Presentacin de PowerPoint

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NIÑA DE 8 AÑOS CON CONVULSIONES Y
ALTERACIONES EN LA RESONANCIA
Servicio M. Intensiva H.G.U Alicante Pilar Garcés
Cabello.
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MOTIVO DE INGRESO
Niña de 8 años remitida de otro hospital por
convulsiones parciales complejas tónico-clónicas
en hemicuerpo izquierdo y depresión respiratoria
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ANTECEDENTES PERSONALES
? Embarazo, parto, periodo neonatal normal ?
Desarrollo psicomotor normal ? Vacunación
correcta (no vacunación reciente) ? Convulsión
febril a los 3 años ? No antecedentes tóxicos ?
No RAM
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ENFERMEDAD ACTUAL
? Semana previa al ingreso gastroenteritis
aguda ? Dos días previos (varios episodios)
Disartria Temblor en brazo
izquierdo Desviación boca a la
izquierda Escasa duración (1-2 min.)
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ENFERMEDAD ACTUAL II
Día del ingreso - 2 convulsiones
parciales complejas tónico-clónicas en
hemicuerpo izquierdo - Desviación tónica
del cuello y de la mirada hacia la
izquierda.
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• - Ingesta excesiva de metoclopramida?
• Se administra biperideno
• Ante el no cese
• 3 dosis de 3 mg de diacepán
• - Persistiendo la convulsión
• Fenitoína 15 mg/kg obteniendo respuesta.

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- Ante depresión respiratoria se procede a IOT
y conexión a VM. - TAC craneal Lesión hipodensa
en región témporo parietal derecha que no se
realza con contraste. - Se remite a HGUA
con sospecha de neoformación
intraparenquimatosa.

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EXPLORACIÓN FÍSICA
? Tª 35.8º Fc 90 lpm TA 120/80 mmHg Sat O2
99 con FiO2 40 (IOT) ? Arreactiva por sedación,
PICNR ? Normohidratada, normocoloreada no
manchas ni discromías. ? Resto de
exploración por aparatos normal.
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EXPLORACIÓN FÍSICA II
? Ante estabilidad hemodinámica se retira
sedación y se extuba tras 3 h. en VM. ? Expl.
Neurológica CyO. Colaboradora. PICNR.
SCG 15 p. No temblor, no ataxia, no
dismetría. No focalidad neurológica.
Pares craneales normales. ROT,
fuerza, tono, sensibilidad simétrica y
normales.
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EXPLO. COMPLEMENTARIAS

• ? Hemograma leucocitos 20000
• (90 PMN, 6 Ly, 0.3 Mo).
• ? BQ, Rx tórax, FO, ECG normales.
• ? LCR 160 leucocitos (75 Nt, 25 Ly)
• Glucorraquia 80 mg/dl (Suero
  122 mg/dl)
• Proteínas 60 mg/dl.

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EXPLO. COMPLEMENTARIAS II
? LCR cultivo y serología negativos
Inmunoelectroforesis Albúmina 142 mg/dl.
IgG 26.6 mg/l. IgG suero 1040 mg/dl.
Albúmina suero 3800 mg/dl.
Indice de Ig G 0.68. Datos
sugerentes de síntesis de IgG en SNC. ?
Serología POSITIVA EPSTEIN BARR IG M. ? Resto de
cultivos, serología viral, bacterias y hongos
negativos.
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EXPLO. COMPLEMENTARIAS III
? Láctico, pirúvico, a.a sangre y orina
normales ? ANA, ceruloplasmina, cobre, serología
de hepatitis y gasometría normales. ? EEG(1
día ingreso) Trazado anormal, actividad delta
continua arreactiva en hemisferio dcho. ? EEG
(10º día) Menor asimetría interhemisférica,
activi. cerebral globalmente mejor estructurada,
activi. lenta discontinua parcialmente reactiva.
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EXPLO. COMPLEMENTARIAS IV
? PE somestésicos y visuales no anomalías de
patología desmielinizante. ? RM (48h) Aumento
de señal en cabeza del n. caudado, n.
lenticular y cápsula externa hemisférica
derecha. Menor grado en el lado izquierdo.
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(No Transcript)
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EVOLUCIÓN
? Muy favorable. ? Resolución neurológica
completa ? RM (3 meses) desaparición casi
completa de las anteriores lesiones.
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(No Transcript)
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COMPATIBLE CON
DEGENERACIÓN DE LOS GANGLIOS DE LA BASE
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NECROSIS DE LOS GANGLIOS DE LA BASE.
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INTRODUCCIÓN
? Entidad muy poco frecuente en la edad
infantil. ? La etiología más frecuente es la
postinfecciosa. y de pronóstico favorable. ?
RM es la técnica más sensible. ? No hay tto.
específico. ? Primera descripción por Friede en
Neuropathology (Vienna) 1975.
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ETIOPATOGENIA

