Title: LEUCEMIA GRANULOC
1LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRÓNICA
- PRÁCTICAS DIRIGIDAS II
- LIC. HÉCTOR OVIDIO PARADA
2 Leucemia Granulocítica Crónica (LGC)
Síndrome mieloproliferativo crónico, en el que
predomina la serie mieloide usualmente está
asociada con una anomalía cromosómica llamada
cromosoma Filadelfia. Leucemia constituida por
granulocitos inmaduros y maduros a partir de una
célula madre anormal de la médula ósea.
- DEFINICIÓN Y GENERALIDADES
3- También llamada Leucemia Mieloide Crónica.
- Tipo de leucemia más frecuente en la población
adulta - Rara en la Infancia
- Cáncer hematológico asociada a la presencia de
una anomalía cromosómica (Cromosoma Philadelphia
Ph)
4DATOS HISTÓRICOS
- El primer artículo publicado que describe un caso
de leucemia en la literatura médica data de 1827
, (Alfred Louis Velpeau) - En 1845, el patólogo J.H. Bennett utilizó el
término "leucocitemia. - 1960 fue descrito el cromosoma Filadelfia por
Peter Nowell, de la Escuela de Medicina de la
Universidad de Pensilvania y David Hongerford del
Instituto Fox Chase Cancer Center
5- Este hecho significó que, por primera vez en la
historia, los científicos descubrían una anomalía
genética ligada a un tipo específico de cáncer.
El descubrimiento de ese vínculo entre el
cromosoma Ph y la LMC desencadenó una actividad
extraordinaria en la investigación de las causas
genéticas del cáncer.
6Cromosoma Philadelphia y la LGC
- Esta anormalidad afecta a los cromosomas 9 y 22,
está presente prácticamente en todos los
pacientes con LMC (95). - El defecto genético del cromosoma Filadelfia es
el resultado de un fenómeno conocido como
translocación (partes de dos cromosomas, el 9 y
22, intercambian sus posiciones), el gen bcr, del
cromosoma 22, se fusiona con parte del gen abl
del cromosoma 9 (la porción desplazada del
cromosoma 22 se encuentra en el cromosoma 9)
7(No Transcript)
8Epidemiología
- La LGC es una enfermedad que se da en todas las
razas con ligero predominio en los varones.
Representando el 15 al 20 de todas las
leucemias. Puede presentarse a cualquier edad, y
no se da con frecuencia en niños. El mayor número
de casos aparece en pacientes de 40 a 60 años. - Incidencia 1,5 nuevos casos / 100.000 habitantes
al año (EEUU)
9Factores de riesgo
- Sexo masculino
- Edad mediana edad o edad avanzada
- Exposición a radiación.
- Exposición a accidente de reactor nuclear o
medicamentos y terapias radioactivas. - Tabaquismo
10LGC tiene tres fases
11Fase Crónica o Mielocitaria
- Dura unos 4 ó 5 años
- Astenia, decaimiento, palidez, pérdida de peso
- Esplenomegalia
- El 80 - 85 de los pacientes son diagnosticados
en esta fase
12Fase Acelerada
- Dura unos 6 u 8 meses.
- aparición de un segundo cromosoma Filadelfia
- El enfermo presenta fiebre, aumento de la anemia
y sus consecuencias, dolores óseos. - En las pruebas analíticas aparece aumento de los
basófilos (por aumento de blastos) - Anemia y trombocitopenia. Como consecuencia,
aparecen infecciones, trombosis y/o hemorragias
13Fase de Transformación de la LMC
- Aumento progresivo de la proliferación de serie
blanca - Aparición de células inmaduras en sangre
periférica - Anemia progresiva y un aumento llamativo de la
hepatoesplenomegalia, al mismo tiempo que la
infiltración de órganos por las células
leucémicas - Aunque la fase blástica o transformación en
leucemia aguda ocurre casi siempre en la médula
ósea, excepcionalmente pueden malignizarse las
células leucémicas localizadas en otros órganos,
originándose tumores que reciben el nombre de
sarcomas granulocíticos o cloromas.
