuotoja 1) relapsoiva-remittoiva
tautimuoto, jossa pahenemisvaiheita on eniten
ensimmäisinä sairausvuosina. 2) sekundaarisesti
progressiivinen tautimuoto, jossa oireet
lisääntyvät ajan- myötä relapsien välillä. 3)
progressiivinen relapsoiva tautimuoto, jossa
tauti pahenee alusta alkaen jokaisen relapsin
myötä. 4) primaaristi progressiivinen
tautimuoto, jossa oireet lisääntyvät vähitellen
eikä erityisiä relapseja esiinny.
54
Relapseja edeltää yleensä jokin infektio ja myös
rokotukset provosoivat oireita. MS-tautiin
liittyvään toiminnanvajauksen arvioimiseen
käytetään EDSS (Expanded Disability Status Scale)
arviointi järjestelmää. Sairauden vaikutus
liikunta- ja toimintakykyyn on huomattava. Puolet
potilaista tarvitsee apuvälineen 100 metrin
kävelymatkalle.
55
Oireista uupuminen on hyvin merkittävä haitta
MS-taudissa, eikä se korreloi neurologisen tilan
kanssa. Uupumisen tunnetta lisää stressitekijät,
fyysinen rasitus ja lämpö. Lihasheikkous,
spastisiteetti ja klonus ovat merkkejä ylemmän
motoneuronin vauriosta. Suurin toiminnallinen
haitta seuraa alaraajojen proksimaalisten
fleksio- ja adductorlihasten spastisiteetista.
Sen sijaan alaraajojen ektensiolihasten
spastisuutta voi potilas käyttää hyväkseen
liikkumisessa. Potilailla esiintyy
koordinaatiohäiriöitä, osalla ataksiaa ja
asentovapinaa.
56
Näköhermotulehduksen oireita ovat näönmenetys,
silmäntakainen kipu ja silmän liikearkuus. Näkö
korjaantuu, mutta värinäkö voi jäädä
puutteelliseksi. Näön hämärtyminen rasituksen
ja saunomisen yhteydessä on tavallinen jälkioire
(Uhthoffin oire). Ääriasennoissa esiin tuleva
silmävärve (nystagmus) on melko yleinen
silmäliikehäiriö MS-taudissa.
57
Potilailla esiintyy parestesioita eli
tuntoelämyksiä, sekä värinä- ja asentotunnon
heikentymistä. Kolmoishermosärky on yleistä,
molemminpuolista kolmoishermosärkyä
(trigemeniusneuralgia) pidetään lähes
patognomisena. Yleisiä ovat myös kivuliaat
lihaskrampit ja hermosäryt eli neuralgiat. Päätä
taivuttaessa saattaa provosoitua sähköiskumaiset
kiputuntemukset vartalolle ja yläraajoihin
(Lhermitten oire).
58
MS-tautiin kuuluu niinikään autonomisen hermoston
oireita, kuten virtsankarkaamista, ummetusta tai
ulosteinkontinenssia ja seksuaalitoimintojen
häiriintymistä. MS-tautiin kuuluu myös
kognitiivisia ongelmia, kuten muistin
heikentymistä ja tarkkaavaisuuden häiriintymistä,
euforiaa ja psedobulbaaripareesioireena
patologista pakkonaurua tai itkua. Depressio myös
kuuluu taudin oireisiin.
59
Akuuttien relapsien hoidossa käytetään 1-2
grammaa metyyliprednisolonia suonensisäisesti 3-5
päivän ajan. Hoidon aiheena ovat yleensä
näköhermotulehdus, akuutti parapareesi
(alaraajahalvaus) ja vaikeat aivorunko- ja
yläraajaoireet. Tautiprosessia hidastamaan on
kokeiltu immunomodulaattorihoitoa,
beetainteferonia ja glatirameeriasetaattia sekä
vielä tutkimusasteella immunosupressiivisesti
vaikuttavaa gammaglobuliinia.
60
NEUROMUSKULAARISAIRAUDET Neuromuskulaariset
sairaudet pitää sisällään lihastaudit,
hermo-lihasliitoksen sairaudet,
ääreishermosairaudet ja selkäytimen etusarven
alempaan motoneuroniin vaikuttavat sairaudet.
Ääreishermosairauksia nimitetään yleisnimellä
neuropatiat. Lihassairauksien oireita ovat
lihasheikkous, lihasatrofia, joskus
pseudohypertrofia (lihasmassan kasvu ilman voiman
lisääntymistä), myotonia (kyvyttömyyttä
rentouttaa jännittynyt lihas). Lihastauteja on
ilmeisemmin satoja erilaisia ja kehittyvä
molekyyligenetiikka tulee mullistamaan
lihastautien luokittelun tulevaisuudessa täysin.
