Certificat de capacit

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Certificat de capacité dorthophonie

• Epilepsie
• Dr. Elodie Hainque
• CCA de Neurologie Hôpital Saint-Antoine

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Généralités

• Définition
• Récurrence de crises dépilepsie spontanée.
• Traduction électro-clinique dune décharge
  anormale hypersynchrone dun grand nombre de
  neurones.
• Etiologies
• Dysfonctionnement génétiquement déterminé,
• Lésion cérébrale,
• Agression cérébrale ou systémique
• Epidémiologie
• Prévalence 500000 en France (0.8 de la
  population).
• Incidence 20-70/100000 habitants/an en France.

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Classification - Typologie

• Crises partielles - Simples,
• - Complexes.
• Crises généralisées - généralisation demblée,
• - secondairement généralisées.
• Sémiologie élémentaire variable.
• Crises cloniques secousses segmentaires
  répétitives et rythmiques.
• Crises toniques contraction segmentaire
  soutenue.
• Crises tonico-cloniques.
• Crise atonique interruption brève et soudaine du
  tonus du corps.
• Crises myocloniques contraction simultanée de
  muscles agonistes et antagonistes.
• Crise absence rupture de contact.

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Crises partielles simples

• Crises motrices, sensitives ou sensitivomotrices
• Avec marche jacksonienne
• Extension de proche en proche de troubles moteur
  (crise tonique, puis clonique) ou sensitif
  (fourmillement/décharge électrique).
• Sans marche jacksonienne
• Le plus souvent motrice de type clonique.
• Crises sensorielles Hallucinations élémentaires
• Crise visuelle ? Cortex visuel 1r
• Positive (point lumineux, étoile) ou négative
  (scotome)
• Crise auditive ? Cortex auditif 1r de 1r
  circonvolution temporale
• Bruit, bourdonnement, brouhaha
• Crise olfactive/gustative
• Odeur aberrante ? Cortex temporal médial ou
  orbito-frontal
• Goût aberrant ? Cortex temporal médial ou
  opercule rolandique
• Crise vertigineuse ? Cortex pariétal
• Sensation de vertige rotatoire, flottement

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• Crises neurovégétatives ? Cortex temporal médial.
• Nausée, vomissement, sensation abdominale
  ascendante.
• Tachycardie, sueurs, horripilation, pâleur,
  rougeur.
• Crises phasiques ? Aire du language de lHS
  dominant.
• Tb phasique variable.
• Crises psychiques ? Aires corticales
  associatives.
• Phénomènes instinctivo-affectifs (peur, angoisse,
  terreur).
• Phénomènes dysmnésiques sensation déjà vu/vécu,
  de familiarité ou détrangeté.
• Etat de rêve perception de la réalité selon un
  mode onirique.
• Héautoscopie dédoublement de soi
• Illusions métamorphopsie, hyperperception de la
  réalité

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Crises partielles complexes

• Traduit lembrasement épileptique du lobe
  frontal/ temporal.
• Deux types de crises
• Association dune crise partielle simple suivie
  dune altération de la conscience avec amnésie
  post-critique.
• Survenue brutale dune altération de conscience.
• Association possible à des automatismes
• Oro-alimentaires (mâchonnement, déglutition),
• Gestuels simples (mouvement des mains) ou
  complexes (fouiller dans ces poches),
• Verbaux (exclamation, mot/ fragment de phrase).

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Classification - Origine

• Idiopathique.
• Epilepsie infantile âge-dépendant.
• Tableau physiologique critique et inter-critique.
• Absence de déficit neurologique/intellectuel.
• Absence de lésion cérébrale aux explorations.
• ATCD familiaux dépilepsie gt idiopathique.
• Prédisposition génétique réelle ou présumée.
• Symptomatique.
• Lésion cérébrale.
• Responsabilité de stimuli spécifiques.
• Cryptogénique.
• Epilepsie présumée symptomatique, mais étiologie
  inconnue.

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Epilepsie partielle idiopathique (EPI)

• Epilepsie bénigne de lenfance à pointes
  centrotemporales
• La plus fréquente des EPI,
• Age de début entre 3-13 ans,
• Crises partielles somatomotrices ou
  somatosensitives touchant la face/région
  buccopharyngée,
• Prédominance nocturne,
• Pronostic excellent avec guérison à la puberté.
• Epilepsie bénigne de lenfance à paroxysmes
  occipitaux.

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Epilepsie partielle symptomatique/ cryptogénique

• Recherche de la lésion cérébrale, notamment
  corticale (dysplasie, atrophie focale
  lésionelle)
• Si présence de lésions symptomatique,
• Si absence de lésions cryptogénique.
• Recherche de la zone épileptogène.
• La localisation lésionnelle cérébrale nest pas
  forcément superposable la la zone épileptogène.
• Participation de régions corticales dans le
  déroulement de la crise avoisinant la zone
  épileptogène.
• Zone épileptogène peut être silencieuse!

