epilepsia pedi

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epilepsia pediátrica

• INTRODUCCIÓN
• La epilepsia es una enfermedad crónica con
  múltiples manifestaciones clínicas y
  electroencefalográficas consistentes en
  recurrentes y no provocados ataques.
• Debe de ser distinguido de los ataques simples
  agudos no-epilépticos provocados por un proceso
  agudo(infección, hipertermia, trauma,
  isquemia..).
• La incidencia actual se encuentra entorno al
  1/1000 con un riesgo acumulado de 10/1000. La
  epilepsia no es un enfermedad exclusivamente
  pediátrica, la probabilidad de desarrollo de
  epilepsia es mucho mayor que en adultos, mas aún
  muchos adultos con este trastorno lo han sufrido
  desde su juventud.
• El mayor riesgo de epilepsia en niños es debido a
  varios factores la mayor parte de las epilepsias
  benignas son de origen familiar o genético por lo
  que tienden a desarrollarse durante las primeras
  décadas. Muchas epilepsias malignas son
  secundarias a alteraciones en el desarrollo
  cerebral por lo que el cerebro inmaduro es mucho
  mas susceptible de sufrir ataques que el adulto.

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Epilepsia pediátrica

• CLINICA
• La expresión clínica de la epilepsia es edad
  dependiente, así los síndromes epilépticos son
  año-específicos en muchas ocasiones aunque dentro
  de cada síndrome las manifestaciones clínicas
  pueden cambiar en el tiempo.
• Pero la edad de comienzo no solo ayuda en el
  diagnóstico sino que influye en gran medida sobre
  el pronóstico pues tanto la propia enfermedad
  como su tratamiento pueden alterar a la
  organización cerebral y producir una distorsión y
  retraso de la maduración encefálica.
• Para la correcta caracterización de la epilepsia
  es imprescindible la correcta caracterización de
  los ataques, que incluyan el tipo de movimiento,
  los síntomas asociados (ausencia, amnesia
  lacunar) asi como la frecuencia y las
  circunstancias de cada episodio.
• La historia personal y los antecedentes
  neurológicos, especialmente los neonatológicos,
  del paciente así como la historia familiar de
  epilepsia debe de ser registrada.

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• CLÍNICA
• La confirmación también debe de incluir registro
  encefalográfico idealmente tomado durante,
  después y en fase de descanso.
• En la mayor parte de los casos esta aproximación
  electro/clínica va a permitir la correcta
  clasificación de la epilepsia y la aplicación de
  un adecuado tratamiento así como determinar la
  necesidad de la realización de estudios de
  imagen.
• Raramente, sólo en los casos más complicados, es
  necesario la utilización de estudios más
  sofisticados de electrofisiología y
  neurorradiología funcional.

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• CLASIFICACIÓN
• La evaluación clínica de los pacientes, y el
  mejor conocimiento de los desordenes en las
  alteraciones cerebrales subyacentes de los
  distintas crisis epilépticas ha permitido la
  identificación de diferentes entidades clínicas
  que son definidas por rasgos clínicos, patrones
  EEG, pronósticos y respuestas al tratamiento.
• La liga internacional contra la epilepsia ha
  propuesto una clasificación de la epilepsia,
  síndromes epilépticos y patología relacionada
  usando estos parámetros. La clasificación es
  utilizada habitualmente en epileptología
  pediátrica. Los síndromes no solo son específicos
  por sus rasgos clínicos sino también por su
  respuesta a fármacos y su pronóstico

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CLASIFICACION INTERNACIONAL DE EPILEPSIAS,
SINDROMES EPILEPTICOS Y CRISIS SITUACIONALES 1.
EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS RELACIONADOS A
UNA LOCALIZACION (PARCIALES, FOCALES) 1.1
Epilepsias parciales idiopáticas (dependientes de
la edad) Epilepsia parcial benigna con puntas
centrotemporales (epilepsia rolándica)
Epilepsia infantil benigna con paroxismos
occipitales Epilepsia primaria de la lectura
1.2. Epilepsias Parciales Sintomáticas
Epilepsia parcial continua progresiva de la niñez
(síndrome de Kojewnikoff) Síndromes
caracterizados por crisis con un modo específico
de provocación Epilepsias según localización
lobar. Epilepsias del Lóbulo Frontal Epilepsias
del Lóbulo Parietal Epilepsias del Lóbulo
Temporal Epilepsias del Lóbulo Occipital 1.3.
Epilepsias parciales criptogénicas De etiología
no constatada u oculta.  
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• 2. EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS
  GENERALIZADOS
• 2.1. Epilepsias generalizadas idiopáticas
  (dependientes de la edad)
• Convulsiones neonatales benignas familiares
• Convulsiones neonatales benignas
• Epilepsia mioclónica benigna del niño
• Epilepsia de ausencia de la niñez (picnolepsia)
• Epilepsia de ausencias juvenil
• Epilepsia mioclónica juvenil (pequeño mal
  impulsivo)
• Epilepsia con crisis de gran mal al despertar
• Epilepsias con crisis reflejas
• Otras epilepsias generalizadas idiopáticas
• 2.2 Epilepsias generalizadas criptogénicas o
  sintomáticas
• Síndrome de West
• Síndrome de Lennox-Gastaut-Dravet
• Epilepsia con crisis mioclono-astáticas
• Epilepsia con ausencia mioclónicas
• 2.3. Epilepsias generalizadas sintomáticas
• 2.3.1 Etiología inespecífica
• Encefalopatía mioclónica precoz

