MANEJO DE LAS HIPOACUSIAS EN LA INFANCIA PRECOZ

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MANEJO DE LAS HIPOACUSIAS EN LA INFANCIA PRECOZ

• HOSPITAL UNIVERSITARIO LA FE VALENCIA

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Introducción Objetivos

• Historia clínica detallada.
• Confirmar pérdida auditiva.
• Caracterizar tipo de hipoacusia.
• GRADO leve, moderada, severa, profunda.
• TIPO conductiva, neurosensorial, mixta,
  retrococlear, central.
• Determinar la etiología.
• Estudio audiológico.
• Estudio radiológico.
• Estudio genético.
• Anomalías asociadas que constituyan un síndrome.
• Tratamiento y seguimiento.

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Historia Clínica Anamnesis y Examen Físico

• Factores de riesgo.
• Antecedentes personales.
• Historia gestacional.
• Historia perinatal.
• Antecedentes familiares.
• Presencia de estigmas u anomalías físicas que
  constituyan síndromes que asocien hipoacusia.
• Otoscopia.
• Exploración general ORL.

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Historia Clínica

• Estudio Genético. Indicaciones.
• Hipoacusia familiar.
• Hipoacusia neonatal esporádica y profunda.
• Mutación conexina 26 (más frecuente).
• Hipoacusia secundaria a aminoglucósidos.
• Herencia mitocondrial.
• Estudio de Laboratorio (pediatra).
• Serología TORCHS.
• Análisis de orina (detección de proteínas).
• Test de función tiroidea.
• Electrocardiograma.

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Historia clínica Estudio Vestibular

• Anamnesis LACTANTES.
• Sostén cefálico.
• Bipedestación.
• Deambulación.
• Pruebas vestibulares 5-7 AÑOS.
• Déficit vestibular
• Hipoacusias adquiridas.
• Sdr. De Usher.

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Estudio Radiológico

• Técnicas.
• TAC y RNM.
• Indicaciones.
• Hipoacusias postmeningíticas, traumáticas.
• Osificaciones.
• Hipoacusias mixtas en varones.
• DILATACION CAI (HNS hereditaria ligada a X).
• Patología cerebral asociada.
• Hipoacusias fluctuantes, asimétricas y
  progresivas.
• Dilatación del acueducto vestibular.
• Patología del ángulo pontocerebeloso.
• Hipoacusias profundas (Implante Coclear).

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Estudio Radiológico

• TAC.
• Malformaciones de oído externo y medio.

Estenosis severa de CAE Agenesia de hueso timpanal
Atresia de CAE Hipoplasia caja Fusión osicular
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Estudio Radiológico

• TAC.
• Malformaciones de la cápsula ótica.

DAV bilateral
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Estudio Radiológico

• TAC.
• Malformaciones de la cápsula ótica.

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Estudio Radiológico

• Patología del CAI.
• TAC.

Estenosis CAI izdo..

• RNM.

Ausencia de nervio coclear izdo.
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Estudio Audiológico Técnicas

• Objetivas.
• No requieren colaboración.
• Muy útiles en lactantes y niños pequeños.
• OTOEMISIONES ACÚSTICAS PROVOCADAS.
• POTENCIALES EVOCADOS DE TRONCO CEREBRAL.
• TIMPANOMETRÍA Y REFLEJO ESTAPEDIAL.
• Subjetivas o conductuales.
• Requieren colaboración, y entrenamiento.
• Personal especializado.
• AUDIOMETRÍA.

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Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral

• Características Generales.
• Requieren relajación máxima.
• Sueño postprandial lt 6 meses.
• Sedación 6 meses- 7 años.
• Colaboran gt7 años.
• Características en niños.
• Recién Nacido.
• Solo visibles I, III, V (mayor amplitud onda I
  que V).
• Latencias de ondas menores en el recién nacido.
• Onda I latencia adulto 2-3 m de edad.
• Onda III latencia adulto entre 2-3 m y 2 a.
• Onda V latencia adulto 2 a.

