ENFISEMA LOBAR CONG

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ENFISEMA LOBAR CONGÊNITO ANÁLISE DE 9 CASOS

• Enfisema Lobar Congênito Análise de 9 Casos1 -
  Associação ... (Artigo Integral!)

• José Antonio de Souza, Murillo Ronald Capella,
  Peter Goldberg et al
• Arquivos Catarinenses de Medicina 200332
  (1)44-51 de 2003
• ApresentaçãoMarília Lopes Bahia Evangelista---R3
  Orientado Drª Evely Mirela
• Unidade de Neonatologia do HRAS/HMIB/SES/DF
• www.paulomargotto.com.br
• Brasília, 19 de fevereiro de 2013

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Introdução

• É uma malformação broncopulmonar do intestino
  anterior, com aspectos embriológicos e clínicos
  característicos
• É definido como a hiperinsuflação dos espaços
  aéreos de um segmento ou lobo pulmonar
• Anomalia rara do desenvolvimento pulmonar que se
  apresenta no período neonatal
• Achados na patologia Maior insuflação ao final
  da árvore respiratória e acréscimo de 3 a 5 vezes
  no número total de alvéolos no lobo afetado
• 3 a 5 das afecções cirúrgicas em crianças

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Introdução

• Dentre as malformações broncopulmonares
  congênitas sua incidência varia de 13 a 16
• Maior prevalência entre os meninos 2 a 31
• Afeta principalmente os lobos superiores e médio
• Nos superiores há predomínio do esquerdo em
  relação ao direito 21
• Lobos inferiores lt1.

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Introdução

• Associado a malformações congênitas 14 a 20
• Associação com síndrome de Pierre Robin,
  hidrocefalia e pectus excavatum
• Etiologia indefinida 50 dos casos.

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Introdução

• Outros mecanismos etiológicos
• Obstrução brônquica intrínseca ( 35 dos casos) ?
  suporte brônquico cartilaginoso
• Obstrução brônquica extrínseca (15 dos casos) ?
  compressão brônquica por vasos anômalos
• Fibrose alveolar
• Hipoplasia pulmonar focal ? diminuição das
  ramificações brônquicas
• Hiperplasia alveolar pulmonar focal ou lobo
  polialveolar

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Introdução

• Quadro clínico varia de acordo com idade
• Lesões congênitas císticas geralmente descobertas
  aos 6 meses
• lt 1 ano manifesta-se como insuficiência
  respiratória
• gt1 ano infecções de repetição
• 33 apresentam a doença ao nascimento
• 50 são diagnosticados no 1mês de vida
• lt5 apresenta enfermidade após 6 meses
• Alguns assintomáticos

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Introdução

• Sinais e sintomas
• Insuficiência respiratória (nos primeiros dias de
  vida)
• Hiperinsuflação pulmonar
• Compressão do parênquima pulmonar ipsilateral
• Desvio do mediastino
• Diminuição do retorno venoso
• Insuficiência respiratória moderada (cianose 50)
• Insuficiência respiratória grave (intervenção
  cirúrgica imediata)
• Dispnéia
• Sibilância
• Dificuldade de alimentação
• Após período neonatal infecções recorrente e
  tosse

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Diagnóstico

• Antenatal suspeito na ultrassonografia e
  ressonância magnética (detalhamento das lesões)
• Rx de tórax
• TC e pesquisa de Ventilação/perfusão ?dúvida no
  diagnóstico
• Angiografia investigação de doenças císticas
• Ressonância Magnética (RM) confirmação do
  diagnóstico

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Diagnóstico

• Broncoscopia mostrar corpo estranho ou
  obstruções intrínsecas (uso controverso)
• Rx tórax hipertransparência e hiperinsuflação do
  lobo afetado, atelectasia do pulmão ipsolateral.
  Pode mostrar obstrução brônquica, intrínseca ou
  extrínseca
• Pesquisa V/Q Diminuição da perfusão, secundária
  à compressão dos vasos, com redução da ventilação
  no lobo comprometido.

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Diagnóstico Diferencial

• Pneumotórax
• Malformação adenomatóide cística gigante
• Sequestro broncopulmonar
• Cisto broncogênico
• Pneumatocele
• Atelectasia
• Hipoplasia de pulmão
• Lobo com enfisema compensatório no outro
• Hérnia diafragmática

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Introdução

• Quando assintomáticos não requerem tratamento
• Se sintomáticos tratamento cirúrgico de
  emergência (definitivo)
• Infecções de repetição tratamento cirúrgico
  (remoção do lobo afetado)
• Tratamento conservador Acompanhamento da criança.

