Title: Sarcoma granuloc
1Sarcoma granulocítico de partes
blandasCaracterísticas clínicas y de imágen
- JA Jimenez-Lasanta, L. Castro, D. Morales I.
Urra, C. Roqué, S. Mourelo. - HUGTIP - Badalona
2Objetivo
- Describir las características clínicas y por
imagen de este tipo de neoplasias cuando afectan
a grupos musculares o a músculos simples y, en
general, a las partes blandas. - Describir los hallazgos ecográficos en Modo-B,
doppler color y con contraste ecográfico. Se
expone su punción-biopsia para el diagnóstico. - Se hace correlación con los hallazgos
histológicos y su diagnóstico diferencial. - Se compara el US con otras técnicas de imagen.
3Revisión del tema 1.- Qué es la enfermedad ?
- Los sarcomas mieloides, según la reciente
Clasificación de los Tumores Hematopoyéticos y de
las Neoplasias Linfoides de la OMS, constituyen
tumores extramedulares de línea granulocítica que
se conocían como sarcomas granulocíticos,
cloromas ó tumores leucémicos extramedulares. - Es un tumor de células mieloides en diferentes
estadios madurativos de localización
extramedular. - Incide en el 2-3 de las leucemias mieloides
agudas (LMA) y en el 4-5 de las leucemias
mieloides crónicas (LMC). - Puede presentarse aislado y preceder en meses a
la LMA ó anteceder a la transformación blástica
de una LMC.
4Revisión del tema2.- Su diagnóstico actual
- Cualquier localización anatómica puede hallarse
afectada y los lugares más frecuentes son piel,
ganglios, tejidos blandos sobre hueso
infrayacente, hueso-periostio y vísceras. - El diagnóstico se basa en la presencia de
mielocitos neutrófilos y en una tinción positiva
para mieloperoxidasa (MPO) y/o naftol
AS-D-cloroacetatoesterasa. - Las lesiones únicas son las más frecuentes y, en
general, son sensibles a la irradiación . - En principio, el tratamiento recomendado es
sistémico, de LMA, pero es conveniente saber que
hasta un 25 de pacientes no desarrollan
necesariamente una LMA.
5Material y métodos
- Estudio retrospectivo de más de 15 años en
nuestro hospital terciario, hallando 12 pacientes
con sospecha clínica de sarcoma mieloide, y 19
lesiones de partes blandas. - Intervalo de edad de entre 7-65 años.
- Sondas de alta frecuencia de entre 8-15 Mhz.
- Ecógrafos Sequoia 512 y Antares de
Acuson-Siemens.
6Cloroma del músculo ECM
- Paciente de 61 años ingresado por síndrome tóxico
y con abultamiento laterocervical izquierdo. - Se le realizó una ecografia en dicha area.
- Posteriormente el paciente no desarrolló LMA (25
no la desarrollan).
Cloroma de ECM Corte longitudinal con
ecografia Modo-B de la región laterocervical
izquierda que muestra una masa hipoecoica y bien
definida.
7Corte transversal en Modo-B, que muestra como la
masa bien definida infiltra el componente
fibrilar.
Cloroma del músculo ECM
Doppler color con importante flujo vascular
interno y periférico.
8La AP muestra una tinción de mieloperoxidasa
positiva, típica de los sarcomas granulocíticos.
Cloroma del músculo ECM
9Sarcoma mieloide del cuadríceps
- Paciente de 67 años con leucemia mieloide aguda
- El paciente recibió inducción y consolidación
quimioterápica con irradiación total del cuerpo,
seguido de un transplante de médula ósea y su
tratamiento. - A los meses de la estabilización clínica, el
paciente presentó una mialgia progresiva , de
predominio en el muslo izquierdo. - Estado subfebril durante 10 días, con discreta
inflamación de predominio en el grupo muscular
del cuadríceps izquierdo.
10Modo-B, corte transversal del m. recto anterior,
con infiltración hipoecoica de las fibras
musculares.
Sarcoma mieloide del cuadríceps
Modo B, corte longitudinal, con afectación de
todo el músculo, sin participación subcutánea.
11Doppler color
Sarcoma mieloide del cuadríceps
12Imágenes panorámicas
Sarcoma mieloide del cuadríceps
13Diagnóstico Diferencial
Sarcoma mieloide del cuadríceps
- Se planteó el diagnóstico diferencial con una
complicación séptica en dicha localización, sin
observarse por ecografía colecciones asociadas.
También se pensó en la posibilidad de una
polimiositis. - Se realizó biopsia con aguja de 14G, guiada por
ecografia en el área indicada del músculo recto
anterior, sin evidenciar complicaciones
14Se aprecian fibras musculares con cambios
degenerativos e infiltración por células de
tamaño medio, cromatina inmadura y escaso
citoplasma, típico de sarcoma mieloide.
Sarcoma mieloide del cuadríceps
Anatomía Patológica
15 Bursa olecraniana. Se trata del mismo
paciente con afectacción multicéntrica.
Sarcoma mieloide del codo
16 Corte longitudinal a nivel del músculo Simula
una miositis en paciente con LMC, que a los pocos
meses hizo un brote blástico.
Sarcoma mieloide difuso del ECM
Visión panorámica en corte longitudinal
17Corte longitudinal con doppler color con
hipervascularización marginal.
Sarcoma mieloide difuso del ECM
La infiltración respeta los tejidos vecinos
18Sarcoma granulocítico afectando vaina sinovial
Corte transversal
Corte longitudinal en modo-B en paciente con LMA,
que simula un tumor de vaina sinovial
19Sarcoma granulocítico en la axila
Paciente con antecedentes de LMA en remisión,
corte transversal en modo-B
Doppler color con importante vascularización,
simulando una adenopatía atípica ó maligna, en
comparación con la izquierda (flecha),
inespecífica.
20Bibliografía
- 1- Jan Fritz, Wichard Vogel et al. Generalized
intramuscular granulocytic sarcoma mimicking
polymiositis. Skeletal Radiol (2007) 36985-989. - 2- G.C.Ooi, C.S. Chim, et al. Radiological
manifestations of granulocytic sarcoma in adult
leukemia. AJR 176, Jun 2001 1427-1431. - 3- Rizzo M, Magro G, et al. Granulocytic sarcoma
in HIV patient a report. Forensic Sci Int 2004
Dec 2,146 SupplS57-8. - 4- Scheipl S , Leithner A, et al. Myeloid sarcoma
presenting in muscle-tissue of the lower
limbunusual origen of a compartment-syndrome. Am
J Clin Oncol 2007 Dec 30(6)658-9.