Oncologia Pedi

1
Oncologia PediátricaLLA e Neuroblastoma

• Internato em Pediatria
• Apresentação Matheus Roos Vale
• Coordenação Dra Carmen Lívia
• www.paulomargotto.com.br
• Brasília, 5 de novembro de 2015

2
Leucemia Linfóide Aguda (LLA)

• LLA é a doença maligna mais comum em crianças
• ¼ dos cânceres pediátricos.

Kanwar VS, Satake N, Yoon JM. Pediatric Acute
Lymphoblastic Leukemia. Medscape. 2014
3
Leucemia Linfoide Aguda (LLA)

• Epidemiologia
• EUA 3,7-4,9 casos/100.000 (0-14 anos), estimada
  para o mundo
• Homens mais afetados célula T
• Branco gt Negro
• Pico 2-5 anos
• Relacionado com Sd de Down ou imunodeficiências
  congênitas
• Não é relacionado a exposição a radiação ou
  infecção viral.

4
Fisiopatologia

• Progenitor linfoide é desregulado e inicia
  expansão clonal
• Sucessivos ciclos de mutação espontâneas e
  proliferação, podendo gerar um clone completo e
  posterior seleção natural clone dominante
• Mutações hematopoiese fetal x pós natal
• Organismo incapaz de controlar a célula alterada
  (Blasto)
• Lesão no ácido desoxirribonucleico da uma célula
  da medula óssea.

Emerenciano M. As características moleculares das
leucemias agudas de lactentes em coorte
brasileira. UFRJ, 2006
5
Leucemia Linfoide Aguda (LLA)

• Os principais tipos são diferenciados por
  imunofenotipagem
• 2 grandes grupos
• Células B (80)
• Linfócitos T (20)
• Pico de incidência 2-5 anos
• Infecções virais (teoria)
• Resposta a infecções (teoria)
• Mutação intrauterina pós natal

SANDLER DP, ROSS JA. EPIDEMIOLOGY OF ACUTE
LEUKEMIA IN CHILDREN AND ADULTS. SEMIN ONCOL, 1997
6
Leucemia Linfoide Aguda (LLA)

• Quadro clínico geral
• Anemia
• Trombocitopenia
• Neutropenia
• 20 apresenta apenas pancitopenia
• Fadiga, palidez, e sangramento
• Hepatoesplenomegalia e linfadenopatia
• Cloromas (tumor sólido de células da leucemia)

7
Quadro Clínico

• Precursor B
• Dor óssea, artrite, dificuldade de marcha (
  apenas esses em 5 dos casos)
• Massa extra medular Abdome, Cabeça e Pescoço e
  SNC
• SNC cefaleia, vômito, letargia e rigidez de nuca
• Precursor T
• Massa extra medular Mediastino pode causar
  sintomas respiratórios e estridor

8
Leucemia Linfoide Aguda (LLA)

• Avaliação Inicial
• Hemograma Completo
• Avaliação por hematologista (presença de
  linfoblastos no sangue periférico)
• Alterações metabólicas
• Raio X de Tórax Avaliar massa mediastinal
• Imunofenotipagem CD 10, 19, 20
• Testes citogenéticos
• Aspirado e biópsia de medula óssea
• Punção Lombar Comprometimento do SNC

9
Alterações Cromossomiais
Bhatt MD, Athale UH. Childhood Acute
Lymphoblastic Leukemia Diagnosis, Management,
and Complications. 2014
10
Aspirado e Biópsia de Medula Óssea
L1
L2
L3
Kanwar VS, Satake N, Yoon JM. Pediatric Acute
Lymphoblastic Leukemia. Medscape. 2014
11
Estratificação de Risco
Bhatt MD, Athale UH. Childhood Acute
Lymphoblastic Leukemia Diagnosis, Management,
and Complications. 2014
12
Tratamento

• Quimioterapia
• Fases
• Indução de Remissão
• Consolidação
• Profilaxia SNC
• Intensificação
• Eliminar doença residual
• Transplante
• Refratárias e doenças de alto risco