61
Lihastauti potilaita on Suomessa noin 4 000,
joista 2/3 sairastaa perinnöllistä
lihassairautta. Lihasdystrofiat koostuvat
useista erilaisista tautitiloista, joissa on
tyypillistä histopatologisissa näyteissä
myopatiapiirteet ja nekroottiset lihassyyt.
62
Kongenitaalinen lihasdystrofia ilmenee
vastasyntyneellä lihasvelttoutena (hypotonia),
lisäksi esiintyy hengitysvaikeuksia,
lonkkaluksaatiota ja niveljäykistymiä.
Liikunnallinen kehitys on hidasta. Duchennen
lihasdystrofia ilmenee ennen kouluikää
kömpelyytenä, lihasheikkoutena ja todetaan
paksuuntuneet pohkeet (pseudohypertrofia).
Lihasheikkous on laaja-alaista painottuen
raajojen proksimaaliosiin ja vartalolle. Potilaat
joutuvat yleensä 12 ikävuoden tienoilla
pyörätuoliin ja menehtyvät 20-30 ikäisenä.
Beckerin lihasdystrofia ilmenee Duchennen
kaltaisena, mutta oireet alkavat huomattavasti
myöhemmin, tautiprosessi etenee hitaammin ja voi
olla vähäoireinenkin. Lihasdystrofiaa voi
esiintyä hartia ja lantiorenkaan alueella,
kasvoissa ja olkavarrenseuduissa oman kliinisenä
entiteettinä.
63
Yleensä lihasdystrofiat vaikuttavat raajojen
proksimaalisiin lihaksiin, mutta Welanderin
taudissa oireet tulevat raajojen distaaliosiin,
kuten sormien ojentaja lihaksiin. Tibiaalinen
lihasdystrofia johtaa jalkaterien läpsymiseen,
poikkeavaan kävelytyyliin, ikään kuin potilaalla
olisi molemmin puolin peroneushermon
pareesioireisto.
64
Myotoninen dystrofia ilmenee distaalisena
lihasheikkoutena, tahdonalaisten lihassuoritusten
käynnistämisen vaikeutena ja lihasjännityksen
lopettamisen vaikeutena (myotonia).
Myotoninen dystrofia on yleissairaus, johon
voi liittyä kaihia, sydämen rytmihäiriöitä,
sappikivitautia ja endokrinologiset häiriöt.
Myotonia congenita ilmenee myotonia-oirein ilman
lihasheikkoutta tai myopatiaan viittavia
löydöksiä ENMGssä tai lihasbiopsiassa. Potilaat
ovat usein hyvin lihaksikkaita myotoniasta
johtuen.
65
DEMENTIA Dementia ei ole sairaus vaan
oireyhtymä, johon liittyy muistitoimintojen
heikentymisen lisäksi laaja-alainen
kognitiivisten toimintojen merkittävä
heikentyminen. Dementia voi olla ohimenevä,
etenevä tai pysyvä jälkitila. Dementian
diagnoosi on kliininen, mikä perustuu
neuropsykologiseen arviointiin potilaan
kognitiivista, sosiaalisesta ja emotionaalisesta
toimintakyvystä.
66
Yleisin yksittäinen dementiaan johtava sairaus on
Alzheimerin tauti. Korkean iän myötä riski
sairastua Alzheimerin tautiin lisääntyy.
Tautiprosessia todetaan laaja-alainen
hermosolukato sisemmässä ohimolohkossa ja
kolinergisissä hermoradastoissa etuaivoalueelta.
Solukato johtaa aivojen atrofioitumiseen, lisäksi
Alzheimerin taudissa todetaan solujen
ulkopuolella ns. amyloidiplakkeja.
67
Alzheimerin tauti on hitaasti ja tasaisesti
etenevä aivosairaus. oppimisvaikeus on
tyypillinen ensioire, jota seuraa kielellisen
ilmaisun ja hahmottamisen vaikeudet. Myöhemmin
selviytyminen arkitoiminnoissa heikkenee ja
ilmenee käytöshäiriöitä. Muistitestissä on
tunnusomaista episodisen muistin heikentyminen.
68
Taudin edetessä todetaan ekstrapyramidaalioireita
(ilmeettömyyttä, hypokinesiaa, rigiditeettiä,
etukumara ryhti), kävelykyvyn heikentymistä
(dysparktis-ataktinen ja ekstrapyramidaalinen
häiriö) ja primitiiviheijasteet tulevat esille
(suunavausheijaste, tarttumisheijaste jne).
