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1
LA SYNTHÈSE DES PROTÉINES
2
La transcription
Information dans le noyau (sous forme
d'ADN) Synthèse des protéines dans le
cytoplasme (au niveau des ribosomes du reticulum
endoplasmique)
L'ADN ne sort pas du noyau. L'information passe
au cytoplasme sous forme d'une copie l'ARNm.
ARN Acide RiboNucléique
3
ARN diffère de l'ADN
Sucre des nucléotides ribose et non
désoxyribose comme dans lADN doù le nom ARN,
acide ribonucléique.
Ribose
Désoxyribose
4

• La base azotée thymine (T) remplacée par Uracyl
  (U) (U peut s'apparier à A)
• Une seule chaîne de nucléotides
• Molécules plus courtes et plus instables que l'ADN

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Première étape de la synthèse d'une protéine
copie du gène (ADN) en une molécule d'ARN
transcription
Ribonucléotides libres
6
3
5
5
3
Copie du gène en ARN ARNm (ARN messager)
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Synthèse de l'ARNm se fait par l'enzyme ARN
polymérase
Lenzyme assemble le brin dARN dans la
direction 5 3 (comme lADN polymérase)
Vitesse de la synthèse 60 nucléotides / s
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ARN polymérase se fixe à lADN au niveau dune
courte séquence d'ADN placée juste avant le début
du gène promoteur
Le promoteur indique

• Le début du gène à transcrire en ARNm (où lARN
  polymérase doit se fixer sur lADN)
• Quel brin dADN doit être transcrit

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La traduction
La synthèse de la protéine (assemblage des acides
aminés) se fait au niveau des ribosomes
10
Les ribosomes
Plus petites structures cellulaires visibles au
microscope électronique seulement.
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Chaque unité formée d'un mélange d'ARN ( ARNr)
et de protéines ( 60 ARNr et 40 protéines).
Les sous-unités des ribosomes sont synthétisées
dans le ou les nucléole(s) du noyau (les
nucléoles sont des points plus sombres visibles
au microscope dans le noyau) .
12
30S
50 S
ARNr en brun protéines en bleu
13
ARNr synthétisé comme l'ARNm à partir de gènes
spéciaux (ADN). Ces gènes existent en des
centaines de copies dans le génome.
Donc, certains gènes ne codent pas pour des
protéines. Cest le cas de ces gènes qui servent
à produire les ARNr
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Pour synthétiser la protéine, il faut

• ARNm information (la recette)
• Ribosome machine à assembler les acides aminés
• Acides aminés pièces de construction
• ARNt (ARN de transfert) molécules qui
  transportent les acides aminés du cytoplasme au
  ribosome où ils sont assemblés en protéine.

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L'ARN de transfert (ARNt)
ARNt brin d'ARN qui se replie sur lui-même pour
former une structure en 3D
16
Deux zones importantes sur l'ARNt
Extrémité 3' (se termine par CCA) peut se lier
à un acide aminé
Anticodon zone formée de trois nucléotides
pouvant se lier à l'ARNm
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Chaque ARNt est caractérisé par son anticodon.
Un ARNt ne transporte pas n'importe quel acide
aminé ça dépend de l'anticodon
Ex. ARNt AAA transporte toujours l'acide aminé
PHE ARNt GAU transporte toujours l'acide aminé LEU
L'acide aminé est attaché au bon ARNt par
l'enzyme aminoacyl-ARNt synthétase
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Il existe plusieurs sortes daminoacyl-ARNt
synthétase. Chacune peut attacher un acide aminé
particulier à un ARNt particulier.
Lenzyme unit lacide aminé à lARNt
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Chaque ARNt est synthétisé comme l'ARNm à partir
de gènes spéciaux de l'ADN (encore des gènes qui
ne codent pas pour des protéines)
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• N.B.
• Un gène peut coder pour la synthèse d'une
  protéine
• Un gène peut coder pour la synthèse d'un ARNr ou
  ARNt (ces gènes existent en des milliers de
  copies dans le génome)

DONC, gène brin d'ADN qui est copié en ARN
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Mécanisme de la traduction
Le brin d'ARNm s'attache au ribosome. En fait,
il sattache dabord à la petite unité. Cest à
ce moment que la grosse unité vient se fixer.
Donc, les deux unités ne sassemblent que
lorsque lARNm se fixe à la petite unité.
Deux ARNt peuvent se fixer par leur anticodon sur
lARNr au niveau du ribosome (un sur la zone
appelée site P et lautre sur la zone appelée
site A).
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LARNt à lanticodon UAC se fixe sur le codon
AUG. Lanticodon UGC se fixe sur le codon ACG
Liaison codon-anticodon de deux ARNt (il y a deux
sites de liaison sur le ribosome).
Chaque ARNt se fixe par son anticodon sur trois
nucléotides de lARNm. Ces trois nucléotides de
lARNm constituent ce quon appelle un codon.
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Le ribosome avance de trois unités
Le premier ARNt est retiré.
24
(No Transcript)
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• Vitesse de la synthèse
• Chez E. coli 5 AA / s
• Chez eucaryotes 16 AA / s

