1. dia

1
A heveny veseelégtelenséget okozó glomerulonephrit
iszekrol
Felgyoi Katalin
B. Braun Avitum 8. sz. Dialízisközpont, Tatabánya
2
A heveny veseelégtelenséget okozó
glomerulonefritiszekrol

• Felgyoi Katalin, Dr. Nagy Lajos, Dr. Balog
  Gyöngyi
• B.Braun Avitum Hungary Zrt.
• 8.sz. Dialízisközpont
• Tatabánya
• DNN 2012

3
Glomerulonefritiszek

• Meghatározása
• Glomerulonefritisznek ( GN) nevezzük azokat az
  állapotokat, amelyek kórelozmény, a fizikai
  tünetek és a vizeletlelet alapján glomerulus
  károsodásra vezetheto vissza.
• Felosztás
• Primer GN pontos okát nem ismerjük (
  poststreptococcalis GN, rapid progresszív GN,
  vasculitis)
• Szekunder GN klinikai tünetek alapján más
  betegségekhez társulnak ( SLE, Wegener
  granulomatosis, Churg-Strauss Syndroma,
  vasculitis)

3
4
Vasculitisek(I.)Antiglomeruláris basalmembrán
betegség( Goodpasture-szindróma)

• Autoimmun betegség az autoantitest a basalis
  membrán antigén ellen irányulva idézi elo a
  betegséget.
• Rapidan progrediáló, félholdképzodéssel járó GN.
• Akut veseelégtelenséget és tüdovérzést
  eredményez.
• Férfiaknál gyakoribb
• Terápia - autoantitestek eltávolítása
  plazmaferesis végezése
• - szteroiddal és cyclophospamiddal végzett
  immunszupresszió
• Idoben felismert betegség és terápia mellett a
  betegek meggyógyulhatnak, visszaesés ritka.
• Kezelés nélkül tüdovérzésben vagy
  veseelégtelenségben halnak meg a betegek

5
Vasculitesek ( II.)Shönlein- Henoch purpura

• Akut kisér-vasculitis, IgA-t tartalmazó
  immumkomplex természetu betegség.
• Gyermekkorban jellemzo ( 21 éves kor alatt)
• Tünetek a borön tapintható purpurák, arthritis
  észlelés, hasi fájdalom, emészto rendszeri vérzés
  alakulhat ki, veseelváltozás jellemzi.
• A kórisme a vese szövettani képe és a klinikai
  tünet csoport
• Biopszia végzése a kis erekben IgA mutatnak ki,
  az érben vagy körülötte lerakódott
  immumkomplexekben
• Gyógyulás nagyobb százalékban nyomtalanul
  meggyógyul,
• kisebb részében súlyos vesekárosodást okozhat
  ( makroszkópos haematuria, nephrosis,
  veseelégtelenség).
• Terápiakortikoszerodiok adása ( ízületi, hasi
  tünetek csökkentésére),
• nagy adagban iv. methylprednisolon,
  cyclophosphamid vagy azathioprin, esetenként
  plazmaferesis .

6
Vasculitisek ( III.)Wegener - granulomatosis

• A kis erek és közepes nagyságú erek necrotizáló
  vasculitise.
• Általános tünetek láz, izzadás, étvágytalanság,
  gyengeség, fogyás
• Tünetek nasalis vagy oralis gyulladás (
  fekélyek), purulens vagy véres nasalis
  váladékozás, microhaematuria vagy vvt. cilinderek
  a vizelet üledékben
• Mrtg beszurodések, göbök, csomók, üregek
• Biopszia granulomás gyulladás az erek falán
  belül vagy perivascularisan vagy az
  extravascularis areában.
• Szerológiai jellemzokc-ANCA/proteinaz-3 elleni
  autoantitest pozitiv ( 90-ban jellemzo)
• Terápia glükokortikoid és cyclophosphamid,
  levezeto kezelésként adható methotrexat és
  azathioprint . Borben zajló kis-erek gyulladására
  sulfonamid adása.

7
Vasculitisek ( IV.)Mikroszkopikus polyangitis (
MPA)

• Az MPA ANCA-val összefüggo necrotizáló
  vasculitis, amely a kis ereket érinti kevés
  immunlerakodással vagy anélkül.
• Autoimmun mechanizmusú betegségek közé soroljuk
• Az MPA lehet szisztémás ( tüdo, bor,
  emésztorendszer, szem, idegrendszer) vagy csak
  vesére korlátozódó.
• Jellemzo marker a pANCA ( perinuklearis ANCA)
  pozitivitás
• Az MPA kórlefolyását általában a necrotizáló
  extracapillaris sejtszaporodással járó
  glomerulonephritis szabja meg.
• Terápiája megegyezik a Wegener-granulomatosiséval
  .

8
Vasculitisek (V. )Eset ismertetés (12/14/2009
Kidney International, Augosto Vaglio)

• 51 éves ffi beteg
• Anamnezis18 éves korától krónikus rhinitise van
  és 45 éve asztmás. Három napja kapott influenza
  elleni védooltást.
• Kórházi felvétel izomfájdalom, láz, gyengeség,
  paraesthesia, alsó végtagon megjeleno purpurák
  miatt.
• Koponya CT kiterjedt homloküreg gyulladást
  mutatott
• Labor eredmények Fvs emelkedett, eosinophilia,
  CRP emelkedett, ANCA pozitiv,
• proteinuria 960 mg/24 h, haematuria, se
  Kreatinin 124 umol/l
• Biopszia szegmentális necrosis a glomerulusok
  30-ban, a tubulo-intersticium, az arteriolak,
  vénák eltérést nem mutattak, nem volt eosinophil
  infiltráció.
• Immunfluorescens vizsgálat negatív
• Diagnózis Churg-Strauss szindróma
• Terápia Szteroid ( 1mg/kg/nap kezdoadag) mellett
  a tünetek regrediáltak, normalizálódott az
  eosinophil szám. 9 hónap múlva leállították a
  szteroidot
• (de az asztma miatt újra el kellett kezdeni).

