IMAGERIE DES KYSTES ET FISTULES CONGENITAUX DE LA TETE ET DU COU

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IMAGERIE DES KYSTES ET FISTULES CONGENITAUX DE LA
TETE ET DU COU
Thème OTO RHINO LARYNGOLOGIE ORL N 17

• Service dimagerie médicale CHU Taher Sfar
  Mehdia
• Service ORL CHU Taher Sfar Mehdia

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Introduction

• Les kystes et fistules congénitaux de la tête et
  du cou représentent un ensemble disparate
  danomalie lié pour la plupart à un défaut de
  migration ou de coalescence de bourgeons
  embryonnaires
• Limagerie en coupe outil indispensable
• Certaines de ces lésions aucun examen
  radiologique.

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Matériels et méthodes

• Les auteurs proposent de rappeler les aspects
  radiologiques et de préciser lintérêt des
  différentes techniques dimagerie dans lapproche
  diagnostique de ces lésions à travers une étude
  rétrospective de dossiers radio-cliniques de
  kystes et fistules congénitaux de la tête et du
  cou

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Résultats et discussion

• Les kystes et fistules congénitaux de la face et
  du cou représentent un ensemble disparate
  d'anomalies
• Selon la morphogenèse on pourra distinguer
• - des dysraphies par imperfection de la
  soudure de 2 ébauches entre lesquelles
  s'interpose un reliquat
• embryonnaire
• - des reliquats branchiaux
• - des inclusions qui sont des reliquats
  embryonnaires
• disposés à l'emporte-pièce au sein même
  d'une
• structure donnée
• - des formations séromuqueuses
• - une entité à part, le lymphangiome
  kystique.

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1- Kystes du tractus thyréo-glosse

• Malformations cervicales les plus fréquentes
• Ils sont toujours antérieurs, proches de l'os
  hyoïde, médians ou paramédians
• Les KTT siègent sur la ligne médiane, en tout
  point du trajet de migration du corps thyroïde
• Se manifestent dans l'enfance / à tout âge
• L'imagerie s'assurer d'une part du diagnostic de
  nature, d'autre part de la présence et de la
  fonctionnalité de la
• glande thyroïde.

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Embryopathogénie
Kystes du tractus thyréo-glosse

• A la 3ème semaine de développement, le corps
  thyroïde apparaît au niveau du foramen caecum
  puis senfonce dans le mésoblaste et migre en
  avant de lintestin pharyngien, de los hyoïde,
  du larynx tout en restant en connexion par le
  canal thyréo-glosse avec le foramen caecum.
• Les KTT siègent sur la ligne médiane, en tout
  point du trajet de migration du corps thyroïde

Kystes du tractus thyréoglosse
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Diagnostic radiologique
Kystes du tractus thyréoglosse

• Echographie
• Presque toujours le premier examen nature
  kystique de la lésion et préciser la normalité
  glande thyroïde.
• Formation kystique hypo ou anéchogène médiane
  (75) ou paramédiane, le plus souvent à gauche,
  bien limitée, de 1 à 3 cm de diamètre et parfois
  enclose dans les muscles intrinsèques du larynx.

Echographie Lésion kystique anéchogène
cervicale médiane
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Kystes du tractus thyréoglosse

• TDM
• Masse arrondie ou ovalaire, à contour régulier
  hypo dense
• (0 à 40 UH), homogène, bien limitée, médiane
  ou para médiane, disposée dans la racine de la
  langue ou en profondeur des muscles infra
  hyoïdiens.
• Pas de prise de contraste / ou un rehaussement
  pariétal très faible majoré en
• cas de surinfection.

TDM coupes axiales après injecton de PDC
Lésions hypodenses médiane ( b) et paramédiane
gauche(a) à paroi propre réhaussée.
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2-Les fistules et les kystes branchiaux

• Groupe danomalies diverses dans leur topographie
  et leur expression clinique, mais ayant
  globalement un mécanisme de formation identique,
  lié à des imperfections de développement de
  l'appareil branchial.
• Les arcs branchiaux forment des structures
  embryonnaires transitoires fondamentales pour la
  morphogenèse de la région cervico-faciale.
• La résorption incomplète de lappareil branchial
  (notamment le recouvrement incomplet des 3ème et
  4ème arcs par le second) pendant lembryogénèse
  avec persistance dun canal, fistule ou kyste est
  la théorie la plus communément admise.

