COLAGENOZA MAJORA SAU BOALA INFECTIOASA ?

1
COLAGENOZA MAJORA SAU BOALA INFECTIOASA ?

• Dr.Buric Nicoleta
• Dr. Chicea Liana
• Spitalul
  Clinic de Urgenta Sibiu

2
Antecedente

• Pacienta V.P.de 50 de ani, mediu urban, cu
  expunere profesionala la latex
• AHC nesemnificative
• APP
• - histerectomie subtotala pentru fibrom
  uterin(2004)
• Boli actuale
• - HTA E st II risc cardiovascular mic
  (2006)
• - cardiopatie ischemica cronica nedureroasa
• -hepatita cronica nonvirala (2006)

3
Motivele internarii

• Febra (37.8-38ºC),
• Accentuare asteniei,
• Tuse neproductiva,
• Mialgii,
• Eruptie cutanata faciala, toracala si
  dorsopalmara

4
Istoricul boliii

• Debut in urma cu 3 zile cu febra, tuse
  neproductiva si accentuarea asteniei fizice
  asociate de 1 luna cu slabiciune musculara
  proximala, mialgii la nivelul centurii pelviene,
  eruptie cutanata (leziuni eritemato-papulo-scoamoa
  se periarticular si rush heliotrop) .
• Corticoterapie orala cu 20mg/zi prednison de 1
  luna pentru o presupusa alergodermie.

5
Examen clinic(1)

• Stare generala influentata, febrila (38ºC),
• Tegumente palide, rush heliotrop,
  teleangiectazii malare, sdr Raynaud , papule
  Gottron periarticular, eritem toracal in
  pelerina- semnul salului, semnul manichiurii
• Sensibilitate la palparea maselor musculare
  proximale membre superioare si inferioare, fara
  tumefiere, cu usoara limitare a miscarilor
  complexe la nivelul centurii scapulare si
  pelviene

6
Examen clinic (2)

• Obezitate (IMC31,4kg/m2)
• Pulmonar MV prezent bilateral, diminuat difuz,
  raluri crepitante predominant bibazal
• Abdomen sensibil la palpare in mezogastru
• Usoara hepatomegalie ferma, nedureroasa

7
Interpretare clinica

• Sdr febril
• Sdr miopatic
• Colagenoza majora -dermatopolimiozita?
• Pneumopatie
• Hepatopatie cronica nonvirala ( toxica?,
  autoimuna?)
• HTAE st II risc mic
• Cardiopatie ischemica cronica nedureroasa
• Obezitate gr I

8
Paraclinic (1)

• HLG WBC-6800/mm3, limfopenie absoluta (900/mm3),
  Hb-14g/dl, Tb-134000/mm3,
• VSH-64mm/h, fibrinogen-500mg/dl, PCRlt6,
• TGO-92u/l, TGP-65u/l, GGT-333u/l, FAS-199u/l,
  CPK-288u/l, LDH-598u/l
• Ag HBs, AcHCV, Ac anti muschi neted, anti LKM,
  anti mitocondriali - negativi
• Anticorpi antinucleari, anti Jo1-negativi
• FR, C3, C4, CIC-negativi
• Urocultura, hemocultura, exudat faringian
  negative ASLOlt200

9
Paraclinic (2)

• EKG RS, AV-75/min, ax QRS 20º, ischemie difuza
• Rx pulmonar accentuarea interstitiului pulmonar
  prin opacitati de tip reticulo-nodular , fara
  leziuni active bK
• Probe functionale respiratorii difuzie redusa
  usor prin reducerea volumului pulmonar,
  obstructie usoara in periferie
• Ecografie abdominala- usoara hepatomegalie
• Ecografie tiroidiana, sân, ecocardiografie -fara
  modificari

10
Paraclinic (3)

• Irigografie, endoscopie digestiva superioara-fara
  modificari
• Consult ginecologic si examen citooncologic nu
  deceleaza patologie neoplazica
• Biopsie muschi deltoid tesut muscular striat ce
  prezinta rare limfocite printre fibrele
  musculare, nu sunt prezente fibre necrozate sau
  regenerative
• EMG polineuropatie motorie axonala