9
(No Transcript)
10
Systhemas lupus erythematosus ( SLE)
veseelégtelenséggelEset ismertetés ( I.) (
Columbiai egyetem, kliniko-patológiai konferencia)

• Kaukázusi, 60 éves nobeteget emelkedett kreatinin
  szinttel szállították kórházba.
• Anamnézisében lupus betegség ízületi panaszokkal,
  de veseérintettség nélkül szerepel (19 éve
  Prednisolont szed).
• Öt évvel ezelott mélyvénás trombózis, két
  alkalommal, Warfarint szed.
• Ismeretlen eredetu thrombocytosis, de a
  csontvelo biopsziát megtagadta.
• - Társbetegségei hypothyreosis, depresszió,
  hyperlipidaemia, gyógyszeres kezelés.
• - Kolonoszkópiája volt egy hónappal a kórházba
  kerülés elott, elokészítésként foszfor tartalmú
  készítményt kapott orálisan.
• - Súly 58kg, Vérnyomás 140/ 90 Hgmm,
  oedemamentes, bor tünetei nincsenek, fizikálisan
  rendezett állapot.
• - Labor eredményekSe Kreatinin 237umol/l, HGB
  12g/ dl, se Albumin 49 g/l
• Vizeletüledék 3 fehérje, sejtes elemek nem
  láthatók.
• Szerológia ANA pozitív, egyéb immunológiai
  vizsgálatok negatívak voltak, CRP normál értéku
  ( hepatitis B/C negatív,Se Complementek C3/C4
  normal, anti- dsDNA negatív, anti-ENA negatív).
  
• Vesebiopszia akut és krónikus thrombotikus
  mikroangiopathia a glomerulosokban és az
  arteriolákban. Immunkomplex depositumok nem
  mutathatók ki. Elektronmikroszkópos vizsgálat nem
  elektrodens depositumokat és tubularis
  elzáródást mutatott.

11
Biopszia eredmények

• Glomerulusok ischaemia

• Artériák fala megvastagodott, a lumen beszukült,
  subendotheliasan hyalinosis, intramuralisan
  fibrin lerakodás és vörösvérsejtek láthatók.

12
Eset ismertetés( II.)

• Összegzés akut és krónikus kis-ér thrombusok,
  glomeruláris és arteriola érintettség
• Immunkomplex vizsgálat negatív ( nincs immun
  komplex lerakódás)
• Elekronmikroszkopos vizsgálat is negatív nem
  mutatott ki lerakódást
• Diagnózis Thromboticus mikroangiopathia
  antifoszfolipid antitest szindrómával
  összefüggésben ( nem volt bizonyíték lupus
  nephritisre)
• További klinikai lefolyás
• Véralvadás gátlást folyamatosan végezték
• A vese muködése tovább romlott ezért a
  haemodializis kezelést egy hónappal a vese-
  biopszia után elindították.
• Transzplantációs listára vételhez a vizsgálatok
  folyamatban vannak.

13
Antifoszfolipid szindróma

• Az antifoszfolipid antitestek IgG, IgM és IgA
  típusú autoantitestek, amelyek anionos
  foszfolipidek és az ezekhez kötodo fehérjék ellen
  irányulnak.
• Tünetek thrombosisok ( bármely szervben),
  terhesség során ismétlodo magzati elhalálozás.
• Eloidézheti gyógyszer ( antibiotikum, ACE
  gátlók, chlorpromazin, procainamid)
• malignus alapbetegség ( prostata,-
  bronchus-, cervixcarcinoma)
• autoimmun betegség ( SLE 20-45 )
• fertozés HIV, Syphilis
• Ha több szervet érint antifoszfolipid katasztrófa
  szindróma alakulhat ki, amely halálos kimenetelu
  is lehet.
• A vesék megbetegedése thromboticus
  microangiopathia képében, veseinfarctus képében
  és / vagy súlyos hypertonia tüneteivel
  jelentkezhet.
• Terápia profilaktikus kezelés ( aspirin,
  kumarin, LMWH), alapbetegség gyógyítása,
• immunszupresszió, iv. immunglobulin adása
  önmagában vagy plazmaferezissel.

14
Heveny veseelégtelenséghez társuló GN más módon
is kialakulhat.Eset ismertetés ( lll.) (
Columbiai egyetem, kliniko-patológiai konferencia)

• 70 éves nobeteg, akit szív panaszokkal és
  perifériás ödémával szállítottak kórházba.
• EKG eltérést nem mutatott, RR 100/ 60 Hgmm
• Labor eredmények se Kreatinin 484 umol/l,
  proteinuria 7,6 g/ 24 h
• Anamnesisében lényegi megbetegedés nem
  szerepel.Családban nem fordult elo vesebetegség.
• Szerológia ANA pozitív, Hepatitis B/C
  negatív,Se Complementek C3/C4 normal, anti-
  dsDNA negatív, anti-ENA negatív
• Vese biopszia Membranosus nephropathia (2
  típus). Diffuz tubularis károsodás, peritubuláris
  leukocytosis
• Vese vénák doppler vizsgálata thrombust nem
  igazolt.
• Malignus folyamat nem igazolódott.
• A beteg dialízis függové vált.

15
Biopszia eredmény subepithelialis depositumok
(trichrom festéssel)
16
Biopszia eredmény

• Immunfluoresciás vizsgálat IgG tartamú
  granuláris subepithelialis depositumok.

• Elektromikroszkop

17
Köszönöm a figyelmet!
18
(No Transcript)