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Presentazione di PowerPoint

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Emocromo ed esempi di patologie emolitiche Ematocrito Percentuale del campione di sangue intero occupata dai globuli rossi dopo separazione per centrifugazione Anemia ... – PowerPoint PPT presentation

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Title: Presentazione di PowerPoint


1
Emocromo ed esempi di patologie emolitiche
2
(No Transcript)
3
(No Transcript)
4
(No Transcript)
5
Globuli rossi normali
6
Ematocrito
  • Percentuale del campione di sangue intero
    occupata dai globuli rossi dopo separazione per
    centrifugazione

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LESAME EMOCROMOCITOMETRICO
Il LEUCOCITOGRAMMA a 5 o più popolazioni eseguito
dai CONTAGLOBULI con conta differenziale completa
distingue le cellule in
Neutrofili
Eosinofili
Basofili
Monociti
Linfociti
  • Inoltre sono presenti flags indicanti la presenza
    di
  • Cellule atipiche e/o blasti
  • Cellule immature della serie mieloide e/o
    eritroide
  • Grado di segmentazione dei neutrofili

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LESAME EMOCROMOCITOMETRICO
  • I CONTAGLOBULI di ultima generazione forniscono i
    seguenti parametri
  • Conteggio totale dei globuli bianchi (WBC)
  • Conteggio totale dei globuli rossi (RBC)
  • Emoglobina (HGB)
  • Emotocrito (HCT)
  • Volume corpuscolare medio (MCV)
  • Contenuto medio emoglobinico (MCH)
  • Concentrazione corpuscolare media emoglobonica
    (MCHC)
  • Conteggio totale delle piastrine (PLT)
  • Indice di distribuzione volumetrica dei globuli
    rossi (RDW)
  • Volume piastrinico medio (MPV)
  • Indice di distribuzione volumetrica delle
    piastrine (PDW)
  • Piastrinocrito (PCT)
  • Indice di distribuzione della concentrazione
    emoglobinica (HDW)

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(No Transcript)
10
(No Transcript)
11
(No Transcript)
12
Anemia definizione laboratoristica
  • Riduzione di uno o più misure fondamentali
    dellesame emocromocitometrico
  • concentrazione dellemoglobina (g/dl)
  • conta del numero di Globuli Rossi (milioni per
    ml)
  • Ematocrito ()

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  • Approccio rapido al pz. con anemia
  • Ridotta produzione di GR (a. iporigenerative) ?
  • Perdita di sangue (a. metaemorragiche) ?
  • Aumentata distruzione di GR (a. emolitiche) ?
  • La distinzione si basa sulla combinazione di dati
    forniti dallanamnesi, dallesame obiettivo e da
    alcuni semplici esami di laboratorio

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  • ANEMIE EMOLITICHE di interesse in Medicina
    dUrgenza
  • (possibili manifestazioni acute gravi)
  • anemie IMMUNOEMOLITICHE (da autoanticorpi)
  • crisi emolitiche da assunzione di sostanze
    ossidanti in soggetti con DEFICIT DI G6PD (o con
    altre Hbpatie instabili)
  • anemie MICROANGIOPATICHE (in corso di malattie
    che comportano alterazioni della
    microcircolazione con conseguente frammentazione
    delle emazie)

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  • ANEMIE EMOLITICHE ES. DI LABORATORIO
  • MCV normale o lievemente ?
  • Reticolociti ??
  • Bilirubina ?? (indiretta)
  • LDH ?
  • Aptoglobina ?
  • Striscio periferico (microsferociti, schistociti)
  • Att.ne nessuno di questi esami consente di
    stabilire con certezza la presenza di emolisi.
    Essi vanno interpretati nel contesto clinico
    (anamnesi E.O.)

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IPERBILIRUBINEMIA INDIRETTA
(unconjugated)
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RETICOLOCITOSI
GR giovani, contenenti reticolo (ribosomi,
che si colorano con bleu brillante di cresile),
neo-immessi in circolo dal midollo osseo per
compensare la distruzione/perdita di GR.
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MICROSFEROCITI NELLO STRISCIO DI SANGUE PERIFERICO
Soprattutto nella sferocitosi ereditaria, ma
anche, in minor misura, nelle anemie
immunoemolitiche.
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CLASSIFICAZIONE DELLE ANEMIE EMOLITICHE AUTOIMMUNI
  • In base alle caratteristiche dellauto-Ab
  • Ab caldi (IgG, IgA) optimum termico a 37 C
  • Ab freddi (IgM) optimum termico a 4 C
  • Ab misti pantermici
  • In base alla presenza o meno di mm. associate
  • Primitive
  • Secondarie
  • -LES o altri disordini immunologici
  • -mm. Linfoproliferative croniche (es. LLC)
  • -infezioni (es. Mycoplasma Pn.)
  • -farmaci (es. alfa-metil-dopa)