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Epilepsie généralisée idiopathique (EGI)

• Par ordre chronologique dapparition
• Convulsions néonatales familiales bénignes
• Convulsion néonatales bénignes
• Epilepsie myoclonique bénigne du nourrisson
• Epilepsie-absence de lenfant
• Epilepsie-absence de ladolescent
• Epilepsie myoclonique juvénile
• Epilepsie à crises Grand Mal du réveil

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Epilepsie généralisée idiopathique

• Epilepsie-absence de lenfant.
• Début vers 5-7 ans.
• Rupture de contact brusque, courte et complète.
• Reprise de lactivité immédiate.
• /- Automatisme, modification du tonus.
• Evolution 6 absence à âge adulte.
• 50 auront eu des CGTC .

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Epilepsie généralisée idiopathique

• Epilepsie myoclonique juvénile
• Début à la puberté.
• Myoclonies proximales touchant MS, bilatérales,
  isolées/répétitives après le réveil.
• Facteurs favorisants privation de sommeil.
• Bonne sensibilité aux traitements, mais
  pharmacodépendance.
• Epilepsie avec crises Grand Mal du réveil
• Début dans ladolescence.
• CGTC survenant au réveil.
• Facteurs favorisants privation de
  sommeil,alcool, stimulation lumineuse
  intermittente.
• Bonne réponse aux traitements.

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Epilepsie généralisée symptomatique/ cryptogénique

• Syndrome de West (rare 3/10000).
• Survenue avant 1 an.
• Triade Spasme en salves gt réveil,
• Régression psychomotrice,
• Hypsarythmie à EEG (tracé anarchique).
• Pronostic le plus souvent défavorable, surtout si
  symptomatique.
• Syndrome de Lennox-Gastaut.
• Epilepsie avec crises myoclono-astatiques.
• Epilepsie avec absences myocloniques.
• Encéphalopathie épileptique.
• Epilepsie myoclonique progressive.

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Diagnostic différentiel

• Crises avec altération de la conscience
• Syncope
• Crise pseudo-épileptique de nature psychogène
• Ictus amnésique
• Crises sans altération de la conscience
• Lipothymie
• AIT
• Dyskinésie
• Aura migraineuse
• Drop-attack

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CAT diagnostic

• Interrogatoire Ex clinique approfondi
• ?
• Eléctroencéphalogramme de veille
• ? ?
• Diagnostic syndromique? Possibilité
  dépilepsie lésionelle?
• EEG à refaire /- sensibilisation TDM
  et IRM cérébrale
• privation de sommeil Bilan étiologique
• Sieste/ nuit complète
• Prolongé
• Vidéo-EEG avec monitorage continu
• SPECT inter-critique/critique

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Prise en charge thérapeutique à la phase aiguë

• Protection du patient en cas de crise
  généralisée
• Protection de la tête, retirer les lunettes,
  avertir les secours,
• Ne pas déplacer le patient pendant la crise, ne
  rien mettre dans la bouche, ne pas donner à
  boire.
• Administration dun traitement antiépileptique
  defficacité rapide en cas de récurrence des
  crises / prolongement de la crise
• Benzodiazepine IV lent type clonazépam/ diazépam.
• Transfert aux urgences si premier épisode ou
  épisode atypique.

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Prise en charge thérapeutique pédagogique

• Eviction des facteurs prédisposants
• Privation de sommeil,
• Consommation excessive dalcool,
• Prise de drogue (cocaïne, crack, LSD),
• Interaction médicamenteuse
• Neuroleptique, tricyclique, antihistaminique,
  IMAO
• Par ailleurs, inefficacité de CO micro/
  normodosée du fait dAE inducteur enzymatique
  (phénobarbital, hydantoïne, carbamazépine)
• Rupture thérapeutique,
• Substitution par un générique,
• Stimulations lumineuses intermittentes,
• Cause métabolique (hypercalcémie,
  hyper/hyponatrémie, hyper/hypoglycémie).

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Prise en charge thérapeutique pédagogique

• Education concernant les conduites à risque.
• Eviction des sports mettant en jeu le pronostic
  vital
• (plongée sous-marine, planche à voile,
  alpinisme, équitation).
• Baignade en eau peu profonde avec un accompagnant
  autorisée.
• Recommandation de douches plus que de bains.
• Contre-indication formelle à la conduite
  automobile selon le législateur.
• Evaluation au cas par cas par la commission
  médicale du permis de conduire de lautorisation
  temporaire à la conduite.
• Adaptation du poste de travail/ reclassement
  professionnel.

