Cardiomiopatie

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Cardiomiopatie

• La definizione di miocardiopatia, introdotta
  dallOMS e IFSC (international society and
  fondation of cardiology) includeva tutte le
  patologie in grado di produrre danno miocardico,
  cioè anche le forme in cui il muscolo cardiaco
  non è il primo bersaglio di malattia. Queste
  ultime erano definite miocardiopatie specifiche.
• Circulation 1996 93 841-842

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Cardiomiopatie(1)

• Sono un gruppo eterogeneo di malattie del
  miocardio associate a disfunzione elettrica o
  meccanica che solitamente (ma non
  invariabilmente) esibiscono inappropriata
  ipertrofia o dilatazione ventricolare.
• Sono dovute ad una varietà di cause che
  frequentemente sono genetiche.
• Le C. possono essere confinate al cuore o essere
  parte di disordini sistemici in grado di causare
  morte cardiaca o progressiva disabilità dovuta a
  scompenso cardiaco.

Circulation. 2006 113 1807-1816
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Cardiomiopatie(2)

• Sono classificate in
• PRIMARIE (genetiche,acquisite, miste) Sono le
  C. confinate al miocardio e sono relativamente
  poche numericamente.
• SECONDARIE
• Dimostrano un coinvolgimento cardiaco come
  parte di un disordine multiorgano.

Circulation. 2006 113 1807-1816
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Cardiomiopatie(3)

• Dalla definizione proposta sono escluse le forme
  in cui il danno miocardico è conseguenza del
  coinvolgimento di altre componenti (valvulopatia,
  cardiopatie congenite, ipertensione sistemica,
  aterosclerosi coronarica).

Circulation. 2006 113 1807-1816
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Cardiomiopatie
Circulation. 2006 113 1807-1816
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(No Transcript)
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Università degli studi di SienaU.O.C. di
Cardiologia UniversitariaDirettore Prof.Sergio
Mondillo
CARDIOMIOPATIE DILATATIVE
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Cardiomiopatie dilatative

• Sono caratterizzate da aumento dei volumi
  telediastolico e telesistolico,
• bassa frazione di eiezione e
• progressione clinica verso lo scompenso cardiaco
• Vengono raggruppate nelle forme
• a) primitive,miocardiopatie dilatative
  idiopatiche(MCDI)
• b) secondarie in cui è nota la causa che provoca
  danno miocardico diretto

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Cardiomiopatie dilatative

• CLINICA
• Molti soggetti sono a lungo asintomatici hanno
  sintomi minori. Quindi sviluppano sintomi con il
  progressivo peggioramento della funzione
  cardiaca.
• Segni e sintomi
• dispnea, gambe e piedi gonfi, astenia, aumento
  ponderale (ritenzioni di liquidi), palpitazioni,
  lipotimie e sincopi, trombo-embolia.

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5 litri al minuto 300 litri ora circa 8000
litri al giorno
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LO SCOMPENSO CAUSA UN ACCUMULO DI LIQUIDI
LO SCOMPENSO CAUSA UN ACCUMULO DI LIQUIDI
NEL FEGATO
NEL FEGATO
AGLI ARTI INFERIORI
AGLI ARTI INFERIORI
NEI POLMONI
NEI POLMONI
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Cardiomiopatie dilatative

• DIAGNOSI
• Anamnesi, esame fisico, esami strumentali (Ecg,
  Rx torace, Ecocardiogramma, prova da sforzo,
  cateterismo cardiaco, TC, RM ecc.)
• Occasionalmente viene effettuata la biopsia
  miocardica per ottenere una diagnosi eziologica.

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Cardiomiopatie dilatative

• ECG. Spesso evidenzia disturbi di conduzione
  intraventricolare.
• Ciò accade in fase avanzata ed il reperto non è
  specifico.

