SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE - PowerPoint PPT Presentation

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SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE

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Crit res diagnostiques [Halstead, 1991] POST-POLIO SYNDROME CRIT RES DIAGNOSTIQUES 1. Ant c dents de poliomy lite ant rieure aigu 2. – PowerPoint PPT presentation

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Title: SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE

1
SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE
RODEZ 2004
2
POLIOMYÉLITE

État grippal (fièvre, troubles
gastro-intestinaux, douleurs musculaires)
Atteinte nerveuse fruste ou destructrice
paralysie flasque, ROT abolis
amyotrophie rapide
déficits étendus ou focaux (bulbaire,
respiratoire)
LCR cytologie élevée
Récupération sur plusieurs mois
réveil des motoneurones sidérés par inflammation
compensation fonctionnelle partielle secondaire
recrutement de fibres musculaires complémentaires
Troubles de croissance

3
ÉVOLUTION TARDIVE

1. Pas d évolution clinique après lépisode
initial ?
2. Nouvelles faiblesses musculaires plusieurs
années après un épisode de poliomyélite ?
Raymond, 1875
3. Syndrome post-polio Dalakas, 1982
4. Critères diagnostiques Halstead, 1991

4
POST-POLIO SYNDROME
5
CRITÈRES DIAGNOSTIQUES

1. Antécédents de poliomyélite antérieure aiguë
2. Atrophie, aréflexie, préservation sensibilité
3. EMG atteinte de corne antérieure
4. Période de récupération et période de
stabilité neurologique dau moins 20 ans.
5. Faiblesse musculaire neurogène, apparition
progressive ou brutale.
6. Signes associés myalgies, fatigue,
arthralgies.
7. Exclusion autres affections
Halstead, 1991

6
EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Electromyogramme
Normalité des VCM
Normalité des Paramètres sensitifs
Diminution des amplitudes des réponses motrices
Tracés neurogènes (diffusion gt clinique)
Pas de différence / patients non atteints
CPK ? (Windebank, 1991)
Potentiels moteurs ?

7
SLA
Radiculopathie chronique
Post Polio
8
DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

1. Atteintes ostéo-articulaires arthropathies,
bursites, tendinites
2. Neuropathies compressives
3. Maladie de corne antérieure
4. Myasthénie
5. Myélopathie cervicarthrosique
6. Affections générales anémie, hypothyroïdie,
problèmes infectieux, cancer.
7. Dépression

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ÉPIDÉMIOLOGIE

Chiffres variables
22 Windebank, 1991
74 Nollet, 1996
En moyenne 28.5 Thorsteinsson, 1997
Très fréquent aux États-Unis ? Gawne, 1997
Difficultés
Définitions
Co-morbidité
Collection des données
Post Polio Progressive Atrophy (Mulder, 1972)
Rare

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FACTEURS DE RISQUE

PAA sévère avec séquellesf. non paralytiques
Bruno, 2000 Halstead, 2000 Rekand, 2002
Age Ramlow, 1992
Délai important par rapport à lépisode aigu
Ramlow, 1992
Prise de poids récente Ramlow 1992, Trojan 1994
Myalgies lors de lexercice Trojan, 1994
Non-utilisation musculaire Gawne, 1995 Trojan,
1997
Activité physique excessive Perry, 1995,
Windebank, 1991

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Comparaison du score neurologique à l acmé du
déficit entre les patients rapportant de nouveaux
symptômes (oui) et les autres (non) n 50
Windebank, 1991
12
Score Neurologique
Windebank, 1996
13
FACTEURS DE RISQUE

PAA sévère avec séquellesf. non paralytiques
Bruno, 2000 Halstead, 2000, Rekand, 2002
Age Ramlow, 1992
Délai important par rapport à lépisode aigu
Rambow, 1992
Prise de poids récente Rambow 1992, Trojan 1994
Myalgies lors de lexercice Trojan, 1994
Non-utilisation musculaire Gawne, 1995 Trojan,
1997
Activité physique excessive Perry, 1995,
Windebank, 1991

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PHYSIOPATHOGÉNIE (1)

Désintégration périphérique des unités motrices
élargies Wiechers et Hubell, 1981
Décroissance de la taille des unités motrices
Lange, 1989
Anomalies de transmission neuro-musculaire
Dalakas, 1995
Difficultés maintien conséquences métaboliques de
la croissance des motoneurones Cashman, 1997
Diminution du nombre de fibres musculaires
réinnervées Dalakas, 1995
Atrophie de dénervation diffuse Trojan, 1997

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PHYSIOPATHOGÉNIE (2)

Persistance poliovirus
Sécrétion intrathécale LCR Sharief, 1991
Infection persistante enterovirus du SNC ?Oui
Muir, 1995 / Non Welchers, 1992
Séquences génomiques poliovirus dans LCR
11/20 patients atteints SPP
0/20 contrôles et 0/7 polio stables Julien, 1999

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PHYSIOPATHOGÉNIE (3)

Réponses immunitaires anormales
Dinsmore, 1995
Persistance inflammation au niveau moelle (T et B
lymphocytes, macrophages) Pejeshkpour, 1988
Inflammation muscle (CD8) Dalakas, 1988
Augmentation IgM anti-Gm1 et neurofilaments
Illa, 1995
BOC dans le LCR Sharief, 1991

17
PRODUCTION DE CYTOKINES
Gonzales, J. Neurosc, 2002
18
PRODUCTION DE CYTOKINES
Gonzales, J. Neurosc, 2002
19
FATIGUE

Présente chez 34 à 89 des patients Gawne,
1995
Transitoire ou persistante
Bruno Ann NY Acad Sc 1995
Périphérique fatigabilité musculaire,
baisse d endurance ?
Centrale ?