Myöhäisvaiheessa esiintyy myoklonioita ja suun
seudun pakkoliikkeitä.
69
Alzheimerin taudin hoito perustuu oireenmukaiseen
hoitoon, pyritään vaikuttamaan potilaan tilaa
heikentäviin tekijöihin, huolehtimaan riittävistä
tukitoimista. Lääkehoidolla voidaan
alkuvaiheessa hidastaa taudin etenemistä,
käytössä ovat ns. koliiniesteraasi -estäjä
lääkkeet joilla vaikutetaan kolinergiseen
järjestelmään.
70
YLEISTÄ KUNTOUTUKSESTA Aivojen vaurioituessa
kehittyy somaattisten oireiden lisäksi orgaanisia
mentaalisia ja kognitiivisia häiriöitä, mikä
pitää huomioida potilaan kuntoutusta
suunniteltaessa. Kuntoutus tavoitteellista ja
määräaikaista, jonka tarkoituksena on auttaa
potilasta saavuttamaan paras mahdollinen
fyysinen, sosiaalinen, ja psyykkinen
toiminnallinen taso, mikä lisää tai yllä pitää
potilaan autonomiaa. Kuntoutus jaetaan
lääkinnälliseen, ammatilliseen, sosiaaliseen ja
kasvatukselliseen kuntoutukseen.
71
Lääkinnällisen kuntoutukseen kuuluu -
kuntoutuspalvelujen ohjaus ja neuvonta - työ- ja
toimintakyky arvio - apuvälinepalvelut -
sopeutumisvalmennus - kuntoutusjaksot laitos- tai
avohoidossa - toimintakykyä parantavat tai
ylläpitävät terapiat
72
Kuntoutuksen tavoitteet määritellään
kuntoutussuunnitelmassa, minkä laatimiseen
osallistuvat kuntoutustyöryhmän jäsenet.
Työryhmään voivat kuulua lääkäri,
sosiaalityötekijä tai kuntoutusohjaaja,
fysioterapeutti, toimintaterapeutti,
puheterapeutti ja neuropsykologi. Tärkeimpiä
kuntoutusta vaativia sairauksia ja oireita ovat
afasia, aivoverenkiertohäiriöt, aivovammat,
selkäydinvammat, MS-tauti, lihassairaudet ja
Parkinsonintauti.
73
Afasia eli puheen tuottamisen ja ymmärtämisen
vaikeus koskee noin 10 000 potilasta. Afasian
syynä voivat olla aivoverenkiertöhäiriöt,
aivovammat ja aivotuumorit sekä epilepsia.
Kielellisten ongelmien lisäksi tilaan liittyy
kirjoittamis-, laskemis-, ja lukemisvaikeudet.
Puheterapian lisäksi käytetään neuropsykologista
kuntoutusta.
74
Aivoverenkiertohäiriöiden tyypillisin oire on
hemiplegia, lisäksi ilmenee afasiaa, dysartriaa,
hahmottamisvaikeuksia, näkökenttäpuutoksia ja
neuropsykiatrisia oireita. Potilaat tarvitsevat
fysio- ja toimintaterapian lisäksi usein
puheterapiaa ja joskus neuropsykologista
kuntoutusta. Kuntoutuksen pitää olla ensimmäisinä
kuukausina mahdollisimman intensiivistä.
75
Aivovamma potilailla on 10-25
hemipareesioireisto, lisäksi usein ataksiaa,
aivohermopareeseja, dysartriaa ja
näkökenttäpuutoksia. Neuropsykiatriset oireet
ovat hyvin yleisiä. Selkäydinvammoissa
intensiivinen peruskuntoutusvaihe kestää 4-5
kuukautta. Selkäydinvammojen kuntoutus vaatii
erityisosaamista ja on keskitettyä toimintaa
(Käpylän kuntoutuskeskus). Selkäydinvammaiset
potilaat tarvitsevat usein laitoskuntoutusjaksoja.

76
Suomessa on noin 5 000 kuntoutuksessa olevaa
MS-tautia sairastavaa potilasta. Kuntoutukseen
osallistuvat fysioterapeutti, toimintaterapeutti,
puheterapeutti ja neuropsykologi.
77
Lihassairautta potevat potilaat tarvitsevat
jatkuvaa toimintakykyä ylläpitävää fysioterapiaa
ja toistuvia apuvälineiden uudelleen arviointia,
ja muutostöitä kotona sekä laitoshoitoa. Parkins
onin taudissa fysioterapian tavoite on ylläpitää
mahdollisimman normaalin liikkumisen edellytykset
ja toimintaterapian tavoite on ylläpitää
yläraajojen toiminnallinen taso.