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Cardiomiopatie dilatative
Rx Torace. Ingrandimento globale dellombra
cardiaca e Stao di congestione polmonare
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Cardiomiopatie dilatative

• ESAME ECOCARDIOGRAFICO
• Fornisce informazioni morfo-funzionali di
  significato diagnostico e prognostico.
• 1) Valutazione delle dimensioni
• 2) Valutazione della massa e geometria
  ventricolare
• 3) Valutazione del profilo(shape) ventricolare
• 4) Valutazione della funzione (sist e diast)

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Cardiomiopatie dilatative

• Le dimensioni del VS possono essere valutate con
  precisione
• E possibile, ottenere la misura dei volumi e
  dei diametri interni
• Valori di riferimentodTdVS 59mm M
• dTdVS 53mm F
• volTdVS 155ml M
• volTdVS 104ml F

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Cardiomiopatie dilatative

• Il VS ha una massa aumentata per laumento
  notevole del volume, ma senza un incremento di
  spessore delle pareti che anzi possono essere
  assottigliate.

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Cardiomiopatie dilatative

• Lindice di sfericità (SI) fornisce una idea
  molto efficace del rimodellamento a cui va
  incontro il VS.
• SI short axis dimension / long-axis dimension at
  end-diastole. Questo rapporto aumenta
  raggiungendo valori gt0.76 per lincremento più
  spiccato dellasse corto su quello lungo.

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Cardiomiopatie dilatative

• Nella maggior parte delle cardiomiopatie
  dilatative vi è una riduzione globale della
  cinesi ed il ventricolo assume un profilo
  globulare. Le cavità ventricolari sono allargate
  e con pareti sottili.

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Cardiomiopatie dilatative
Rapporto asse lungo asse
corto
Cut-off point di severità gt 0.76
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Cardiomiopatie dilatative
Eco 2D. Proiezione parasternale asse lungo.
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Cardiomiopatie dilatative

• Funzione sistolica depressa.
• INDICI
• Frazione di Eiezione lt 55
• Funzione diastolica

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Cardiomiopatie dilatative
E
A
E
E
A
A
E/A ratio lt 1
E/A ratio gt 2.1
E/A ratio gt 1
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Cardiomiopatie dilatative

• (tethering) dei lembi mitralici

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Cardiomiopatie dilatative

• Lo spiccato rallentamento del flusso favorisce la
  comparsa di eco-contrasto spontaneo (smoke
  effect). Questo fenomeno è predittivo di
  aumentato rischio di trombosi intraventricolare.

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Cardiomiopatie dilatative
Effetto Fumo
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Cardiomiopatie dilatative

• La ridotta escursione dei lembi della v. mitrale
  suggerisce una ridotta gittata cardiaca. Questa
  configurazione detta fishmouth è caratteristica
  di condizioni con severa riduzione dellefflusso
  ventricolare.

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Cardiomiopatie dilatative

• La chiusura dei lembi valvolari mitralici è
  ritardata rispetto allinizio della sistole.
  Avviene ben dopo il picco dellonda R allecg.

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CDI

• La diagnosi di miocardiopatia dilatativa
  idiopatica è fondamentalmente una diagnosi di
  esclusione
• FISIOPATOLOGIA(1)
• E familiare nel 35-50 dei casi con differenti
  modalità di trasmissione

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Geni implicati nella trasmissione delle forme
familiari di CDI(2)

• Distrofina trasmissione X-lined recessiva
• Lamina a/c trasmissione aut.dom. a
  penetranza incompleta
• Sarcoglicano trasmissione aut.recessiva
• Troponina T, catena pesante della beta
  miosina(più frequentemente tali geni sono causa
  di miocardiopatia ipertrofica)

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CDI

• FISIOPATOLOGIA(3)
• Sono state ipotizzate anche la
• patogenesi autoimmune (maggiore prevalenza di
  HLA-B27,HLA-A2,HLA-DR4,HLA-DQ4 rispetto ai
  controlli),
• miocardite virale subclinica.
• Ha PROGNOSI sfavorevole rispetto ad altre forme
  di miocardiopatie dilatative per il carettere
  progressivo inesorabile.