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Kystes et fistules de la 1ère fente branchiale

• Rares lt 10 des anomalies branchiales
• Kyste ovale ou rond dans la parotide, la loge
  parotidienne ou lespace para pharyngé
• Le trajet de la fistule est parallèle au CAE, en
  dehors des vaisseaux carotidiens
• Deux types cliniques s'individualisent en
  fonction de la position du kyste ou de la fistule
  par rapport au nerf facial.
• En cas de fistule la fistulographie est
  déconseillée.
• En cas de kyste l'imagerie au contraire devient
  utile

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Kystes et fistules de la 1ère fente branchiale

• Echographie
• formation arrondie, à contenu anéchogène avec
  renforcement postérieur, bien limitée, à paroi
  inexistante ou très fine sans végétation
  tissulaire dans les formes non abcédées

• TDM
• La TDM localise et
• identifie la masse le kyste
• apparaît arrondi, à contenu
• homogène, sans prise de
• contraste, sauf en périphérie
• IRM
• Ils ont un signal bas en T1 et
• élevé en T2. leurs parois sont fines
• pratiquement invisibles, mais
• peuvent être épaissies et
• rehaussées par linjection de PDC
• La visualisation dun trajet
• fistuleux se prolongeant vers le
• CAE est très évocatrice
• du diagnostic.

a
b
TDM ( a) coupe axiale Kyste de la 1ère fente
branchiale, en avant du méat acoustique externe
droit . IRM (b) pondération T2Kyste du 1er arc
branchial de localisation intra-parotidienne
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Kystes et fistules de la 2ème fente branchiale

• 90 des dysembryoplasie dorigine branchiale
• kyste ou fistule sur le trajet du tractus du
  sinus cervical, de la loge amygdalienne à la
  région cervicale supra claviculaire, en passant
  entre lACE et lACI.
• louverture de la fistule (ou du sinus) se fait
  toujours le long du bord antérieur du muscle SCM.
• Classification de Bailey
• Type I kyste superficiel, sous laponévrose
  cervicale superficielle en avant du SCM
• Type II kyste sous laponévrose cervicale
  moyenne, en région pré vasculaire, en avant et en
  dehors des gros vx. Il est le plus fréquent
• Type III kyste inter vasculaire, dans la
  fourche entre ACI et ACE
• Type IV kyste intra vasculaire

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Kystes et fistules de la 2ème fente branchiale
Diagnostic radiologique

• Formation kystique ronde ou ovale avec effet de
  masse, de localisation caractéristique
• muscle SCM refoulé en arrière et en dehors
• carotide(s) et jugulaire refoulées en
  dedans
• glande sous mandibulaire refoulée en avant
• Échographie
• Le contenu peut être liquidien
• ou pseudo liquidien homogène
• et assez dense, concluant en
• général à une masse solide ,
• volontiers prise pour une ADP.

Echographie cervicale formation kystique
hypoéchogène ovalaire latéro-cervicale droite.
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Kystes et fistules de la 2ème fente branchiale

• TDM
• Permet de préciser le kyste
• avec son contenu homogène
• semi-liquide sans prise de
• contraste et sa paroi mince
• et assez régulière.
• IRM
• Reconnaît facilement la nature kystique de la
  lésion hyposignal T1 et hypersignal T2.

TDM coupe axiale après injection de PDC/ Masse
kystique latéro-cervicale droite refoulant en
arrière le SCM, en dedans laxe jugulo-carotidien
et avant la glande sous mandibulaire
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Kystes et fistules des 3ème arc

• Rares, lt3 des kystes branchiaux
• une fistule du 3ème arc a une ouverture cutanée
  identique à celle du 2nd arc mais son trajet
  interne (ou celui du kyste) est, contrairement à
  celui du 2nd arc, postérieur aux ACI et ACE pour
  souvrir dans le sinus piriforme.
• L'imagerie sera très décevante et ne fera pas le
  diagnostic.
• Le diagnostic de certitude est apporté par
  l'endoscopie

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Kystes et fistules de la 3ème fente branchiale

• L'échographie ou la TDM cervicale permettent
  d'éliminer une pathologie tumorale thyroïdienne
  et tentent de préciser les rapports du kyste avec
  la thyroïde et l'axe laryngo trachéal.
• Ils sont situées en avant du SCM en situation pré
  laryngée ou dans le triangle cervical postérieur.
• Masse kystique (densité et signal liquidiens)
  dont la paroi peut prendre le contraste dans un
  contexte de surinfection
• Les kystes bas situés sont difficilement
  différenciés des kystes de la seconde fente
• Les kystes haut situés ont une localisation para
  laryngée.