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Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral

• Aplicaciones clínicas GRADO DE HIPOACUSIA.
• Umbral onda V correlacionado con los umbrales
  conductuales en las frecuencias 1000 a 4000 Hz.
• Hipoacusia infantil si en dos registros no se
  obtiene una onda V de amplitud y latencias
  normales con estímulo de 40 dB.
• Interpretar los umbrales contrarrestándolos con
  otros datos clínicos.
• Registro normal indica que existe actividad
  neuronal, no que el niño comprenda.
• Ausencia de respuesta Indica trastorno de
  sincronismo en la respuesta no que exista una
  sordera profunda.

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Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral

• Aplicaciones clínicas TOPOGRAFÍA HIPOACUSIA.
• Patología de oído medio.
• Latencia aumentada en todas las ondas con
  intervalo I-V 4 ms.
• Patología endococlear.
• Latencias normales a intensidades elevadas.
• Latencias aumentan excesivamente al disminuir la
  intensidad del estímulo.
• Intervalo I-V normal o discretamente disminuido.
• Patología retrococlear.
• Onda I normal.
• Intervalo I-V alargado.

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Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral

• Aplicaciones clínicas TOPOGRAFÍA HIPOACUSIA.
• Coexistencia de hipoacusia con OMS.
• Difícil diferenciar tipo y grado de hipoacusia en
  niños pequeños.
• Transmisiva pura.
• Neurosensorial pura.
• Mixta.
• Utilidad la combinación PEATC y Drenajes
  transtimpánicos bilaterales.

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Otoemisiones Acústicas Provocadas

• Transitorias.
• No proporcionan una evaluación auditiva completa.
• TOAE NEGATIVAS.
• Hipoacusia gt 40 dB.
• alrededor 1000 Hz.

• TOAE POSITIVAS.
• Normoacusia.
• Neuropatía auditiva.

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Timpanometría y Reflejo Estapedial Aplicación
Clínica

• Timpanometría. (gt 6 meses).
• Topografía de la lesión. Monitorización estado
  oído medio.
• Tipos de respuesta Timpanometría (Jerger).
• Reflejo estapedial.
• Umbral de audición.
• Topografía de la hipoacusia.
• Estado de la vía auditiva periférica (COS).

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Audiometría

• Concepto.
• Medida de los umbrales audiométricos para cada
  frecuencia entre 125 y 8000 Hz.
• Características.
• Colaboración por parte del niño.
• Condicionamiento previo.
• Personal entrenado.
• Realizar la prueba en varias.
• sesiones y varias veces.
• Umbrales muy fiables.

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Audiometría

• Utilidad clínica.
• Caracterizar grado y tipo de hipoacusia.
• Sospecha de hipoacusia coincidiendo con OMS
• No atribuir la hipoacusia a la OMS.
• Estudio audiológico para descartar hipoacusia
  neurosensorial asociada.
• Realizar audiometría tras la inserción de DTT.
• Descartar HNS.
• Descartar problemas de cadena osicular (Sdr.
  Down).
• Estudio de la ganancia con audífonos.

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Audiometría Técnicas

• Audiometría de Observación del Comportamiento y
  Reflejos.
• Niños lt 6 meses.
• No necesita condicionamiento.
• Personal muy especializado.
• Gran variabilidad en los umbrales de respuesta
  dependiendo de
• Estímulo.
• Actividad del niño.
• Detección de perdidas auditivas importantes.

• Habituación.
• Observador.

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Audiometría Técnicas

• Audiometría de Refuerzo Visual (Suzuki y Ogiba
  1961).
• Niños entre 6 meses y 2 2.5 años.
• Necesita condicionamiento.
• Condionar al niño a que realice un giro de la
  cabeza hacia un juguete o dibujo iluminado al oír
  un sonido..
• Umbrales muy fiables.

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Audiometría

• Audiometría mediante Juego.
• Niños entre 2 y 5 años.
• Necesita condicionamiento Condionar al niño a
  que realice un acto motor al oír un sonido.
• Se utiliza cualquier juego que mantenga la
  atención del niño.
• Umbrales muy fiables.

