Akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija – Guillain Barre - jev sindrom

1
Akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija
Guillain Barre - jev sindrom

• Gordana Horvat Pinteric, dr.med.

2
Guillain Barre-jev sindrom (GBS)

• akutna vnetna demielinizacijska polinevropatija
  (AIDP)
• pojavlja se v vseh starostnih skupinah
• letna incidenca je 2/100 000 prebivalcev
• v 85 poteka imunska reakcija na površini
  membrane Schwanovih celic (AIDP)
• v 10-15 na membrani aksona (AMAN in AMSAN)
• pri približno 70 bolnikov je prisotno predhodno
  virusno ali bakterijsko obolenje dihal ali
  gastrointestinalnega trakta

3
Sprožilni dejavniki GBS

• 1. VNETJA
• A. Virusno
• CMV (11-22)
• EBV (10)
• Varicella zoster (1)
• HIV
• B. Bakterijsko
• C. jejuni (23-45)
• My. pneumoniae (5)
• Haemophylus inf.

• 2. CEPIVA
• Steklina
• Svinjska gripa
• - GBS je po cepljenju
• izredno redek
• GM1, GM1b, GD1a

4
Klinicna slika GBS

• tipicen je zacetek z blagimi parestezijami palca
  in ostalih prstov nog
• napreduje s simetricno oslabelostjo nog in rok,
  kasneje obraznih in bulbarnih mišic
• oslabelost se lahko pricne obratno in najprej
  zajame obrazne in bulbarne mišice s širenjem na
  diafragmo, kasneje se generalizira
• v nekaterih primerih slabost mišic napreduje s
  takšno hitrostjo, da je intubacija in mehanska
  ventilacija neizogibna v prvih 24-48 urah po
  zacetku prvih simptomov
• v 90 se slabost razvije v nekaj dneh in doseže
  višek v 2-3 tednih (najvec 4 t.), nato sledi
  postopno izboljšanje

5
Laboratorijske preiskave

• SERUM
• - jetrni encimi so povišani pri 40 bolnikov
• - hiponatriemija je prisotna pri 25, povzrocena
  je s povecano
• sekrecijo antidiuretskega hormona
• URIN
• - mikroskopska hematurija in proteinurija
• LIKVOR
• - zvišani proteini, v 10 normalni
• - število mononuklearnih levkocitov je
  vecinoma zvišano do 10
• na mm³ (lahko tudi do 50)

6

• EMG
• v zgodnji fazi bolezni so znaki, ki kažejo na
  multifokalno demielinizacijo
• - znižane motoricne prevodne hitrosti
• - delni ali kompletni blok prevajanja po
  motoricnem nitju
• v poznem stadiju bolezni so prisotni znaki, ki
  kažejo na aksonsko degeneracijo
• - amplitude evociranih motoricnih in
  senzoricnih akcijskih
• potencijalov so nižje
• - igelni EMG kaže spontano mišicno aktivnost

7
Diagnosticni kriteriji za GBS

• 1. Obvezni znaki
• - napredojoca oslabelost oz. pareza vec kot
  enega uda
• - ugasli miotaticni refleksi

8

• 2. Znaki, ki podpirajo diagnozo
• A. Klinicni znaki
• - napredovanje simptomov bolezni v nekaj dneh do
  4 tednov
• - relativna simetricnost klinicnih znakov
• - blage senzoricne motnje
• - pareza možganskih živcev (najpogosteje n.VII),
  obojestranska
• pareza obraznega živca
• - avtonomne motnje
• - izboljšanje pricne 2-4 tedne po zacetku prvih
  simptomov
• B. Spremembe likvorja
• - visoki proteini z manj kot 10 mononuklearnih
  levkocitov na
• mm³ (albumino-citološka disociacija)
• C. Elektrofiziološke preiskave
• - tipicne spremembe

