Hernies diaphragmatiques' Prise en charge rennaise

1
Hernies diaphragmatiques. Prise en charge rennaise

• Pierre Bétrémieux
• 15 décembre 2006

2
Population étudiée
20 décès
3
Population étudiée
11 décès
4
Méthode

• 90 des HD sont dg en antenatal
• population dintérêt
• Étude détaillée possible
• Collaboration multidisciplinaire
• Programmation envisageable

5
1er principe

• Apporter la preuve que la Hernie Diaphragmatique
  est isolée
• Echographie de référence
• Echocardiographie
• IRM
• Caryotype foetal

6
2ème Principe

• Programmer la naissance
• Maturation pulmonaire foetale par corticoïdes
• Césarienne programmée à 37n
• Pour réunir les compétences maximum
• 2 seniors réanimateurs 1 puéricultrice dédiée
• Et appliquer une prise en charge protocolisée
• Anticipation de préparation du matériel et des
  drogues
• Paliers décroissants de niveau de soins
• Et non pas  escalade thérapeutique 

7
3ème principe

• Contrôle immédiat de lhypertension artérielle
  pulmonaire du nouveau-né
• Monitorage DSpO2
• Echocardiographie Doppler
• NO
• HFO
• PGI2

8
Prise en charge concrète

• Intubation naso tracheale immediate

9
Méthode

• Curosurf 100 mg/kg
• HFO sur Sensormedics
• iNO 5 to 20 ppm
• KTVO voie péripherique
• KTAO (Monitorage pression sanglante)
• Evaluation Doppler des shunts par le
  néonatalogiste

10
Contrôle de lHTAP Prostacycline IV

• PGI2 FLOLANR
• Si pas de réponse rapide à iNO 20 ppm
• Prostacycline IV débutée par titration
• 2 ng/kg/min
• A 23 ng/kg/min

11
Méthode

• Sédation (midazolam)
• Contrôle de la douleur (morphine)
• Sonde gastrique
• Mesure de la diurèse (sondage vésical)
• Contrôle de la pression sanguine
• Noradrénaline 0.1 µg/kg/min
• Dopamine 5 à 10 µg/kg/min

12
Méthode

• Gaz du sang au KTAO
• Na K Ca Hb
• Facteurs de coagulation
• Radio thoracique et abdomen
• Durée de préparation 1 heure
• Durée de prise en charge 1 heure

13
(No Transcript)
14
(No Transcript)
15
Back to NICU
16
(No Transcript)
17
Stabilisation

• Attente de chirurgie
• Mesure répétée des shunts guidée sur la DSpO2
• Traitement de PPHN NO, prostacyclin
• But FiO2 lt0.4 et DSpO2 lt 10
• Pas de curarisation
• Pas dhypercapnie permissive
• ? Optimisation de lHFO

18
Chirurgie

• Ne pas déplacer lenfant!
• ? Intervention dans le service
• sous HFO

19
Techniques

• suture directe
• transposition du muscle Transverse ( split
  abdominal wall muscle flap )
• patch de Goretex en voie dabandon
• Nissen Initial selon anat locale

20
Population 2000-2006

• 25 HD isolées prises en charge selon le protocole
• Age Median au diagnostic 23 SA
• Terme médian de naissance 37.4 SA

21
Résultats

• 21/25 sont vivants 84
• 4/25 dcd
• 1 pneumothorax immédiat fatal
• 1 CDH droite dcd pendant chirurgie (arrêts
  cardiaques itératifs à la réintégration du foie)
  H26
• 1 CDH gauche dcd avant chirurgie H23
• 1 CDH gauche dcd inf pulmonaire J10

22
(No Transcript)
23
ECMO ?

• Pas d ECMO accessible dans le centre
• Oxygenation Index gt 40 pdt 4 heures (Sebald) ou 2
  heures (Howell)
• AaDO2 gt 610 ou 600 pdt 8 heures (vd Staak,
  Howell, Heaton)
• preductal SpO2 lt 80 sous FiO21 (Boloker)
• PaO2 lt 40 pdt 2 heures (Sebald, Howell)

24
ECMO ?

• 3 patients avaient des critères dECMO
• 1 dcd à 6 heures post natal (avt chir)
• 2 sont vivants (sans ECMO)
• critères dECMO pdt 15 heures avt chirurgie et
  43 heures après. Opéré malgré labsence de
  stabilisation
• critères dECMO pdt 28 heures après chirurgie

25
(No Transcript)
26
Résultatsmédiane (min max)

• Chirurgie à 29 heures (4 75) 24
• Suture directe 13
• Transposition muscle Transverse 7 (1 avec
  Shuster)
• Goretex patch 4 (1 avec Transposition
  secondaire du transverse)
• Nissen demblée 3

27
Résultatsmédiane (min max)

• Alimentation entérale J12
• Hospitalisation en réa 21 jours (21-40)
• Sortie J 36 (17 116)