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Cardiomiopatie dilatative

• 1) Cardiomiopatia da farmaci e tossici
• 2) Cardiomiopatia da alcol
• 3) Cardiomiopatia post-partum
• 4) Cardiomiopatia da amiloide
• 5) Cardiomiopatia di Chagas
• 6) Cardiomiopatia secondaria a miocardite virale
• 7) Cardiomiopatia indotta da tachicardia

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Cardiomiopatie dilatative
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1)C.da farmaci

• Tra i vari farmaci molto comune è la tossicità
  cardiaca da antineoplastici ed in particolare le
  ANTRACICLINE, meno comune la tossicità da
  CICLOFOSFAMIDE,antidepressivi triciclici,fenotiazi
  ne,litio e composti come la cocaina. Non va
  trascurata la tossicità causata dalla
  radioterapia.

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1)C. da farmaci

• La tossicità cardiaca da antracicline
  (doxorubicina,daunorubicina, epirubicina) è
  funzione di tre fattori
• a) Dosi cumulative
• b) Concetrazioni plasmatiche
• c) Condizioni predisponenti

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1)C. da farmaci

• Il rischio di cardiotossicità aumenta
  significativamente per dosi cumulative(stimate
  per doxorubicina) superiori a 550mg/m2 di
  superfice corporea.

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1)C. da farmaci

• FISIOPATOLOGIA
• La patogenesi ipotizzata per la tossicità da
  antracicline è relativa ad un danno da radicali
  liberi, per il quale la riduzione dellanello
  chinone-antracicline provocherebbe danno della
  membrana cellulare attraverso la perossidazione
  lipidica.

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1)C. da farmaci

• Valutazione della tossicità da Antracicline
• Ecocardiografia
• Angiografia con radionuclidi
• Biopsia endomiocardica (nonostante lelevata
  specificità è di limitato impiego a causa della
  invasività e competenza specialistica richiesta
  per ottenere e leggere i campioni)

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1)C. da farmaci

• La CICLOFOSFAMIDE ad alte dosi( da 120 a 240
  mg/kg) provoca disfunzione sistolica acuta(spesso
  reversibile alla sospensione della terapia) ,
  associata a bassi voltaggi Ecg, a causa della
  miocardite emorragica e del versamento
  pericardico indotti.

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2)C. dilatativa da alcol

• La diagnosi di C. dilatativa da alcol richiede il
  dato anamnestico dellassunzione protratta di
  alcol.
• In particolare i requisiti in termini di
  assunzione alcolica sono
• 90g/die per i M per almeno 5 aa
• 45g/die per le F per almeno 5 aa
• Un bicchiere di vino circa 15 g ( Brunello)
• Due bicchieri di vino circa (alcolemia 0,48 g/l)
  

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• Il grado alcolico di una bevanda è la quantità in
  ml di alcool etilico presente in 100 ml
• Per ottenere il contenuto di alcool in grammi,
  occorre moltiplicare il grado alcolico per 0.8
  (peso specifico dellalcool)
• Lo Standard Alcoholic Drink contiene 12 g di
  alcool

X 4
X 7
42
Kloner et al. Circulation 2007 1161306-1307
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2)C. dilatativa da alcol

• FISIOPATOLOGIA
• Effetti tossici dellalcol
• Deficit nutrizionale di tiamina
• Predisposizione sono più suscettibili i soggetti
  con polimorfismo DD dellenzima di conversione
  dellangiotensina

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2)C. dilatativa da alcol

• Ha prognosi migliore rispetto alla CDI per il
  potenziale arresto della progressione di malattia
  in seguito a completa astensione dall alcol

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PROGNOSI
Cardiomiopatia Alcolica dopo astensione
Cardiomiopatia Dilatativa Idiopatica
Cardiomiopatia Alcolica senza astensione
Piano MR Chest 20021211638-1650
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Cardiotossicità da cocaina