Tous les ARNm se terminent par le codon (triplet
de bases) UAA, UAG ou UGA codons STOP. Lorsque
le ribosome atteint un codon STOP, une enzyme
(facteur de terminaison) s'y fixe et détache
l'ARNm du ribosome.
gt le ribosome se sépare en deux Les deux unités
se réuniront à nouveau si un ARNm se fixe à la
petite unité.
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Polypeptide
ARNm
Ribosome
27
La protéine synthétisée pénètre dans le reticulum
endoplasmique où elle prendra sa forme finale.
28
Chaque triplet de nucléotides sur l'ADN
correspond à un codon de l'ARNm. Chaque codon de
l'ARNm correspond à un anti-codon spécifique de
l'ARNt. Chaque anti-codon correspond à un acide
aminé spécifique.
DONC chaque triplet de nucléotides sur l'ADN
correspond à un acide aminé.
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La vitesse de synthèse peut être augmentée
Plusieurs copies d'ARNm sont synthétisées à
partir du gène. Un même ARNm peut se fixer à
plusieurs ribosomes à la fois polyribosome
ARNm peut s'accumuler dans la cellule sous forme
inactive
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Par convention, le code génétique est toujours
représenté en faisant correspondre les codons de
lARNm aux acides aminés auxquels ils
correspondent.
Le codon AUG (code pour MET) codon
d'initiation. Tous les gènes commencent par ce
codon. La MET est souvent enlevée à la fin de la
synthèse.
Le code génétique
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Le code génétique est UNIVERSEL c'est le même
pour tous les êtres vivants.
Si on introduit ce brin dADN dans nimporte
quelle cellule de nimporte quel être vivant, si
la cellule lutilise, elle fabriquera la protéine
PHÉ ARG LEU PHÉ LEU
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Il y a quand même quelques exceptions à
luniversalité du code génétique. Chez certains
organismes (certaines espèces de protozoaires et
certaines espèces de champignons unicellulaires),
certains codons peuvent coder pour un acide aminé
différent.
Voir Exceptions du code
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Luniversalité de code génétique alors permet le
transfert de gènes d'une espèce à l'autre génie
génétique
On peut introduire dans une cellule dune espèce
donnée un gène provenant dune cellule dune
autre espèce. La cellule ayant reçu le gène de
lautre espèce synthétisera alors la protéine
codée par ce gène étranger.

• Introduction de gènes dans une bactérie
• Introduction de gènes dans un organisme
  pluricellulaire

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Ex. production d'insuline humaine par une
bactérie
On prélève le gène de l'insuline humaine et on
l'introduit dans le plasmide d'une bactérie.
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On extrait les plasmides de bactéries
Une enzyme de restriction ouvre les plasmides
On extrait ou on synthétise le gène à greffer et
on le multiplie en de nombreux exemplaires.
On mélange des copies du gène et des plasmides.
Une enzyme (ligase) fusionne les brins d'ADN
Les plasmides sont réintroduits dans des bactéries
Le gène est reproduit quand la bactérie se
reproduit
36
Exemples bactéries qui synthétisent Insuline Fac
teurs de coagulation Hormone de
croissance Enzymes pouvant métaboliser certains
polluants (pétrole par exemple) Protéines
synthétiques qui n'existent pas dans la
nature ETC.
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On peut aussi modifier les êtres pluricellulaires
Végétaux Le gène est introduit dans une cellule
méristématique (cellules indifférenciées). Cette
cellule est multipliée en éprouvette pour former
un nouvel individu (cloning).
Animaux Le gène est introduit dans un ovule
fécondé ou une cellule embryonnaire. L'ovule est
implanté dans l'utérus d'une mère porteuse.
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Plantes résistantes aux insectes. Résistantes aux
herbicides. Fruits et légumes qui se conservent
plus longtemps. Nouvelles saveurs. Plantes plus
riches en certains éléments nutritifs (vitamines
par exemple). ETC.
Riz possédant des gènes lui permettant de
synthétiser du bêta carotène, le précurseur de la
vitamine A
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Animaux à croissance plus rapide. Animaux plus
faibles en gras. Animaux plus productifs (en
lait, en viande, en œufs). Production de
protéines à usage pharmaceutique (insuline, par
exemple). ETC.
Ces saumons ont le même âge. Celui du bas est un
OGM
DANGERS ????? Pour la santé? Pour l'environnement
?
40
Thérapie génique corriger les gènes défectueux
en introduisant dans les cellules le gène normal.
Problème comment introduire le gène dans
chacune des cellules à corriger???
41
Toute cellule provient de la reproduction dune
autre cellule. Ainsi, tout organisme
pluricellulaire provient de la reproduction dune
première cellule lovule fécondé. Puisque lADN
est copié à chaque reproduction de la cellule,
toutes les cellules dun même organisme possèdent
le même ADN, celui qui était présent dans lovule
de départ.
DONC, puisque chaque cellule possède le même ADN
que celui qui était dans lovule de départ,
théoriquement, on pourrait produire un individu
complet à partir de nimporte quelle de ses
cellules. Cest le CLÔNING.
42
Le cloning
On extrait une cellule ordinaire de la brebis A.
B
A
On extrait un ovule de la brebis B.
Le noyau de l'ovule est détruit et remplacé par
le noyau de la cellule de la brebis A.
L'ovule avec son nouveau noyau est implanté dans
une brebis C.
C
Qui donne alors naissance à un jumeau identique
(clone) de A.
Clone de A
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Dolly 1997-2003
N.B. Il a fallu dans le cas de Dolly 276 essais
avant de réussir.
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Peut-être un jour ???
45
Les mutations

