Henoch-Sch

1
Henoch-Schönlein purpura-najcešci vaskulitis kod
dece

• Brankica Spasojevic-Dimitrijeva i sar.

2

•  
  Internacionalna klasifikacija vaskulitisa
  kod dece
•  
•  I Vaskulitis velikih krvnih sudova
• Takayasu arteritis
• II Vaskulitis srednje velikih krvnih sudova
• Poliarteritis nodosa
•  Kožni poliarteritis
•  Kawasaki bolest
• III Vaskulitis malih krvnih sudova
•   A Granulomatozni
• Wegener-ova granulomatoza
•  Churg-Strauss sindrom
•   B Ne-granulomatozni
• Mikroskopski poliangiitis
•   Henoch-Schönlein purpura
•   Izolovani kožni leukocitoklasticni
  vaskultis

Dillon M, Ozen S. A new international
classification of childhood vasculitis2006
Sep21(9)1219-22.
3
Henoch-Schönlein purpura (HSP)

• Incidenca 14 100 000 decje populacije
• Vecina ne zahteva tretman
• Povecana incidenca zimarano prolece

4
DG i klinicka slika

• DG kriterijumi ACR (1990)
• 1)purpura
• 2)lt20g
• 3)bolovi u trbuhu
• 4)PH nalaz inf. Le zidova arteriola ili venula
• 2 kriterijuma DG HSP
• Koža purpra, angiodem, urticaria
• GIT 3/4
• Zglobovi 2/3
• Bubrezi ½ ( 20-60)
• Ac.panreatitis, orhitis, plucna hemoragija

5
Krvarenja u sluznici GIT-a
Nekroticne kožne lezije
6
Patogeneza

• Bolest imunih kompleksa
• pIgA1 imuni kompleksi
• (kožni, GIT, glomerularni kapilari)

7
Patogeneza
? CIC produkcija i deponovanje ? IR sa proteinima
matriksa, IgA R i C deponovanje u kapilarima i
mezangijumu - lezija celija i inflamacija
?IgA sinteza ? IgA klirens IgA1 aberantno
glikoziliran-pIgA1
8
Patohistološki nalaz - koža

• Leukocitoklasticni vaskulitis perivaskularna
  akumulacija neutrofila
• i mononuklearnih celija, IgAC3

9
(No Transcript)
10
HSP nefritis (HSPN)

• Incidenca 20-60 (50)
• Posle nekoliko dana do nekoliko nedelja,
  obicno do 2 meseca
• Krvava stolica ?rizik od afekcije bubrega
• Klinicke prezentacije
• Izolovana mikroskopska hematurija
• Proteinurija sa mikro/makro hematurijom
• Akutni nefriticni sindrom
• Nefrotski sindrom
• Nefriticno-nefrotski sindrom

11
HSPN- ISKDC (PH klasifikacija)

• I minimalne promene
• II Mezangijska proliferacija bez polumeseca
• III Mezangijska proliferacija sa lt 50 polumeseca
• IIIa. Fokalna
• IIIb. Difuzna
• IV Mezangijska proliferacija sa 50-75
  polumeseca
• IVa. Fokalna
• IVb. Difuzna
• V Mezangijska proliferacija sa gt 75 polumeseca
• Va. Fokalna
• Vb. Difuzna
• VI membranoproliferativni GN

12
Patohistološki nalaz-bubrezi

• OM Fokalni i segmentni ili difuzni
  mezangioproliferativni glomerulonefritis

IFglomerularni depoziti IgA
13
Dijagnoza HSP

• Laboratorija nema pomoci,inflamatorni sy
• Imunologija C3,C4, ANA negativni
• IgA poz u preko 50
• ANCA u malom
• Koagulacioni skrining testovi normalni
• Trombociti normalni

14
Diferencijalna dijagnoza

• Sepsa
• SLE, PAN, Wegener
• FMF ( familijarna mediteranska groznica )

15
Biopsija bubrega-kada?

• Nefriticko-nefrotski sindrom
• RPGN, HTA,oliguria
• Nefrotska proteinurija Ua/Ucr gt 100 mg/mmol
• Perzistentna proteinurija i posle 4 nedelje
• GFRlt80 ml/min/1,73m2

16
Terapija

• Simptomatska
• kožne lezije ne zahtevaju tretman izuzev...
• Artropatija mirovanjeanalgetik
• GIT kortikosteroidi
• Testisi, plucna hemoragija...kortikosteroidi