• Tossicità (1) acuta
• (2) cronica
• Sindrome coronarica acuta
• aritmogenicità
• depressione della funz contrattile (C.dilatativa
  reversibile)
• (2) Cronica
• aterosclerosi precoce
• cardiomiopatia dilatativa permenente
• Circulation vol 85, No 2 February 1992
• Hellenic J Cardiol No 48 240-47, 2007
  

47
Cardiotossicità da cocaina
Circulation Vol 85, No 2 February 1992
48
3)C. Post o peripartum

• E caratterizzata dalla comparsa di disfunzione
  sistolica e insufficienza cardiaca clinicamente
  evidente nel 3 trimestre di gravidanza o entro
  sei mesi dal parto

49
3)C. Post o peripartum

• FISIOPATOLOGIA
• E spesso il frutto del sovrapporsi del
  sovraccarico emodinamico gravidico ad una varietà
  di patologie miocardiche preesistenti

50
3)C. Post o peripartum

• Prognosi è in genere favorevole, il 50 delle
  pazienti va incontro a completo recupero, la
  maggioranza va incontro a miglioramento.
• Prognosi peggiore nelle donne di razza nera e
  meno giovani
• Va comunque sconsigliato a queste donne di
  intraprendere una nuova gravidanza

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C. dilatativa post-ischemica

• (1)E in assoluto la forma dilatativa più comune.
• (2)Presuppone la presenza di malattia coronarica
• (a) presenza di eventi, rimodellamento
  post-IMA
• (b) in assenza, cardiopatia ischemica
  cronica

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C. dilatativa post-ischemica

• Spesso differisce dalla CDI poiché il VS
• (1) non è uniformemente dilatato
• (2) non è uniformemente assottigliato
• (3) non è uniformemente ipocinetico

53
C. dilatativa post-ischemica
54
C. dilatativa post-ischemica

• Tuttavia la diagnosi differenziale non sempre è
  così immediata.
• Lo studio ecocardiografico può non essere
  sufficiente.
• Necessità di valutare lo stato delle
  coronarie.(CORONAROGRAFIA)

55
Coronaria sn
Aorta
Coronaria dx
Discendente anteriore
Circonflessa
56
(No Transcript)
57
C. dilatativa post-ischemica

• Rispetto alla CDI si aggiungono ulteriori
  meccanismi di insuff. Valv. Mitralica
• es. jet eccentrico da disfunzione ischemica di
  un papillare

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C. dilatativa post-ischemica

• Lo studio eco o la ventricolografia in pz con
  cardiopatia ischemica spesso mostrano un VS
  dilatato, con estese aree ipocinetiche,
  acinetiche o discinetiche e ridotta FE(lt40)
• Tuttavia non tutti i segmenti immobili sono
  necrotici.

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C. dilatativa post-ischemica

• Da ciò la necessità di individuare quel MIOCARDIO
  PERSISTENTEMENTE IMMOBILE MA SUSCETTIBILE DI
  RECUPERO FUNZIONALE DOPO RIVASCOLARIZZAZIONE
  PERCHE VITALE (MIOCARDIO IBERNATO)
• Rahimtoola. Am H Jour vol 117 n1 211-21

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C. dilatativa post-ischemica
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C. dilatativa post-ischemica
Scintigrafia Patologica
Stress
Rest
Stress
Rest
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C. dilatativa post-ischemica

• La individuazione del miocardio vitale e la
  successiva rivascolarizzazione determina
• (1) miglioramento regionale e globale della
  funzione contrattile
• (2) miglioramento dei sintomi di scompenso
  cardiaco
• (3)miglioramento della prognosi a lungo termine
• Heart 2004 90(Suppl V)v 26-v33

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C. dilatativa post-ischemica
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Cardiomiopatia diabetica

• La presenza in pz diabetico di un miocardio
  disfunzionante (iniziale disfunzione diastolica o
  sisto-diadolica, quadro dilatativo) in assenza di
  malattia coronarica (coronarie indenni) consente
  di parlare di CARDIOMIOPATIA DIABETICA.
• Circ Res. 2006 98 596-605

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Cardiomiopatia Diabetica