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Métodos

• Estudo clínico, descritivo e retrospectivo
• 10 prontuários analisados
• 9 submetidos à operação e acompanhamento
  laboratorial no Hospital Infantil Joana de
  Gusmão, em Florianópolis (SC), entre 1de janeiro
  de 1980 e 31 de dezembro de 2002
• Excluído 1 paciente que não foi operado
• Coletados dados sexo, procedência, faixa etária
  ao diagnóstico e na operação, diagnóstico da
  doença no período antenatal, quadro clínico,
  malformações associadas, exames complementares de
  imagem, distribuição anatômica das lesões,
  tratamento cirúrgico realizado, diagnóstico
  anatomopatológico, complicações pós-operatórios e
  óbitos

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Métodos

• Quanto ao quadro clínico, os pacientes foram
  distribuídos em insuficiência respiratória aguda
  (IRA), infecção respiratória e assintomáticos
  (achado incidental) de acordo com os dados de
  anamnese e exame físico
• Quanto à localização da lesão obedeceu-se à
  divisão anatômica dos pulmões, utilizando-a na
  descrição do tratamento cirúrgico realizado
• A peça cirúrgica foi enviada para estudo
  histológico.

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Resultados

• Todos os pacientes (4) diagnosticados no período
  neonatal apresentavam Insuficiência Respiratória
  Aguda (IRA)
• Dos lactentes, 4 (80) apresentavam IRA, e 1
  (20), infecção respiratória
• Dentre os lactentes, 3 deles tinham até 41 dias
  de vida ao diagnóstico (60), um tinha 6 meses de
  idade e outro, 1 ano e 2 meses
• A média de idades ao diagnóstico foi de 2,88
  meses, variando de 13 dias de vida até 1 ano e 2
  meses, e a mediana foi de 30 dias

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Resultados

• Quanto ao tratamento, a média de idade das
  crianças operadas foi de 4,03 meses, variando de
  14 dias a 1 ano e 8 meses, com uma mediana de 43
  dias
• Uma criança foi diagnosticada no período
  neonatal, com 22 dias, e operada como lactente,
  com 40 dias de vida
• Nenhum paciente teve diagnóstico pré-natal da
  doença
• Malformações associadas foram relatadas em 2
  pacientes, sendo lábio leporino e fenda palatina
  em um paciente e comunicação interventricular
  (CIV) em outro

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Resultados

• A operação realizada em maior número foi a
  lobectomia superior esquerda, em 7 casos
  (77,78). Em 1 caso foi realizada lobectomia
  inferior esquerda
• Todas as peças cirúrgicas foram enviadas para
  estudo anatomopatológico, com confirmação
  diagnóstica de enfisema lobar congênito
• Em 3 casos foram observadas intercorrências na
  evolução clínica, sendo broncopneumonia 5 meses
  após a operação em 1 caso, bronquiolite aguda com
  4 meses de pós-operatório em outro, e um caso de
  anemia com transfusão de concentrado de hemácias
• Ocorreram 2 óbitos

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Discussão

• No presente estudo encontrou-se 7 casos do sexo
  masculino (77,78) e 2 do feminino (22,22), com
  uma proporção de 3,51, corroborando os dados da
  literatura
• A maioria dos pacientes (77,78) desse estudo foi
  procedente de outras mesorregiões, que não a
  Grande Florianópolis
• A faixa etária mais acometida é a de menores de 1
  ano de idade
• Nesse trabalho observou-se uma mediana de 30 dias
  de idade ao diagnóstico, com 4 pacientes
  recém-nascidos (44,44) e 3 lactentes com até 41
  dias de vida (33,33)

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Discussão

• As crianças menores apresentavam-se geralmente
  com insuficiência respiratória, enquanto as
  maiores apresentavam infecções do trato
  respiratório
• Nesse estudo, a maioria dos pacientes (88,88)
  apresentava insuficiência respiratória, sendo
  grande número deles recém-nascidos (44,44) ou
  lactentes de até 41 dias (33,33)

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Discussão

• Nesse estudo não houve diagnóstico pré-natal de
  enfisema lobar congênito (ELC), possivelmente
  devido às dificuldades na realização de exames de
  acompanhamento pré-natal das gestantes
• Nesse trabalho, a maioria dos pacientes foi
  tratada com lobectomia(88,89), sendo 7 em Lobo
  superior esquerdo (LSE) (77,78) e 1 em lobo
  inferior esquerdo (LIE)(11,11), estando de
  acordo com a literatura
• Malformações associadas em 2 casos (22,22),
  sendo uma comunicação interventricular e, no
  outro caso, lábio leporino com fenda palatina