17
Prevencija? i terapija HSP nefritisa

• 1) kortiko terapija u prevenciji razvoja HSPN
  bez uspeha
• Trend smanjenja broja intususcepcija
• Huber AM et al. (2004). A randomized
  placebo-controlled trial of prednisone of early
  Henoch-Schönlein purpura. BMC Med27.
• 2) HSPN RPGN
• gt50 polumeseca nefrotska proteinurija loša
  prognoza
• Tarshish et al.(2004). Henoch-Schönlein purpura
  nephritis course of diseasse and efficacy of
  cyclophosphamide. Pediatr Nephrol19.51-6.
• Agresivna terapija kortikosteroidi,
  ciklofosfamid, izmena plazme

18
Terapija HSP nefritisa

• 3) HSPN ? RPGN
• (lt50 polumeseca,?GFR, ?PRT)
• MP 600mg/m² 3dana
• pronizon 4 nedelje do 6 meseci
• ( difuzne proliferativne lezije/skleroza
  lt50 polumes. ?PRT nef )
• - KS ciklofosfamid 2 mg/kgtt/d po 8 nedelja
• pronizon/ 48h azatioprin (1 god.) 4)
• 4) ACE inhibitori
• gt 6 meseci trajanja PRT

19
Prognoza i pracenje HSPN

• Prognoza
• Uzrok ESRF kod 1,6-3 dece u UK
• Micro/macrohematuria
  odlicna prognoza
• Micro/macrohematuriaproteinuria
  5 HBI
• Akutni nefriticni sindrom
  10-20 HBI
• Nefriticko-nefrotski sindrom
  33 HBI
• Doživotno godišnje pracenje urina i TA!

20
Bolesnici UDK

• Septembar 1999.-septembar 2009.
• 49 pacijenata uzrasta 8,094,72 g
• M/Ž 30/19
• I atak bolesti 43 (26/17)

21
Inicijalna dijagnoza
22
Inicijalna dijagnoza
43
23
Sezonske varijacije
24
Inicijalni simptomi
25
Klinicki sindromi
26
(No Transcript)
27
Karakteristike 6 pacijenata kojima je radena
biopsija bubrega
Pol S 6 Uzrast(g) 8g Prodrom Inicij.prez. Krvarenje u GIT Bubrezi (dani) Proteinurija mg (d) PRT/Cr urina Klinicki sy
M 7,5 Ne Ospa Ne 1 2306 / Nefr prt
Ž 4,5 Ne Ospa Ne 30 396 3,2 Nefr prt
M 9 Ne Ospa Ne 2 god / 5,0 Nef-nef
M 8 Ne Ospa Ne 10 3665 4,7 Nefr prt
M 12 Ne Ospa Ne 10 3024 4,5 Nefrit.sy Nefr prt
M 6,5 Ne Bolovi u trbuhu da 7 4203 13,5 Nef-nef
decak sa recidivom bolesti
28
(No Transcript)
29
Terapija i ishod bolesti
Pol S 6 Klinicki sy Patohistološki nalaz OM IF IgA ISKDC TH Vreme Pracen. God. (6 god) ishod GFR/ PRT/CrU
M Nefr prt Dif MGN, 30 pm IIIb MP III,Aza 8 Bez th N/F
Ž Nefr prt Dif MGN / II ACE 5,5 ARB N/F
M Nef-nef Dif MPGN, 50 pm, ab.f III b MP,Csf po, ACEARB 6 ACE ARB N/F
M Nefr prt Fok MPGN, 4 pm III a Pronizon ACEARB 5 Bez th N/F
M Nefrit.sy Nefr prt Dif MPGN, 4 pm III a Pronizon,CyA,ACE 4,5 ACE N/0,28
M Nef-nef Dif MGN, 50 pm III b - IVb MP VI,Csf III, MMF,ACE 0,5 MMF, ACE N/0,27 microhem
30
Zakljucak take message home

• HSP najcešce bezazlena bolest
• Cesto inicijalno pogrešno dijagnostikovana
• HSPN najteža komplikacija - za sada nema
  prevenciju
• Izražen HSPN - biopsija bubrega što pre,
  agresivna terapija što pre !!! (prema stepenu
  patoloških lezija)
• Dugorocni monitoring bubrežne funkcije i
  arterijske tenzije