Diapositiva 1

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NIÑA CON FIEBRE Y EPISTAXIS
Inmaculada Raya Pérez María José Arroyo
Marín Susana Jaraba Caballero
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MOTIVO DE CONSULTA
Niña de 8 años que consulta por febrícula y dolor
abdominal de 5 días de evolución. Asocia astenia
y cefalea. Epistaxis recurrente y autolimitada en
las últimas 3 semanas. Antecedentes personales y
familiares sin interés.
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EXPLORACIÓN FÍSICA
TA 100/60 mmHg, FC 138 lpm, Tª 38 ºC, FR 24 rpm,
Sat02 96, sin oxígeno suplementario. AEG.
Palidez cutánea, no petequias. Epistaxis derecha
controlada con compresión local. No hemorragias a
otro nivel. Auscultación cardiopulmonar sin
hallazgos patológicos. Abdomen blando, no
doloroso, con hepatomegalia a 3-4 cm de rcd y
esplenomegalia a 5 cm de rci. Adenopatía
laterocervical izquierda de 1 cm no otras
adenopatías. Sensorio despejado sin focalidad
neurológica.
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Pruebas complementarias
Hemograma
Bioquímica Glucosa 126 mg/dl, Urea 22 mg/dl, Cr
0,7 mg/dl, Bilirrubina total 0,96 mg/dl, AST 57
U/l, ALT 9 U/L, GGT 10 U/L, Iones normales, PCR
40 mg/dl, PCT 0,8 ng/dl Coagulación sin
alteraciones
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• Cuál sería su diagnóstico inicial de sospecha?
• a-Leucemia aguda, solicitaría extensión de
  sangre periférica
• b-Sepsis meningocócica, solicito hemocultivo,
  inicio tratamiento con Cefotaxima y aviso a la
  UCI
• c-Epistaxis simple, llamo al otorrino que revise
  la mucosa nasal
• d-Púrpura trombocitopénica idiopática, pongo
  inmunoglobulinas hasta que se realice punción de
  médula ósea
• e-Alteración congénita de la mucosa nasal tipo
  Rendu-Osler-Weber. Pido biopsia de la mucosa nasal

Sepsis SRIS secundario a infección. 2 o
ítems -Tª gt 38ºC o lt 36ºC -FC gt 2 DS para la
edad -FR gt 2 DS para la edad -Leucocitosis
gt12.000/mm3 o lt 4000 mm3 o gt 10 fórmulas
jóvenes -Cultivo positivo
No epistaxis simple asocia alteración plaquetaria
PTI es un diagnóstico de exclusión
Criterios diagnósticos ROW -Telangiectasias
mucocutáneas -Historia familiar
positiva -Hemorragias previas, sobre todo
epistaxis
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Frotis de sangre periférica 92 de blastos de
morfología linfoide Punción de médula ósea (PMO)
Leucemia aguda linfoide tipo L1 de la FAB. Se
inicia tratamiento quimioterápico de inducción
según protocolo LLA SHOP-05-AR (asocia
corticoides) Desde su ingreso presenta fiebre
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2. Dos días después del diagnóstico la paciente
sigue con fiebre. Qué actitud tomarías? a.-
Creo que es una infección por gérmenes Gram,
extraigo hemocultivo e inicio tratamiento con
Vancomicina b.- Creo que es una infección por
gérmenes Gram-, extraigo hemocultivo y
urocultivo e inicio tratamiento con un
ß-lactámico y un aminoglucósido. c.- Creo
que es una infección por un virus (VHS o CMV),
extraigo PCR de VHS y CMV e inicio Aciclovir
iv. d.- Extraigo hemocultivo y mantengo una
actitud expectante hasta esperar
resultado e.- Seguro que es una infección por
un hongo, extraigo hemocultivo e inicio
Anfotericina B liposomal.
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Afebril a las 72 horas de iniciar tratamiento
antibiótico Se coloca reservorio subcutáneo en
yugular derecha tipo porth-a-cath A los 7 días
nuevo cuadro febril con ascenso de reactantes de
fase aguda, asociándose antibióticos y
antivirales Mucositis grado IV, con
hepatoesplenomegalia y dolor abdominal, que
requiere nutrición parenteral, analgesia con
mórficos Aplasia medular postquimioterapia Se
extrae Ag galactomanano positivo
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3. Qué factores de riesgo tiene nuestra paciente
para tener infección fúngica? a-Neutropenia b-Nu
trición parenteral c-Accesos vasculares d-Antibi
óticos de amplio espectro e-Todas las anteriores
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Factores de riesgo para infección fúngica
Catéteres Ventilación mecánica
Antibióticos amplio espectro
Neutropenia Duración gt 10 d
Nutrición parenteral
Inmunosupresión Corticoterapia
Neoplasias Trasplantes
Trasplante progenitores Hematopoyéticos Alogénico
s CMV EICH
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Ag galactomanano positivos seriados PCR
panfúngica positiva a Aspergillus
fumigatus Radiografía de tórax normal TAC
pulmonar y abdominal TAC de senos paranasales
normal