13
Tratamento - QT
Bhatt MD, Athale UH. Childhood Acute
Lymphoblastic Leukemia Diagnosis, Management,
and Complications. 2014
14
Leucemia Linfoide Aguda (LLA)

• Complicações agudas
• Sd da Lise Tumoral
• Neutropenia Febril
• Sepsis S. aureus, Candida, Varicela Zoster, PCP
• Enterocolite neutropênica

15
Leucemia Linfoide Aguda (LLA)

• Complicações tardias
• Doença maligna secundária
• Cardiomiopatia
• Necrose óssea avascular
• Baixa estatura (se radiação craniocaudal)
• Deficiência de GH
• Dificuldade de aprendizado

16
Leucemia Linfoide Aguda (LLA)

• Prognóstico
• Cura 80-90
• Prognóstico ruim
• lt 1ano
• lt 90 dias sobrevida 20 em 5 anos
• gt 12 anos
• Cromossomo Filadélfia
• Resposta ruim a quimioterapia

17
Neuroblastoma

• Neuroblastoma é o tumor sólido extra cranial mais
  comum na infância
• Doença maligna embrionária do sistema nervoso
  simpático pós ganglionar(Neuroblasto), essas
  células invaginam e migram pelo neuro-eixo
  (pescoço-sacro-adrenal).

Lacayo NJ, Davis KL. Pediatric Neuroblastoma.
2015
18
Neuroblastoma

• Epidemiologia
• 8-10 tumores pediátricos
• Pico de incidência 2-5ª
• 90 casos lt 5anos
• Doença metastática em 50 no diagnóstico
• EUA 650 casos novos por ano
• Doença esporádica componente hereditário
• Relacionado a Doença de Hirschsprung

19
Neuroblastoma

• Localização
• Adrenal 40
• Paraespinhal 25
• Toracico 15 (comum em lactentes)
• Pélvico 5
• Cervical 3

20
Neuroblastoma

• Tipos Depende da maturação e diferenciação
• Neuroblastoma
• Ganglioneuroblastoma
• Ganglioneuroma
• Diagnóstico Diferencial
• Tumor de Wilms

21
Quadro Clínico

• Depende da localização
• Dor abdominal, náuseas, perda de peso, anorexia,
  fadiga e dor óssea, febre, irritação, equimose
  periorbital e fratura patológica
• Hipertensão por compressão da artéria renal
• Diarréia por secreção de peptídio vasoativo
  intestinal
• Paralisia, parestesia ou disfunção urinária por
  compressão nervosa da medula

22
Quadro Clínico

• Sinais respiratórios por massa mediastinal
• Sd de Horner
• lt 6 meses tumor confinado a fígado, pele e
  medula óssea (Estágio 4S)
• Opsoclonia e mioclonia (2 dos casos) bom
  prognóstico oncológico, ruim neurológico

23
Neuroblastoma

• Conduta
• Exames Laboratoriais
• Catecolaminas urinárias
• Função renal/hepática
• Eletrólitos
• DHL
• Ferritina
• TDH, T4
• Níveis de IgG

24
Neuroblastoma

• Conduta
• Imagem
• Radiografias massa mediastinal e/ou
  calcificações
• TC extensão tumoral
• RNM massa paraespinhal
• Cintilografia Iodo-MIBG (I 123/131 -methyliodobenz
  ylguanadine)
• PET-Scan
• Histopatológico

25
Exames de Imagem
Lacayo NJ, Davis KL. Pediatric Neuroblastoma.
2015
26
Tratamento

• Doença Localizada
• Cirurgia
• Metástase
• Biópsia QT cirurgia
• Doença Residual
• RT
• Doença de Alto risco
• Transplante de medula óssea

27
Prognóstico

• Sobrevida em 5 anos
• lt 1 ano 83
• 1-5 anos 55
• gt 5 anos 40
• Prognóstico ruim
• Metástase, oncogene MYCN, níveis elevados de DHL,
  ferritina.

28
Turma 19