11
Diagnostic diferential (1)

• Sdr febril
• - manifestare generala a unei colagenoze,
• - sdr infectios bacterian/viral in
  context de corticoterapie,
• Sdr miopatic
• - din dermatopolimiozita,
• - miopatie cortizonica,
• - in context febril, infectios,

12
Diagnostic diferential (2)

• Pneumopatia
• - pneumopatie acuta virala sau bacteriana
  la debut,
• - fibroza interstitiala prin expunere
  profesionala
• - afectare pulmonara din colagenoza cu
  evolutie spre sindrom antisintetazic
• Hepatopatie cronica
• - hepatita virala cronica
• - hepatita autoimuna (Ac anti muschi neted,
  anti LKM1, anti mitocondriali - negativi)

13
Diagnostic diferential (3)

• Colagenoze majore
• - dermatomiozita (modificari cutanate
  specifice, mialgii, slabiciune musculara,
  modificari minime ale biopsiei si enzimelor
  musculare)
• - sclerodermie (sdr Raynaud, fibroza
  pulmonara)
• - LES (modificari cutanate, sdr Raynaud,
  limfopenie)
• - Boala mixta de tesut conjunctiv
• - sdr overlap.

14
Diagnostic pozitiv

• Dermatomiozita - amiopatica
• Fibroza pulmonara (secundara)
• Hepatita cronica (colestatica)
• HTAE stII risc cardiovascular mic
• Cardiopatie ischemica cronica nedureroasa
• Obezitate grad I

15
Tratament

• Corticoterapie sistemica, initial pulsterapie
  apoi terapie orala
• Hepatotrofice si hepatoprotectoare
• Antialgice si nootrope
• Terapia cardiologica de fond

16
Evolutie (1)

• Sub corticoterapie sistemica evolutia este
  initial favorabila, ulterior se agraveaza starea
  generala si sdr miopatic (slabiciune musculara
  marcata, mialgii rezistente la antialgice uzuale,
  disfonie, disfagie), in evolutie instalându-se
  tetrapareza cu predominenta paraparezei.
• Se reevalueaza diagnosticele diferentiale si
  terapia.

17
Evolutie (2)

• In urma agravarii tabloului clinic
  (neuro-muscular), a antecedentelor de contact cu
  capusa se ridica suspiciunea de
  neuroborelioza-boala Lyme.
• AC anti Borrelia Burgdorferi IgM -89,62 u/l,
• Punctie lombara cu examen LCR (fara modificari
  biochimice si celulare),Test Western blot din
  LCR-negativ.
• RMN cerebral deceleaza 10 mici arii gliotic
  demielinizante, neguadolinofile situate
  subcortical in substanta alba in portiunea
  supraventriculara a ambilor lobi frontali
  atrofie corticala frontoparietala si la nivelul
  vermisului

18
Evolutie (3)

• Se confirma boala Lyme, se administreaza
  terapie antibiotica specifica, se reduce
  progresiv doza de corticoid pâna la sistare pe
  durata antibioterapiei, cu minima ameliorare
  neurologica.
• Se reia corticoterapia asociata cu pulsuri
  lunare de Ciclofosfamida sub care modificarile
  cutanate, musculare si neurologice evolueaza lent
  favorabil.

19
Particularitati

• discrepanta intre motivele internarii si
  complexitatea problemelor diagnostice
• coincidenta infectiei cu Borrelia ce a impus
  reevaluarea diagnosticelor diferentiale pentru
  afectarea neurologica si musculara
• coincidenta de factori etiologici pentru fibroza
  pulmonara expunere profesionala la latex,
  afectarea in colagenoza
• tablou clinic foarte sugestiv dar cu argumente
  paraclinice cu aport diagnostic minim

20
Concluzii

• Capcane diagnostice
• - boala Lyme boala cu 1000 de fete
• Abordarea holistica cu focus pe elementele
  tabloului clinic integreaza diagnosticul si
  dirijeaza deciziile terapeutice .

21

• Va
  multumesc