MALATTIA DI ROSAI-DORFMAN A LOCALIZZAZIONE INTRACRANICA MULTIFOCALE

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MALATTIA DI ROSAI-DORFMAN A LOCALIZZAZIONE
INTRACRANICA MULTIFOCALE Luca Ventura 1,
Alessia Catalucci 2, Giorgia Di Felice 2,
Alessandro Ricci 3, Renato Galzio 3, 4 1 U. O.
C. di Anatomia Patologica, Ospedale San
Salvatore, LAquila 2 Dipartimento di
Radiologia, Ospedale San Salvatore/Università,
LAquila 3 U. O. C. di Neurochirurgia, Ospedale
San Salvatore, LAquila 4 Dipartimento di Scienze
Chirurgiche, Università, LAquila
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INTRODUZIONE

• Descritta nel 1969 come disordine proliferativo
  benigno caratterizzato da linfadenopatia massiva,
  febbre e leucocitosi, la malattia di
  Rosai-Dorfman (MRD) è una condizione rara,
  caratterizzata da istiocitosi sinusale ed
  emperipolesi. Il coinvolgimento extra-nodale
  riguarda numerosi organi in circa 60 casi
  descritti la localizzazione è intracranica.

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• Descriviamo un caso di MRD intracranica
  multifocale, clinicamente diagnosticato come
  meningiomi multipli.

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METODI

• Un uomo di 57 anni lamentava da 6 ipoacusia
  destra con acufeni e disturbi visivi omolaterali
  ingravescenti, senza significative alterazioni
  audiometriche, fluoroangiografiche e del campo
  visivo. Veniva sottoposto a RM dellencefalo che
  documentava lesioni espansive multiple
  extra-assiali nelle sedi interemisferica,
  perirolandica destra, temporo-polare ed insulare
  destra, tentoriale sinistra, petro-clivale destra
  (7 cm di diametro massimo) e del ventricolo
  laterale destro. Le lesioni mostravano identiche
  caratteristiche di intensità di segnale nelle
  diverse sequenze ed intenso potenziamento dopo
  contrasto, apparendo lievemente iperdense in TC.

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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• Veniva posta diagnosi di meningiomi ed eseguita
  asportazione della lesione petro-clivale con
  approccio transpetroso destro.
• I frammenti prelevati erano fissati in formalina
  e processati per ottenere sezioni colorate con
  ematossilina-eosina, PAS, Grocott e
  Ziehl-Neelsen. Ulteriori sezioni venivano
  colorate immunoistochimicamente con anticorpi per
  cheratine AE1/AE3, EMA, GFAP, vimentina, CD68,
  S100 e CD1a.

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RISULTATI

• Listologia mostrava diffuso infiltrato
  linfoistiocitario con numerose plasmacellule. Gli
  istiociti, prominenti, presentavano spesso
  citoplasma chiaro e nucleo centrale non atipico.
  Non venivano evidenziati fenomeni di
  emperipolesi.

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• Le colorazioni istochimiche per la ricerca di
  microrganismi risultavano negative.

PAS
Grocott
Ziehl-Neelsen
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• Gli istiociti risultavano positivi per S100 e
  CD68, negativi per i restanti anticorpi.

CD68
S100
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EMA
CD1a
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A seguito della diagnosi di MRD il paziente era
sottoposto a TC total body che documentava
linfonodi multipli ilo-mediastinici,
splenomegalia ed esteso tessuto solido
paravertebrale dorsale destro.
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CONCLUSIONI

• Le localizzazioni intracraniche della MRD sono
  rare (5 dei casi), solitamente in rapporto con
  la pachimeninge e con caratteri radiologici
  indistinguibili dai meningiomi. La prognosi è
  variabile, ma generalmente favorevole, e
  lapproccio terapeutico prevede chirurgia,
  radioterapia o uso di steroidi e chemioterapici.

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• Il tipico quadro istologico prevede diffuso
  infiltrato di linfoplasmociti ed istiociti di
  taglia variabile con fenomeni di emperipolesi
  poco frequenti, come nel caso in esame.
  Limmunofenotipo istiocitario è classicamente
  CD68, S100 e CD1a-. La diagnosi differenziale
  include linfoma, tumore infiammatorio
  miofibroblastico ed istiocitosi a cellule di
  Langerhans.
• In caso di lesioni multiple extra-assiali è
  opportuno tener presente tale entità,
  considerando lipotesi di eseguire esami bioptici
  preoperatori.

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BIBLIOGRAFIA

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  caso di istiocitosi dei seni con linfadenopatia
  massiva (malattia di Rosai-Dorfman) simulante un
  meningioma. Pathologica 1998 403-7.
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  Rosai-Dorfman disease with literature review. Ann
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  isolated to the central nervous system a report
  of 11 cases. Mod Pathol 2001 14 172-8.
• Konishi E, et al. Isolated intracranial
  Rosai-Dorfman disease (sinus histiocytosis with
  massive lymphadenopathy). Am J Neuroradiol 2003
  24 515-8.