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• 3. EPILEPSIAS Y SINDROMES EPILEPTICOS EN LOS QUE
  NO ES POSIBLE DETERMINAR SI SON GENERALIZADOS O
  FOCALES
• 3.1. Epilepsias y síndromes epilépticos que
  presentan a la vez crisis generalizadas y crisis
  focales.
• Crisis neonatales
• Epilepsia mioclónica severa de la infancia
• Epilepsia con puntas-ondas continuas durante el
  sueño lento
• Síndrome de Landau-Kleffner
• Otras epilepsias indeterminadas
• 3.2. Epilepsias y síndromes epilépticos cuyas
  características no permiten clasificarlos como
  generalizados o focales
• 4. SINDROMES ESPECIALES
• 4.1. Crisis en relación a una situación en
  especial
• Convulsiones febriles
• Crisis aisladas o estados epilépticos aislados
• Crisis relacionadas a eventos metabólicos o
  tóxicos agudos

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• PAPEL DE LA NEURORRADIOLOGÍA
• La imagen juega un papel en muchas de las
  distintas fases de la valoración de la epilepsia
  infantil. En el diagnóstico, los estudios de
  imagen pueden demostrar enfermedad causante
  subyacente (tal como ocurre en la esclerosis
  tuberosa) o una causa no específica (como la
  atrofia o lesiones cicatriciales). Permite
  también la monitorización de los efectos
  producidos por la propia enfermedad en el cerebro
  o la búsqueda de un mejor conocimiento en
  aquellos síndromes de difícil clasificación. Así
  mismo, la imagen puede ayudar a localizar un foco
  epileptógeno que en aquellos casos potencialmente
  quirúrgicos facilitaría una aproximación previa a
  la intervención.
• Al igual que en multitud de ocasiones, el
  neurorradiólogo debe de colaborar con el clínico
  no solo para evitar innecesarios procedimientos
  sino para orientar el estudio en la dirección
  adecuada, por lo que es necesario conocer qué
  buscar y que rentabilidad diagnóstica tiene cada
  contexto clínico.

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• TIPO DE ESTUDIO
• La Resonancia Magnética es obviamente la mejor
  herramienta diagnóstica y el estudio de imagen
  de elección cuando se investiga una epilepsia
  infantil. Esta técnica tiene limitaciones y
  contraprestaciones como son la necesidad de
  sedación o anestesia en niños de poca edad o
  colaboración. El extendido uso de la R.M ha
  proporcionado un mejor conocimiento y
  caracterización radiológica de las distintas
  causas.
• Las secuencias utilizadas variarán según las
  necesidades de cada caso en general las
  secuencias más utilizadas son las potenciadas en
  T1 y dentro de ellas las inversión-recuperación,
  T2, Densidad protónica y actualmente las
  secuencias FLAIR (fuid attenuated
  inversion-recovery) están sustituyendo a estas
  últimas.
• El espesor de corte no debería ser superior a
  4mm, utilizando grosores inferiores en caso de
  estudios anatómicos o morfométricos.

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• PLANOS DE REFERENCIA
• Raybund et al, recomiendan la utlización de un
  plano de referencia acorde con el estudio
  electro-clínico en general existen dos planos de
  referencia ampliamente utilizados por englobar
  muchas de las estructuras que mas corrientemente
  se afectan en este tipo de patología a saber
• el plano de Talairach o plano bicomisural
  determinado por un plano que atraviesa la
  comisura anterior y posterior
• y el plano hipocampal definido por un plano
  perpenticular a la línea tangente al cuerpo
  anterior del tronco del encéfalo.

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El plano de Talairach se define a a partir de la
recta que pasa por ambas comisuras denominada
recta BC o comisural. La importancia del plano en
este tipo de patología radica en la posibilidad
de valorar alteraciones en ambos lóbulos
frontales, áreas somatosensoriales y lóbulos
parietales.
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El plano hipocampal esta definido por el plano
que atraviesa la línea longitudinal de ambos
hipocampos. A partir de este plano pueden
obtenerse otros muchos que permitan la completa
valoración de las distintas partes que conforman
el hipocampo. Asi mismo también es útil para
valorar patología que envuelve los lóbulos
temporales y occipitales
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• Por último hacer hincapié que la adquisición de
  las imágenes debe de ser adaptada a la edad del
  paciente con los adecuados parámetros. Se debe
  de evitar las repeticiones de estudios
  innecesarios especialmente en aquellos niños con
  retraso en el desarrollo neurológico o que
  necesiten anestesia en donde, de nuevo, el
  intercambio de impresiones con el pediatra es
  esencial.