• ? A debate.
• ? Goutiers y Aicardi (1982) Encefalitis
  selectiva
• de los ganglios basales.
• ? Mito (1986) Transt. Metabólicos, degeneración
• sistémica y procesos infecciosos.
• ? Roytta (1981) Alteraciones en el glutamato y
• otros neurotransmisores.

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? Otros Defectos inmulógicos (Yasukhchi 1986)
Procesos desmielinizantes(Donovan
1989) ? La más aceptada es la de origen
infeccioso - Echo-virus (Goutiers 82,
Yasukhochi 86). - Parotiditis (Espigol
86). - Myco. Pneumoniae (Larsen 96).
- Epstein Barr (nuestro caso).
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MANIFESTACIONES CLINICAS
? Afectación del nivel de conciencia. ?
Disartria. ? Temblor de manos ? Convulsiones ?
Movimientos anormales. ? Marcha inestable ?
Niñez poco frecuente la discinesia.
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DIAG. DIFERENCIAL
? Las características de la lesión y su localiza
- ción (RM) obliga a DD entre
Enfermedades crónicas
y Enfermedades agudas
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DIAG. DIFERENCIAL II

• ? Enfermedades crónicas
• - E. Leigh(Encefalitis necrotizante
  subaguda)
• - Otras encef. Mitocondriales.
• - E. Wilson
• - Hallervorden-Spatz.
• - S. Kearn-Sayre
• - E. Hungtinton Juvenil
• - Neurofibromatosis tipo I.
• - Esclerosis tuberosa.
• - Esclerosis en placas.

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• ? En nuestro caso se descartaron por
• - No alteración desarrollo psicomotor
• - Curva ponderal normal.
• - Ausencia de acidosis metabólica
• - Concentraciones ác. láctico, a.a,
  pirúvico,
• ceruloplasmina, cobre, hierro
  normales.

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DIAG. DIFERENCIAL III

• Enfermedades agudas
• - Intoxicaciones monóxido carbono,
• barbitúricos, sulfhídrico, metanol,
  cianuro.
• - S. Hemolítico- urémico.
• - Mielinosis pontina (rápida corrección
  del
• sodio).
• - Infecciosa.
• - Otros Accidentes cerebrovasculares,
• tumores, traumas craneales.

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• ? En nuestro caso se descartaron
• - Intoxicaciones Historia clínica
• - ACVA y tumores
• Evolución clínica favorable
• Ausencia de captación de
  contraste.
• Evolución radiológica posterior.

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La causa más probable sería
POSTINFECCIOSA Antecedente
de gastroenteritis aguda. Ausencia de
vacunaciones recientes. Epstein-Barr
positivo IgM.
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CLASIFICACION

• ? Goutiers-Aircardi(1982)
• 1) E. Leigh (Encef. Necrotizante subaguda)
• 2) Degeneración familiar c. Estriado lento
• y progresivo.
• 3) Inicio brusco tras enf. víricasEcho
  virus.
• ? Roytta En base a los síntomas.
• ? Mito (86) En base a la edad y clínica.

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DIAGNOSTICO

• ? Definitivo Anatomopatológico.
• ? RM es el método de elección
• descrito por primera vez en
• 1994 por Katsutoski.

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TRATAMIENTO
? No hay tto. específico. ? Corticoides son los
más utilizados. Katsutoski señaló que no
modifican el curso de la enfermedad. ?
En nuestro caso se inició Dexametasona que
posteriormente se sustituyó por Metilpred-
nisolona por su mayor efecto antioxidante.
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EVOLUCIÓN
Nuestro caso fue muy favorable, sin recaídas, lo
que es congruente con los autores Goutiers y
Aircardi, Donovan, Capa, Roig y otros en los
casos en que la necrosis de los ganglios de la
base es debida a procesos infecciosos.