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Kystes et fistules du 4ème arc

• Exceptionnel, 1 à 2 des anomalies branchiales
• Bien que rares, ils sont beaucoup plus
  fréquents que ceux de la 3ème poche
  endobranchiale
• Situés au niveau du pôle supérieur de la thyroïde
• Ils se situent souvent à gauche
• Diagnostic radiologique
• Masse liquidienne
• Hypo T1, hyper T2, prise de contraste pariétale
  variable
• le plus souvent accolée au lobe thyroïdien
• Remaniement inflammatoire des tissus adjacents,
  en particulier du lobe thyroïde.

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Kystes et fistules de la 4ème fente branchiale
a- Echographie cervicale kyste du 4ème
arc surinfecté accolée au lobe thyroïdien gauche
( )
a
b
b- TDM cervicale Coupe axiale après injection de
PDC collection ( flèche) située en avant du
muscle sterno-cleido mastoïdien droit et au sein
du lobe thyroïdien droit
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3-LES KYSTES DYSRAPHIQUES AVECINCLUSIONS
ÉPITHÉLIALES RÉSIDUELLES

• Ce sont des résidus épithéliaux inclus dans les
  zones de jonction de bourgeons lors de la
  morphogenèse de la face et du cou.
• 1- Le kyste du canal incisif
• Kyste naso-palatin, assez fréquent
• Pouvant atteindre 20 mm.
• Découverte souvent occasionnelle sur un cliché
  panoramique
• Il écarte les racines des incisives centrales
  supérieures
• Dans les formes plus extensives, une TDM est
  indiquée. Elle montre les érosions osseuses de
• la voûte palatine et de lépine nasale
  antérieure.

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Kystes dysraphiques avec inclusions épithéliales
résiduelles

• 2- Kyste palatin médian
• Situé à la partie antérieure du palais osseux au
  niveau de la suture inter maxillaire.
• La TDM pose le diagnostic qui sera confirmé par
  l'histologie
• 3- Kyste naso-labial
• Se dispose au voisinage du seuil narinaire
• Situé au-dessus des apex de l'incisive latérale
  et de la canine,
• N'est pas repérable par les Rx dentaires ou
  panoramique.
• La TDM permet d'accéder au diagnostic.

• 4- Le kyste globulo-maxillaire
• kyste dorigine non dentaire du à une inclusio
  épithéliale
• la localisation anatomique de la lésion est très
  caractéristique entre lincisive latérale et la
  canine.
• Panoramique Rx rétroalvéolaire permettent le
  diagnostic.
• Si la lésion est volumineuse la TDM préciser
  lextension dans le palais osseux.

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Kystes dysraphiques avec inclusions épithéliales
résiduelles
TDM reconstruction coronale Kyste du canal
incisif
TDM reconstruction axiale en fenêtre osseuse
Kyste globulo maxillaire entre lincisive
latérale et la canine.
TDM reconstruction axiale en fenêtre osseuse
lacune médiane indépendante des apex dentaires en
rapport avec un kyste mandibulaire symphysaire
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Kystes dysraphiques avec inclusions épithéliales
résiduelles

• 5- Kystes dermoïdes
• Orbitaire, plancher buccal, cervical médian
• Ont le même aspect radiologique
• Lésion kystique, parois fines
• Echo
• non spécifique petite masse échogène parfois
  hétérogène.
• TDM
• densité liquidienne, parfois composante
  graisseuse ou calcifications, sans composante
  tissulaire
• IRM
• Hyper T1 (focal ou diffus), hyper T2

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Kystes dysraphiques avec inclusions épithéliales
résiduelles
a
b
IRM séquences axiale T1(a) et coronale T2 (b)
Kyste dermoïde cervical médian sus-sternal
lésion en discret hypersignal T1 et hyper signal
franc T2
d
c
IRM orbitaire séquences axiales T1 (c) et T2 (d)
lésion orbitaire extra cônale externe
gauche En hypersignal T1 , hyperisgnal franc T2
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4-kystes et fistules du dos du nez