28
Résultats

• ventilation mécanique 12 j (1.4 32)
• Oxygène supplementaire 14.6 j (1 35)
• Oxygène post extubation 5 j (1.6 - 9.5)
• FiO2 avant chirurgie 57 (26 100)
• FiO2 après chirurgie 30 (21 52)

29
TcPCO2 pendant les 7 premiers jours
n2403 values of hourly TcPCO2, in 18 patients.
8th european conference on pediatric and
neonatal ventilation Montreux 2006
30
RP Post opératoire
D12
D0
D3
Pas de drainage pleural
31
Evolution Immédiate

• 2 récidives de hernie (sur patch Goretex)
• Un corrigé par lambeau du Transverse
• Septicémies 2
• Entérocolite 1
• chylothorax 1
• Infection pulmonaire Staph 1 (fatale)

32
Suivi

• 15 enfants suivis à 3,1 ans dâge médian
• Pas de décès après la sorite
• 13/15 pas de problème médical majeur

33
Devenir à court et moyen terme

• Qualité de vie normale 13/15, séquelles
  significatives 2/15 respiratoires et digestives
• Symptômes modérés fréquents
• respiratoires (60), digestifs (87),
  musculo-squelettiques (53)
• Absence de séquelles neurologiques

34
Devenir respiratoire clinique
35
Anomalies RP 71
36
Devenir digestif et musculo-squelettique
37
Développement neuro-musculaire

• Devenir neurologique
• Pas de retard de développement
• Pas de séquelles neurologiques
• Pas de handicap visuel ou auditif

• Devenir musculo-squelettique
• Scoliose 2
• pectus excavatum 1
• Asymétrie thoracique 3

38
Hernie de la paroi abdominale

• En lien avec la transposition du muscle
  transverse de labdomen (split abdominal wall
  muscle flap)
• Résolution spontanée

39
Discussion

• La niassance programmée permet
• Corticothérapie Prenatale
• Diminution du Sd alvéolaire
• Amélioration efficacité NO
• La présence sur place dune équipe expérimentée
• 2 seniors réanimateurs (capables de réaliser
  léchocardiographie doppler)
• 1 infirmière dédiée
• Une présentation homogène des HD
• Labsence de transport délétère

40
Respiratoire

• Surfactant
• Déficit théorique dans les CDH (chez lagneau)
• Accroit lefficacité de iNO (Karamanoukian 1995 J
  pediatr surg)
• Bénéfique si corticothérapie prénatale chez
  lagneau Davey MG Pediatr Res. 2006
  Aug60(2)131-5
• HFO
• Normocapnie, pas de baro ni volo traumatisme, pas
  de pneumothorax
• Pas de drainage pleural

41
Stabilisation Décroissante

• Lanticipation et la préparation préalables à la
  naissance permettent
• Un démarrage immédiat du traitement de lHTAP
• Dès les premières minutes de vie
• Optimal à la 1ère heure
• Optimiser lheure de la chirurgie
• 30 heures en médiane

42
iNO prostacycline IV 2 traitements de lHTAP
2 voies intra cellulaires distinctes
43
(No Transcript)
44
Mean Arterial PressureiNO 20 ppm Prostacyclin
vs post natal age
Washington APS 2004JFRN 2005ESPR Barcelona 2006
n 16 15 14
11 9
MAP (mmHg) Mean SD ------------ prostacyclin (n
g/kg/min) ----
45
Resultats diurèse
n 16 15 14
11 9
Diurèse (ml/Kg/h)
Washington APS 2004JFRN 2005
46

Résultats lactate

(n35, in 10 patients)
Lactate (mmol/L)
post natal hours
47
iNO et prostacycline

• Données Hémodynamiques
• Pas dhypotension si
• Changements de seringues anticipés
• Modifications lentes des débits
• Absence dà-coups de perfusion (voie dédiée)
• Noradrénaline préférée aux autres inotropes pour
  ses effets alpha2 prédominants (Storme)
• Répéter léchocardiographie doppler en fonction
  de la DSpO2 continue

48
REFERENCES Bétrémieux P et al Prenat Diagn.
200222(11)988-94. Série 2000 - 2004 Bétrémieux
P et al Prenat Diagn. 200424(7)487-93.
49
Remerciements à
Théophile Gaillot, Alain Beuchée, Armelle de la
Pintière, Patrick Pladys, Anne Cécile Thiéry,
Patrice Poulain, Linda Lassel, Gwenaelle Le
Bouar, Mathilde Ferry Benjamin Frémond, Olivier
Azzis, Edouard Habonimana,
Joelle Milon, Dominique DHervé, Jean-Marc
Schleich, Claude Almange, Laurence Loeuillet,
Hélène Jouan, Eric Wodey, Marie-Luce Huillery,
Huguette Joubert, Laurent Pasquier, Sylvie Odent,
Hélène Robert et les sages-femmes du CPDP
50
(No Transcript)