• Mutation modification de l'information
  génétique (ADN)
• Une mutation peut être
• Chromosomique altération d'un chromosome
  complet
• Ponctuelle anomalie dans la séquence des
  nucléotides

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Cause des mutations
Erreur lors de la séparation des chromosomes
(mutations chromosomiques) à la division
cellulaire Erreur de réplication (erreur de copie
non réparée) Erreur causée par une altération de
l'ADN par des agents extérieurs agents mutagènes

• Causes physiques radiations (UV, X, gamma)
• Causes chimiques molécules agissant sur l'ADN

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Types de mutations

• Substitutions (Remplacement)
• Délétions
• Insertions
• Inversions

Substitution
Une paire de nucléotides remplacée par une
autre. Peut n'avoir aucun effet mutation
silencieuse
Ex. CCG (Gly) changé par CCA (Gly aussi)
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Ex. la chaîne ß de l'hémoglobine 145 AA)
Anémie falciforme maladie génétique
caractérisée par une hémoglobine
anormale. Anomalie dans la chaîne ß de
l'hémoglobine 6e acide aminé VAL alors qu'il
devrait être GLU
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Peut entraîner la modification d'un acide aminé
de la protéine.

• Parfois peu ou pas d'effet.
• Parfois diminue ou supprime l'efficacité de la
  protéine.

Dans certains cas un codon devient un codon STOP
Ex. AAG devient UAG (STOP)
gt arrêt de la synthèse avant la fin mutation
non sens
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Délétions ou insertions
addition ou délétion d'une ou plusieurs paires
de bases.
Effet désastreux tous les acides aminés sont
changés SAUF si la modification fait intervenir
un multiple de trois nucléotides. mutation
décalage du cadre de lecture (frame shift)
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La mutation ne devient héréditaire que si elle se
transmet à la descendance, donc si elle survient
dans un gamète ou une cellule formant des
gamètes. Généralement les mutations provoquent un
dérèglement mortel de la cellule. Dans certains
cas, c'est la reproduction de la cellule qui se
dérègle CANCER
52
Structure des gènes chez les eucaryotes
Chez les procaryotes presque tout l'ADN code
pour des protéines. Chez les eucaryotes,
seulement 3 de l'ADN code pour des protéines ou
des ARNr ou t.
Le 97 restant "junk" DNA (ou "garbage" DNA)
Il serait plus prudent de parler plutôt d'ADN non
codant
53
Taille du génome en nombre de paires de bases
54

• ADN non codant situé
• Entre les gènes codant
• OU
• À l'intérieur même des gènes introns

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Les introns
Introns séquence non codantes situées à
l'intérieur des gènes
Parties codantes exons
90 de certains gènes introns Ex. gène du
collagène contient 50 introns! Taille des introns
varie de 31 à 210 000 bases
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Lors de la transcription, tout le gène (introns
exons) est copié en ARNm. L'ARNm doit ensuite
être modifié pour, entre autres, en enlever les
introns épissage de l'ARN.
57
(No Transcript)
58
Hybridation ARNm épissé avec le gène
correspondant d'ADN
59
20 des maladies génétiques sont dues à des
erreurs d'épissage.
60
Dans certains cas, un même gène peut être épissé
de différentes façons pour donner différentes
protéines.
Il y aurait chez l'humain entre de 30000 et 60000
gènes, mais plus de 100 000 protéines différentes
Mais qu'est-ce qu'un gène ?????
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Combien de gènes ?
Selon les équipes qui ont séquencé l'ensemble du
génome humain il y aurait entre 30 000 et 40 000
gènes dans le génome humain.
Arabidopsis thaliana (une petite plante) contient
25 000 gènes. C. elegans (un nématode) en
contient 19 000 La drosophile, 13 600
Arabidopsis thaliana
C. elegans
À lire Quelle est la taille du génome humain
62
FIN
63
Bibliographie

• Bourbonnais, Gilles. "Hérédité." FYA Pasc_at_l
  Biologie. Cégep de Sainte-Foy. 23 Oct. 2008
  lthttp//www.cegep-ste-foy.qc.ca/profs/gbourbonnais
  /pascal/nya/genetique/indexheredite.htmgt.