9

• 3. Bolezenska stanja, ki izkljucujejo diagnozo
• - botulizem
• - miastenija
• - poliomielitis
• - toksicna nevropatija
• - motnja v presnovi porfirinov
• - prebolela davica
• - cisti senzoricni sindrom brez mišicnih
  slabosti

10
Zdravljenje GBS

• Bolnike z GBS sprejmemo v bolnico zaradi
  opazovanja
• Pri 25 je potreben sprejem v intenzivno enoto
  zaradi mehanske ventilacije in hemodinamske
  nestabilnosti povzrocene z avtonomno motnjo
• Imunomodulatorna terapija
• - IVIg 0,4g/kg TT razdeljeno na 2-5 dni.
• - plazmafereza
• Kontraindikacije za dajanje IVIg so nizke
  vrednosti IgA,
• napredojoca ledvicna odpoved, nekontrolirana
  arterijska
• hipertenzija, hiperosmolarna stanja.

11
KLINICNI PRIMER

• Anamneza
• - 38 letni desnicni bolnik, je dva tedna pred
  sprejemom prebolel
• prehladno obolenje z vrocino
• - prejemal je antibioticno terapijo
• - teden dni pred sprejemom je zaznal
  mravljincenje dlani in
• stopal
• - dva dni kasneje je obcutil bolecino v mecih,
  stopalih in dlaneh
• - hoja je postala nesigurna

12

• Nevrološki status
• - V podrocju možganskih živcev in zgornjih
  okoncin ni bilo
• posebnosti
• - V podrocju spodnjih okoncin so bili trofika,
  gibljivost tonus in
• groba moc primerni, test na latentno
  parezo negativen,
• Patelarna refleksa slabo izzivna, Ahilova
  neizzivna,
• oba plantarna odziva sta bila v fleksiji
• - senzibilitetnih izpadov ni bilo
• - teste koordinacije je izvajal primerno
• - Romberg je bil negativen
• - hoja je bila nekoliko nesigurna

13
Laboratorijski rezultati

• KRI
• CRP 5 L 6,1 E 4,81 Hb 149Ht 0,45 MCV 93,6
  MCH 31
• MCHC 331 T 317 proteini 73 IgG 10,8 IgA
  3,75 IgM 0,54 KS 7,7 AST 0,15 ALT
  0,18 GGT 0,19 urea 6,3 kreatinin 84 secna
  kis. 294 holesterol 3,82 TG 1,21 Na 138 K
  4,83 Cl 104 Ca 2,45 fruktozamin 255, HbA1c 5,4
• SERUM
• Mycoplasma pneumoniae IgG66,4.
• Campylobacter jejuni IgM in IgG negativno

14

• LIKVOR
• - rahlo hemoragicen, redki E
• - levkociti nevtrofilni granulociti 1
• limfociti 13 monociti 0
• - glukoza 3,2 Cl 128 proteini
  1,36.
• - nevrotropni virusi negativno
• - CMV in EBV negativno
• - Borelija Burgdorferi
  negativna

15

• EKG normalen RR 140/95
• Rtg p/c b.p.
• OKULIST - ocesno ozadje b.p.
• ! EMG
• - prevajanje po senzoricnem nitju perifernih
  živcev je bilo
• normalno
• - koncni casi prevajanja in latence valov F so
  bile podaljšane
• - amplitude evociranih motoricnih potencialov so
  bile nižje

16

• Igelni EMG
• - spontane aktivnosti ni bilo
• - prisotna je bila redukcija interferencnega
  vzorca normalno
• oblikovanih potencijalov motoricnih enot.
• Pri bolniku so bili prisotni znaki akutne
  demielinizacijske
• polinevropatije.

17
Zdravljenje

• Octagam 0,4 g/kg TT/dan
• - prejemal je 34 g/dan/5 dni
• Fizikalna terapija na oddelku
• Po zdravljenju z imunomodulatorno in fizikalno
  terapijo se
• je izboljšala hoja, ob odpustu le Ahilova
  refleksa nista bila izzivna.

18

• HVALA ZA POZORNOST