20
FATIGUE

Poliomyélitique
Force
EMG
Analyse spectrale EMG
Contrôles
Force
EMG
Analyse spectrale EMG

Sunnerhager, 2000
21
FATIGUE

Présente chez 34 à 89 des patients Gawne,
1995
Transitoire ou persistante
Bruno Ann NY Acad Sc 1995
Périphérique fatigabilité musculaire,
baisse d endurance
Centrale difficultés de concentration,
troubles mnésiques
Lésions système dactivation réticulaire Bruno,
1994
Hypersignaux T2 dans 8/15 patients atteints de
fatigue sévère et 0/7 patients atteints de
fatigue légère
Subst blanche, putamen, formation réticulaire

22
FATIGUE

Survivant
Polio
Contrôles p
Nombre 276
2323
FSS 5.2 1.5 2.3 0.7 lt 0.001
SIP
Sommeil 20.3 13.7 10.3
14.7 lt 0.001
Vigilance 14.9 17.6 5.0 9.9 lt 0.001
Questionnaire Fatigue
Total 16.9 5.1 12.2 4 lt 0.001
Physique 12.0 4.0 7.9 3.1 lt
0.001
Mental 4.9 1.8 4.3 1.4 lt
0.001
Schanke, 2001

Pas fatigue Fatigue sévère (n 21) (n 51)
p
Age 57.2 8 60.8 8 ns
Age polio 5.4 6.5 8.4 7.2 ns
Revenus prof. 38.1 9.8 lt 0.01
Atteinte musculaire
Membres sup. 47.6 52.4 ns
Membres inf. 90.5 94.1 ns
M. respiratoires 4.8 31.4 lt 0.05
Problèmes santé
Allergie 4.8 33.3 lt 0.01
Arthrite 0 5.9 ns
Lombalgies 28.6 58.8 lt 0.05
Troubles visuels 0 19.6 lt 0.05
Bronchopathie 0 19.6 lt 0.05
Schanke, 2001

24
AUTRES SYMPTÔMESFAIBLESSE

Présente dans 54 à 87 des muscles antérieuret
affectés 33 à 77 des muscles antérieuret
épargnés
Thorsteinsson, 1997
Fasciculations parfois
Développement atteinte du motoneurone (rare)
Rekand, 2002

25
AUTRES SYMPTÔMES

1/ Douleur
Musculaire 39 à 86
Articulaire 51 à 79
2/ Troubles de la marche
52 à 87 des patients
Causes diverses
Thorsteinsson, 1997
3/ Troubles neuropsychologiques
Troubles cognitifs Bruno, 1993 ?
Conséquence des troubles physiques Grafman,
1995 ?

26
AUTRES SYMPTÔMES

4/ Troubles respiratoires (Dean, 1991)
42 patients
- Assistance respiratoire initiale (87,5 )
- Déformation thoracique
- Age gt 10 ans
- Obésité, pathologies pulmonaires
5/ Troubles de la déglutition
Rare
3/ Troubles du sommeil
69 Bruno, 1993 ?
Multifactoriel (Anxiété, Douleurs, Dépression,
Troubles Respiratoires)

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TRAITEMENT FATIGUE

Amantadine Stein, Ann NYAcad Sci, 1995, 296
Facteur de croissance (IGF 1) Trojan, JNS, 2001,
107
Bromocriptine Bruno, AJPMR, 1996, 340
Pyridostigmine

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PYRIDOSTIGMINE

Jonction neuro-musculaire transmission
défaillante
Étude ouverte 180 mg/j efficacité Trojan,
1995
Étude double aveugle (27 patients) efficacité
Seijert, 1994
Étude multicentrique double aveugle Trojan,
1999
126 patients (180 mg/j) Pas de différences
Force
Fatigue
Qualité de vie
IGF1 sérique

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TRAITEMENT FAIBLESSE

Programme adapté kinésithérapie
Renforcement musculaire
Exercices aérobiques
Étirements
Perte de poids
Limitation excès musculaire (fatigue)
Corticothérapie fortes doses sans effet
Dinsmore, 1995
Pyridostigmine sans effet Trojan, 1999

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TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE

Douleur
Troubles de la marche
Troubles respiratoires
Troubles de déglutition
Troubles du sommeil

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ÉCHECS DES TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX

1. Faiblesse Innervation ancienne Bourgeonneme
nts axonaux nombreux Dégénérescence neuronale
lente
2. Fatigue Jonction neuro-musculaire ??
Trojan, 1993 Troubles de la phosphorylation
oxydative ? Dalakas, 1995
3. Générales Hétérogénéité patients Durée
traitement à lessai

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SUIVI COHORTE (Windebank, 1991-1996)