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Audiometría

• Técnicas.
• Audiometría Convencional.
• Niños gt 5 años.
• Conducción aérea.
• Conducción ósea..

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Tratamiento Audioprotésico

• Objetivo.
• Amplificar el habla a un nivel conversacional
  normal, hasta el el nivel de confort mas elevado
  de cada sujeto.
• Audífonos concepto.
• Prótesis auditivas que recogen las vibraciones
  sonoras, las amplifican y por medio de un molde
  auricular insertado en el CAE las dirige al
  tímpano.
• Indicaciones.
• Hipoacusias neurosensoriales moderadas y severas.

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Tratamiento Audioprotésico

• Amplificación uni o binaural.
• En principio la amplificación será binaural.
• Mejora las discriminación en situaciones adversas
  como el ruido.
• Aumenta el sentido direccional.
• Si la amplificación es monoaural.
• Se elegirá en principio el mejor oído.

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Tratamiento Audioprotésico
Tipos

• Amplificación de conducción aérea.
• Retroauricular el más difundido.
• Intracanal no aconsejable en niños.
• Amplificación de conducción ósea.
• Indicaciones malformaciones CAE y pabellón
  auricular, otitis supuradas crónicas.
• Primera opción adaptación de audífonos de
  conducción aérea.

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Tratamiento Audioprotésico

• Características del ajuste de audífonos en niños.
• Precoz.
• 3-4 meses de vida.
• Programa de estimulación precoz.
• Dificultosa.
• Datos audiométricos limitados.
• Los niños preverbales no pueden expresar sus
  necesidades y preferencias.
• Observación cuidadosa del comportamiento.
• Control de moldes frecuente.
• Reajuste del audífono según la evolución.

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Implantes Cocleares

• Concepto.
• Aparato de alta tecnología e implantable mediante
  cirugía y cuya misión es la estimulación directa
  del N. Auditivo mediante estímulos eléctricos
  saltándose las células ciliadas dañadas.

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Implantes Cocleares

• Componentes.

Interno Implantable
Externo
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Implantes Cocleares

• Funcionamiento.

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Implantes Cocleares

• Programa de Implantes Cocleares requisitos.
• Equipo multidisciplinar.
• ORL, AUDIÓLOGO, RADIÓLOGO, FONIÁTRA, LOGOPEDA,
  PSIQUIATRA
• Preparación adecuada.
• Demanda que garantice el funcionamiento regular
  del equipo.

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Implantes Cocleares

• Indicaciones.
• Sordera neurosensorial bilateral igual o superior
  a 90 dB.
• Edad superior a 18 meses (FDA).
• Mínimo beneficio con audífonos.
• Correctamente adaptados.
• Tiempo de prueba de al menos 6 meses.
• Entranamiento Intensivo.
• No contraindicaciones médicas ni radiológicas.
• Educación con componente auditivo-oral.
• Motivación adecuada, expectativa realista y
  soporte de la familia.
• No se excluyen handicaps asociados ceguera,
  autismo, PCI.

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Implantes Cocleares

• Resultados.
• Excelentes resultados en niños postlinguales.
• Niños prelinguales
• Implantación precoz.
• Desarrollo y comprensión del lenguaje hablado.
• Mejoría en la producción de la palabra.

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TEST DE FRASES (Nivel 1 y 2)
NIÑOS lt 7 AÑOS

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Implantes Cocleares

• Factores pronósticos.
• Implantación precoz.
• Etiología de la hipoacusia.
• Nivel de lenguaje oral y modo de comunicación.
• Ambiente familiar y escolar.
• Patología asociada.

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Algoritmo Diagnóstico y Terapéutico
DETECCION
TOAE -
lt 40dB
OTimPEATC (1)
ALTA
CONFIRMACION
gt 40dB
lt 40dB
OTimPEATC (2)
ALTA
gt 40dB
ESTUDIO HIPOACUSIA
Ajuste de umbrales
SEGUIMIENTO 4m-12m
Monitoriz hipoacusia
Ajuste Audiófono
Programa I. C.
Programa Educativo