14Signos y Síntomas
- Sensación de mucho cansancio.
- Pérdida de peso sin razón conocida.
- Sudores nocturnos.
- Fiebre.
- Dolor o sensación de llenura debajo de las
costillas en el costado izquierdo. - Crecimiento del bazo
15Criterios diagnósticos de crisis blástica en LGC Criterios diagnósticos de crisis blástica en LGC Criterios diagnósticos de crisis blástica en LGC Criterios diagnósticos de crisis blástica en LGC
Identificación Médula ósea Sangre Periférica Otros.
Blastos 20 o más 15 o más ---
Blastos promielocitos 50 o más 30 o más ---
Infiltración blástica extramedular --- --- Ganglios, SNC
16Diagnóstico.
- El diagnóstico puede sospecharse en base a la
historia clínica y la esplenomegalia excesiva es
confirmada por los hallazgos en la sangre. - Sangre periférica Nos encontramos con incremento
de glóbulos blancos en todas sus manifestaciones
(neutrófilos predominantemente, pero también
eosinófilos, basófilos, algunos blastos e incluso
monocitos).
17Neutrófilo y mielocito en muestra sanguínea de un
paciente con leucemia mieloide crónica
18Leucemia mieloide crónica en crisis blástica. En
la imagen obsérvese la presencia de un blasto y
de una marcada trombocitosis
19Hallazgos de Laboratorio
- Sangre periférica
- En el hemograma se detecta leucocitosis superior
a 100.000 leucocitos/mm3, con predominio de
neutrófilos maduros, pero con presencia de formas
inmaduras (leucoblastos, promielocitos,
mielocitos, metamielocitos). - Existe anemia moderada y plaquetas en cifra
normal o elevada. - La concentración sérica de ácido úrico se eleva
en forma excesiva
20- Respecto a la serie roja, suele existir una
anemia normocítica normocrómica con un número no
elevado de reticulocitos. - La serie plaquetaria puede presentar desde
trombopenia hasta trombocitosis
21BIOMETRÍA HEMÁTICA EN LA LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRÓNICA BIOMETRÍA HEMÁTICA EN LA LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRÓNICA BIOMETRÍA HEMÁTICA EN LA LEUCEMIA GRANULOCÍTICA CRÓNICA
Glóbulos rojos Hemoglobina Hematócrito N o ligeramente ? Otros estudios Aspiración de médula ósea hiperplasia granulocítica
VGM N Otros estudios Aspiración de médula ósea hiperplasia granulocítica
HGM N Otros estudios Aspiración de médula ósea hiperplasia granulocítica
CMHG N Otros estudios Aspiración de médula ósea hiperplasia granulocítica
Reticulocitos N Diagnóstico Leucemia granulocítica
Leucocitos ? ? ? ? Diagnóstico Leucemia granulocítica
Diferencial Mieloblastos, promielocitos, mielocitos, metamielocitos, bandas, segmentados, eosinófilos, basófilos. Diagnóstico Leucemia granulocítica
Plaquetas N o ? Diagnóstico Leucemia granulocítica
22Tratamiento
- El principal objetivo en el tratamiento de la LGC
es lograr la remisión hematológica y
citogenética es decir, desaparecer toda
evidencia de la enfermedad y lograr obtener una
biometría hemática normal (remisión
hematológica), y finalmente lograr que el
cromosoma Filadelfia no sea detectable . - Se administran transfusiones sanguíneas,
quimioterapia antimicrobiana y otros tratamientos
sintomáticos según se requiera
23- Existen medicamentos, como busulfán y la
hidroxiurea que siguen siendo los medicamentos
utilizados con mayor frecuencia. - Tratamiento de la fase blástica
- Los medicamentos utilizados con mayor frecuencia
para el tipo mieloide en fase blástica son
citarabina, adriblastina, hidroxiurea y
mercaptopurina-6 sin embargo, las remisiones que
se logran son bastantes cortas, y los pacientes
que muestran buena respuesta al tratamiento
alcanzan una sobrevida promedio de siete meses,
en comparación con dos a tres meses en pacientes
que no responden al tratamiento
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