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Discussão

• Nesse estudo foram realizados Rx de Tórax em
  todos os pacientes, sendo que em 3 foram
  necessários mais de um exame de imagem TC em um,
  TC e cintilografia em outro e broncoscopia no
  terceiro, para confirmar ELC
• O padrão do RxT é uma área de hipertransparência
  com hiperinsuflação, retificação do diafragma
  ipsolateral, desvio do mediastino contralateral à
  lesão e áreas de atelectasia
• Observou-se nesse trabalho uma prevalência do LSE
  em 8 casos (88,89), superando os dados da
  literatura pesquisada. O LIE foi o acometido em 1
  caso, correspondendo a 11,11, valor este também
  superior ao encontrado na literatura

21
Discussão

• Nesse estudo, todos os casos tiveram confirmação
  de ELC pela histologia
• Nessa casuística foram consideradas
  intercorrências em 3 casos, em um período de até
  5 meses de pós-operatório um caso de
  broncopneumonia, uma bronquiolite aguda e anemia
  com transfusão de concentrado de hemácias em
  outro
• Ocorreram 2 óbitos nesse estudo?diferiu com
  literatura

22
Discussão

• Conclusão
• Alertar sobre a importância e a gravidade dessa
  doença rara, mas curável, principalmente pela
  suspeição diagnóstica frente a um quadro de
  falência respiratória progressiva, confirmação
  precoce e tratamento cirúrgico imediato e
  definitivo.

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Consultem tambémDr. Paulo R. Margotto
Causas da dificuldade respiratória no recém-nascidoAutor(es) Paulo R. Margotto      

• Enfisema Lobar
  Congênito
• Enfisema Lobar Congênito (ELC) consiste na
  hiperinsuflação ou grande distensão de um
  determinado lobo pulmonar na ausência de infecção
  ou corpo estranho na luz brônquica. Geralmente
  esta hiperinsuflação ocorre juntamente com o
  desenvolvimento de um mecanismo valvular a nível
  brônquico que permite a entrada de ar, mas
  dificulta a saída de ar dos alvéolos. Como o lobo
  não desinsufla normalmente, ocorrerá compressão
  e atelectasia dos outros lobos, desvio do
  mediastino e hérnia do pulmão para o lobo
  contra-lateral. O lobo superior esquerdo é o mais
  acometido (50 dos casos), seguido dos lobos
  superiores ou médio direito em 40 dos casos. Os
  10 restantes correspondem aos lobos inferiores.
  Há um predomínio no sexo masculino.
• Por volta da metade dos casos não se sabe a
  etiologia do ELC, mas o mesmo pode resultar de
  anomalia do desenvolvimento de um brônquio lobar
  ou segmentar entre a quarta e a sexta semana do
  desenvolvimento embrionário.
• A ocorrência familiar tem sido relatada. Os
  sintomas geralmente são aparentes no período
  neonatal, mas em 5 dos casos podem não aparecer
  até a idade de 5-6 meses.

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• Em muitos casos, a obstrução não é demonstrada,
  mas se aceita que seja produzida por um mecanismo
  tipo valvular, como já comentado. Há evidências
  de distribuição desordenada das cartilagens
  brônquicas e aumento de tecido fibroso em torno
  dos alvéolos distendidos que seriam os
  responsáveis pela permanente insuflação alveolar,
  mesmo durante a expiração.
• O Rx de tórax mostra um lobo radioluscente com
  uma delicada trama vasobrônquica e desvio do
  mediastino. Se a distensão é considerável, o
  enfisema pulmonar comprime a porção não afetada
  do pulmão de mesmo lado e hérnia para o lado
  oposto. Cuidado para não confundir com
  pneumotórax. Interessante que nos primeiros dias
  de vida, o Rx de tórax (Fig 5) revela
  opacificação do lobo acometido, pois a reabsorção
  de líquidos é retardada (o lobo pulmonar
  enfisematoso retém líquido da mesma forma que
  retém ar).
• O diagnóstico diferencial deve ser
  feito com enfisema compensador por atelectasia
  (pulmão vicariante), enfisema por corpo estranho,
  malformação adenomatóide cística do pulmão,
  hérnia diafragmática e pneumotórax.
• A cirurgia imediata é a ressecção do lobo
  afetado que pode salvar a vida do bebê, quando a
  cianose e o severo desconforto respiratório estão
  presentes.

Fig.5
25
Drs Felipe, Marília Bahia, Joseleide Castro,
Fabiana Márcia, Paulo R. Margotto e Evely Mirela