• Sont des malformations congénitales rares qui
  s'intègrent dans le cadre des dysraphies médianes
• 1- Kystes et fistules dermoïdes

A. Fistule isolée transnasale B. Fistule et kyste
profond C. Kyste du dos du nez D. Kyste de la
glabelle

• TDM est lexamen de base
• Si les lésions s'étendent ou se situent en
  profondeur avec atteinte osseuse, une IRM est
  nécessaire pour préciser les relations avec les
  méninges et la nature tissulaire exacte.

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Kystes et fistules du dos du nez

• 2- méningocèle
• TDM Déhiscence osseuse, tissu méningé ou
  cérébroméningé hernié à travers la déhiscence
  vers la cavité nasale ou le dos du nez.
• IRM Obligatoire en complément pré opératoire.
  
• Elle confirme la nature des tissus herniés, avec
  un signal intermédiaire entre ceux du liquide et
  du tissu mou.

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5-KYSTES SÉROMUQUEUX

• 1-Kyste lacrymo-nasal
• Pathologie rare
• Sexe féminin gt masculin
• Risque de détresse respiratoire non négligeable
  surtout dans les formes bilatérales
• La TDM Permet de reconnaître à la fois la
  dacryocèle, le kyste endonasal et la normalité du
  canal lacrymo-nasal.

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Kystes séromuqueux

• 2. Kystes du nasopharynx
• a-Kyste mucoïde
• Se développe à partir
• d'une glande séromuqueuse
• du nasopharynx.
• Rhinoscopie postérieure ou
• examen TDM/IRM.
• b-Kyste de Thornwald
• Obstruction de la bourse
• pharyngienne formation
• diverticulaire, médiane, de la
• partie postéro- supérieure du
• nasopharynx (flèche).

TDM coupe axiale lésion hypodense de la paroi
postéro latérale du nasopharynx en rapport avec
un kyste mucoide
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6-FISTULES DYSRAPHIQUESISOLÉES

• 1- Fistule pré-hélicéenne
• 2- Fistule mento-sternale
• 3- Les kystes et fistules de
• la lèvre inférieure

Tout examen radiologique est inutile.
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7-LYMPHANGIOME KYSTIQUE

• Sont des malformations congénitales
• du système lymphatique par absence de
  communication dun sac lymphatique avec le
  système périphérique.
• Constitués de cavités de taille variable
• Triangle cervical postérieur est très évocatrice
• Tous les territoires cervicaux peuvent être
  atteints.

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Lymphangiome kystique

• Diagnostic radiologique
• Léchographie
• Masse kystique à paroi
• supérieure à 3 mm, avec
• cloisons multiples.
• Le contenu kystique peut
• être hétérogène niveau
• liquide-liquide en rapport avec
• une hémorragie intrakystique.

ECHOGRAPHIE Masse kystique, à paroi propre, à
contenu homogène et multicloisonnée
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Lymphangiome kystique

• TDM
• Contour imprécis, hétérogène, diffuse ne
  respectant pas les limites des loges anatomiques

a
b
TDM coupes axiales après injection de PDC
masses kystiques latérocervicale droite (a) Et
sous mandibulaire gauche (b) mal limitées
sinsinuant entre les structures musculaires et
vasculaires sans envahissement
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Lymphangiome kystique

• IRM
• Bilan cartographique des
• lymphangiomes en
• particulier pour les formes infiltratives
• en T1 hypointense / muscle, parfois hypersignal
  saignement récent
• en T2 hyperintense

a
b
IRM cervicale Séquences axiales pondérées en T1
(a) et T2 (b) Masse multiloculée latérocervicale
gauche , siége de fines cloisons en hyposignal
T1 avec des zones en hypersgnal (saignement) et
en hypersignal franc T2
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CONCLUSION

• Létude des masses kystiques congénitales cervico
  faciales doit être envisagée en fonction des
  critères cliniques et de la topographie.
• Une bonne connaissance de lanatomie et de
  lembryologie de la région cervico-faciale est
  nécessaire pour une meilleure approche
  diagnostique.
• Limagerie en coupe a beaucoup contribué au
  diagnostic étiologique précis de ces lésions.