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Prise en charge thérapeutique médicale (AE)

• Quand introduire un traitement?
• Epilepsie idiopathique.
• Epilepsie symptomatique.
• Situation à risque.
• Règles dintroduction des traitements.
• Monothérapie adaptée en augmentant
  progressivement jusquà la dose cible.
• Augmentation jusquau dose maximale tolérée si
  absence defficacité de dose cible.
• Switch thérapeutique (autre monothérapie) si
  absence defficacité de dose max. tolérée.
• Polythérapie avec 2 AE ayant des effets
  synergiques si échec de 3 monothérapie.

20
Prise en charge thérapeutique médicale (AE)

• Surveillance
• Clinique (fréquence des crises, effets
  secondaires des traitements),
• Dosage sanguin de lAE si effet secondaire, si
  crise suspicion interaction médicamenteuse/
  inobservance thérapeutique.
• Arrêt du traitement après 2-3 ans libre de
  crises.
• Diminution, puis arrêt en premier des traitements
  les moins efficaces et avec le plus effets
  secondaires.
• Sauf tb psychiatrique, persistance des anomalies
  EEG, épilepsie symptomatique, épilepsie
  pharmaco-dépendante.

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Prise en charge thérapeutique médicale (AE)

• Epilepsie et grossesse.
• Augmentation de la fréquence des crises au 1ier
  et 3ième trimestre.
• Retentissement de lépilepsie sur le
  développement fœtale nest pas encore bien connu.
• 3? plus de malformations congénitales chez les
  épileptiques gt de 1-8 ième SG.

• Information éclairée de la future mère.
• Diminution des doses / monothérapie si
  épilepsie stabilisée,
• Switch pour un AE le moins tératogène,
• Supplémentation en acide folique 10mg/jour 2
  mois avant et pendant la grossesse si valproate
  de sodium / carbamazépine,
• Surveillance accrue de la grossesse
  (échographie fœtale supplémentaire),
• Surveillance accrue de lépilepsie.

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Prise en charge thérapeutique médicale (AE)

• Valproate de sodium (Dépakine)
  Carbamazépine (Tégrétol)
• Lamatrigine (Lamictal)
  Lamatrigine (Lamictal)
• Levetiracetam (Keppra)
• Oxcarbamazépine (Trileptal)
• Valproate de sodium (Dépakine)
• Levetiracetam (Keppra) Topiramate (Epitomax)
• Topiramate (Epitomax) Prégabaline (Lyrica)

E. Indéterminée / EGI (40)
E. partielle (60)
Réduction des crises dans 60 - 70 des cas
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Prise en charge thérapeutique chirurgicale

• Interventions palliatives (de moins en moins).
• Pour épilepsie gravissime.
• Objectif amélioration état neurologique général
  sans guérir lépilepsie.
• Type callosotomie, hémisphérectomie.
• Interventions curatives
• Pour épilepsie partielle rebelle
  pharmaco-résistante.
• Si zone épileptogène unifocale se situant dans
  une aire corticale non fonctionnelle et
  accessible.
• Type lobectomie / cortectomie sélective.

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Comportement et personnalité inter-critique

• Etat dépressif fréquent.
• Dorigine multifactorielle isolement affectif,
  sensation de marginalisation, caractère
  angoissant des crises, insertion
  socio-professionnelle difficile.
• Taux de suicide plus élevé 4? plus élevé que dans
  la population générale.
• Etat psychotique.
• Psychose aiguë 4? plus que dans population
  générale.
• CPC du lobe temporal Episodes brefs avec
  éléments affectifs, dysphoriques ou paranoïdes.
• Accès délirant aiguë productif et polymorphe au
  décours de la disparition des crises épilepsies
  cliniques ou infra-cliniques, notamment lors de
  réajustement thérapeutique.
• Psychose chronique 10? plus que dans population
  générale.
• Psychose schizophréniforme gt mauvaise insertion,
  épilepsie temporale ancienne pharmacorésistante.
• PMD gt état mélancolique sévère.

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Comportement et personnalité inter-critique

• Crises pseudo- épileptiques.
• 56 des épileptiques font des pseudo-crises!
• Episodes paroxystiques polymorphes de type non
  épileptiques (événements anorganiques de
  déterminisme comportemental).
• Pas de contrôle sur les crises!
• Ceux ne sont pas des troubles factices!
• ATCD psychiatrique. Plus fréquent chez les femmes
  jeunes.
• Mvm asynchrones, postures obscènes, pleurs.
• Conscience parfois conservée.
• Suggestibilité de la crise.
• Peu de blessures.
• Symptomatologie différente entre les vrais et
  les pseudo-crises et variable dune pseudo-crise
  à lautre.
• Diagnostic de certitude vidéo-EEG et test de
  suggestibilité.