Mujer de 59a

1

• Mujer de 59a
• HTA. IAM
• Pancreatitis aguda de repetición,
  colecistectomía, esfinterotomía biliar
• Ingresa con un cuadro de pancreatitis aguda
• Dudosa masa hemiabdomen Izdo

2
Segmento de intestino delgado de 17 cm de
longitud y que a la apertura no presenta lesiones
macroscópicas relevantes. Se continúa con un meso
con una tumoración redondeada se consistencia
firme- elástica que mide 6,5 cm de diámetro
máximo.
3
También se identifica un segmento intestinal
(1cm) con una sutura mecánica
La superficie externa se encuentra aparentemente
encapsulada, hay una zona anular anfractuosa que
corresponde con lugar de la intraoperatoria
remitida.
4
Al corte la superficie es sólida, trabeculada, de
color grisáceo.
5
(No Transcript)
6
(No Transcript)
7
(No Transcript)
8
(No Transcript)
9
Ki 67
10
(No Transcript)
11
(No Transcript)
12
(No Transcript)
13
Panel Inmunohistoquímico

• Actina de músculo liso
• Actina músculo específica HHF 35
• Vimentina
• Desmina
• CD117 (c-Kit)
• CD34
• S-100
• Ki-67

14
VIMENTINA
15
ACTINA DE MUSCULO LISO
16
CD117 (c-Kit)
17
Diagnostico diferencial

• Fibromatosis mesentérica
• GIST
• Tumores de partes blandas con estroma mixoide
• Mesenteritis retráctil
• Sarcoma fibromixoide de bajo grado

18
Diagnostico diferencial Fibromatosis mesentérica
/GIST

• Localización Mucosa / mesenterio
• Estroma mixoide/Fascículos definidos
• Inmunohistoquímica
• CD117 (c-Kit) puede ser positivo débil en el
  citoplasma en fibromatosis mesentérica.
• CD34 positivo en 80 de GIST

19

• FIBROMATOSIS
• MESENTÉRICA

20
FIBROMATOSIS (STOUT 1954)

• Proliferación de fibroblastos bien diferenciados
  (miofibroblastos)
• Patrón de crecimiento infiltrante
• Presencia de colágeno intercelular
• Ausencia de malignidad citológica
• Actividad mitótica escasa o nula
• Comportamiento clínico agresivo local sin
  capacidad metastática.

21
Fibromatosis Mesentérica

• Pertenece al grupo de FIBROMATOSIS PROFUNDAS
  ABDOMINALES
• Se denomina también fibromatosis tipo desmoide
• Casos esporádicos y familiares

22
Fibromatosis tipo desmoide Patogenia

• Genéticos
• 10/15 de los casos se asocian a Poliposis
  familiar o Sd de Gardner
• Mutaciones en línea germinal en el gen APC en
  pacientes con tumor desmoide familiar no asociado
  a poliposis.
• Endocrinos
• Mayor incidencia en mujeres en edad fertil
• Recurrencias durante o inmediatamente después del
  embarazo
• Físicos
• 8-12 de pacientes con poliposis familiar
  desarrollan una fibromatosis abdominal tras
  intervención quirúrgica
• Entre los casos esporádicos, en un 10 hay
  antecentes quirúrgicos