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4. Respecto a las técnicas de imagen en la
infección fúngica, es falso que a-La
radiografía de tórax es una prueba de imagen muy
precoz para visualizar patología pulmonar por
hongos b-La TC es la prueba de elección para
detectar lesiones fúngicas torácicas c-La
cavitación de las lesiones fúngicas no indica
mala evolución clínica del cuadro d-La técnica
radiológica de elección para el diagnóstico de
afectación del SNC es la RMN e-La técnica de
elección para el diagnóstico y seguimiento de la
afectación hepatoesplénica es la ecografía
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Radiografía simple de tórax -Hallazgos no
específicos y tardíos -Múltiples nódulos pequeños
y de localización subpleural, son muy sugerentes
de infección fúngica
Ante un paciente con factores de riesgo de
aspergilosis pulmonar y fiebre o clínica
respiratoria con Ag galactomanano en suero
positivo, se debe realizar un TAC pulmonar
TAC -Nódulos mal definidos con reborde de menor
densidad signo del halo y consolidaciones
parenquimatosas -Cavitación signo de la media
luna o el menisco
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5. Ante la sospecha de aspergilosis invasiva,
qué tratamiento realizarías? a-Retirar
reservorio subcutáneo e iniciar tratamiento con
Anfotericina B liposomal b-Iniciar tratamiento
con Anfotericina B liposomal y esperar a ver si
podemos conservar el catéter subcutáneo c-Retira
r reservorio subcutáneo e iniciar tratamiento
con Voriconazol d-Iniciar tratamiento con
Voriconazol y esperar a ver si podemos conservar
el catéter subcutáneo e-Iniciar tratamiento con
una equinocandina
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Tratamiento de la Aspergilosis invasiva
(Guía IDSA y Guías Europeas)
-Voriconazol como tratamiento antifúngico de
elección (evidencia IA) -Retirar catéteres
intravasculares siempre que sea
posible -Recuperación de la inmunosupresión/neutro
penia, disminución de corticoterapia (evidencia
AIII) -Administrar factores de estimulación de
colonias granulocíticas (evidencia
BIII) -Resección quirúrgica del tejido infectado
por Aspergillus en lesiones contiguas a los
grandes vasos o al pericardio, cuando causan
hemoptisis y cuando causan erosión en la cavidad
pleural o en las costillas
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La paciente inicia cuadro de dificultad
respiratoria, con mayor distensión abdominal y
hepatomegalia dolorosa, taquicardia, oliguria y
elevación de presión venosa central. Ecocardiogram
a derrame pericárdico circunferencial severo de
predominio inferior, sin signos de taponamiento.
Drenaje pericárdico bajo escopia, colocación de
drenaje pericárdico, retirada de catéter
subcutáneo y lavado broncoalveolar (BAL)
BAL hifas por visulización directa
No se observan hifas en líquido
pericárdio ni se obtiene crecimiento
fúngico al cultivarlo
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6. Con los datos anteriores (Ag galactomanano
positivo, TAC pulmonar patológico y visualización
de hifas en lavado broncoalveolar), cómo
definiría la infección de nuestra paciente? a-Es
una infección posible por Aspergillus, actitud
expectante b-Es una infección posible por
Aspergillus, inicio tratamiento c-Es una
infección probable por Aspergillus, inicio
tratamiento d-Es una infección probada por
Aspergillus, inicio tratamiento e-Ninguna de
las anteriores
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• Infección probada documentación histológica de
  la infección y un cultivo positivo de una muestra
  estéril
• Infección probable requiere el cumplimiento de
  criterios dentro de 3 categorías (factores del
  anfitrión, clínicos y microbiológicos)
• Infección posible requiere factores del
  anfitrión y clínicos

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7. Señale la respuesta correcta a-El antígeno
galactomanano en pediatría no tiene falsos
positivos ni negativos b-El diagnóstico
definitivo (probado) de aspergilosis es sencillo
de conseguir en pacientes pediátricos c-La
aspergilosis invasiva es la infección por hongos
filamentosos más frecuente en pacientes
inmunocomprometidos d-La incidencia de la
aspergilosis invasiva ha disminuido en los
últimos años e-La especie más frecuentemente
aislada de Aspergillus es el A. nidulans
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Antígeno galactomanano
Falsos positivos -Elevada frecuencia de
galactomanano en preparados lácteos -Presencia de
lipoglicano procedente de Bifidobacterium
bifidum -Uso de fármacos extraídos de hongos como
la piperacilina-tazobactam -EICH intestinal
Falsos negativos -Uso de profilaxis
antifúngica -Infecciones con poca invasión
vascular -Infecciones encapsuladas con escasa
liberación del polisacárido desde la pared
celular -Presencia de anticuerpos
anti-Aspergillus
Aspergillus
Fumigatus Flavus
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8. Cuánto tiempo mantendría el tratamiento
antifúngico? a- Lo mantendría durante 2
semanas b- Lo mantendría durante 4 semanas c-
Lo mantendría hasta que la paciente quedara
afebril d- Lo mantendría de 6-12 semanas
siempre que se haya recuperado la
inmunosupresión y las lesiones se hayan
resuelto e- Mantendría el tratamiento muy a
largo plazo ya que la paciente va a precisar
inmunosupresiones frecuentes por su enfermedad
de base y hay riesgo de reactivación
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• Comentarios
• La incidencia de infección fúngica invasiva está
  en ascenso
• La candidemia sigue siendo la fungemia más
  frecuente en las unidades de cuidados intensivos.
  
• En determinados pacientes con factores de riesgo
  para aspergilosis se necesita un alto índice de
  sospecha.
• El diagnóstico de aspergilosis invasiva es
  difícil (necesarias pruebas bioquímicas y
  radiológicas)
• Elevada mortalidad, por lo que es preciso el
  inicio de tratamiento antifúngico precozmente.

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GRACIAS