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SINTOMI E SEGNI CLINICI DELLAEA In genere
lanemia è di media gravità (Hb 8-10 g/dl).
E.O. pallore, ittero, tachicardia, soffio
sistolico, ? segni della malattia di base.
Sintomi astenia, dispnea da sforzo, cefalea
pulsante, palpitazioni, capogiri. Possibili
forme fulminanti (Hb anche lt 4 g/dl) in cui il
pz. accusa segni di ipossia cerebrale (torpore,
sonnolenza), scompenso cardiocircolatorio e/o
crisi anginose.
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DIAGNOSI DI AEA il Test di Coombs diretto (GR
del pz. siero contenente Ab contro le Ig umane
agglutinazione) evidenzia auto-Ab adesi alle
emazie e fornisce la specificità anticorpale
DAT Direct Antiglobulin Test
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TERAPIA IN URGENZA DELLE AEA
Corticosteroidi prednisone 1-2 mg/Kg/die PO o
EV (in un secondo tempo associare altri
immunosoppressori o considerare
splenectomia) Plasmaferesi da considerare solo
nei casi particolarmente gravi e
incontrollabili Trasfusione di GRC generalmente
inutile, può essere dannosa (? emolisi, con
reazioni acute). Da considerare tuttavia nei
casi gravi. Spesso è difficile ottenere emazie
compatibili. Si usano quelle meno incompatibili,
che vanno infuse lentamente e sotto copertura
steroidea.
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FAVISMO o DEFICIT DI GLUCOSIO-6-FOSFATO-DEIDROGEN
ASI (G6PD)
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GLUCOSIO-6-FOSFATO-DEIDROGENASI
enzima fondamentale per il metabolismo del
glucosio attravs. la via dei Pentoso Fosfati,
necessaria per la sintesi di NADPH, a sua volta
necessario per mantenere il GLUTATIONE (GSH) allo
stato ridotto, e quindi efficace nel proteggere i
GR dallo stress ossidativo.
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DEFICIT DI GLUCOSIO-6-FOSFATO-DEIDROGENASI
  • mutazioni ? enzima labile (T½ 13 gg. nella
    variante A-)
  • difese antiossidanti del GR
  • (x insuff. formazione di NADPH ? ?GSH)
  • in condizioni di stress ossidativo (farmaci,
    fave, infezioni)
  • ossidazione dellHb e delle proteine di membrana
  • Emolisi intravascolare ? emoglobinuria

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DEFICIT DI GLUCOSIO-6-FOSFATO-DEIDROGENASI
Gene localizzato sul cromosoma X (colpisce sopr.
i maschi) Comune nella razza Nera e nellarea
Mediterranea
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DEFICIT DI G6PD CLINICA DELLEVENTO ACUTO
  • Entro 24-48 h dallassunzione di farmaci o
    dallingestione di fave
  • nausea, vomito, cefalea, brividi, febbre, dolori
    addominali e lombari, emoglobinuria (urine di
    colore dal rosso-marrone al nero), ittero.
  • La crisi tende a risoluzione spontanea, tuttavia
    nei casi gravi è possibile lo sviluppo di
    insufficienza renale acuta.

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DEFICIT DI G6PD DIAGNOSI DELLEVENTO ACUTO
Diagnosi semplice se il pz. è portatore noto del
deficit, più difficile se il soggetto ignora tale
condizione. Dosaggio della G6PD subito dopo la
crisi spesso falsamente normale (per limmissione
in circolo di GR giovani con attività
enzimatica normale).
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DEFICIT DI G6PD DIAGNOSI DELLEVENTO
ACUTO striscio periferico
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CRISI EMOLITICA DA DEFICIT DI G6PD
TERAPIA Idratazione per via parenterale
(mantenimento di un flusso renale
adeguato) Trasfusioni necessarie solo raramente
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ANEMIA FALCIFORME (DREPANOCITOSI) RICONOSCIMENTO
IN URGENZA
Globuli Rossi normali
Globuli Rossi falcemici
Emolisi e Crisi Vaso-occlusive
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  • ANEMIA FALCIFORME
  • Emoglobinopatia (HbS) frequente 25-30 neonati
    in Africa Occidentale sono eterozigoti
    (portatori). 30 milioni nel mondo.
  • La malattia si presenta negli omozigoti, negli
    eterozigoti composti per b-thalassemia
    (microdrepanocitosi), o per HbC (HbS/HbC).
    Trait in genere benigno.
  • Anemia emolitica cronica (Hb 8 g/dl) il cui
    decorso è costellato da una serie di eventi acuti
    (crisi dolorose vaso-occlusive) che richiedono
    provvedimenti durgenza.

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La parte globinica dellHb tetramero (2 catene
a e 2 catene b)
34
ANEMIA FALCIFORME - FISIOPATOLOGIA
Mutazione ALA?VAL al 6 aminoacido della catena b
Hb a2bS2 poco solubile (polimerizza e precipita)
in condizioni di deossigenazione
Deformazione a falce dei GR
Perdita della deformabilità dei G.R., occlusione
microcircolo
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CONSEGUENZE DELLA PRECIPITAZIONE DEI POLIMERI DI
EMOGLOBINA S
Striscio periferico presenza di cellule
falcizzate
LESIONI MICROINFARTUALI da intasamento capillare
di GR deformati
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ANEMIA FALCIFORME-CRISI MICROINFARTUALI Fattori
scatenanti infezioni, febbre, acidosi, ipossia,
disidratazione. Dolore intenso da ischemia
associato a manifestazioni cliniche diverse a
seconda del distretto interessato ( spesso la
milza e le ossa).
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ANEMIA FALCIFORME-CRISI MICROINFARTUALI-1 CRISI
MUSCOLO-SCHELETRICHE tutti i segmenti ( bacino,
colonna e cingoli). bimbo sdr. mano-piede
(infarti delle dita). adolescente necrosi
asettica della testa del femore. adulto
interessamento della regione pre-tibiale. Spesso
associate ad infezioni (osteomieliti o artriti da
salmonella).
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ANEMIA FALCIFORME-CRISI MICROINFARTUALI-2 CRISI
POLMONARI febbre, tosse con escreato talora
ematico, dolore pleuritico. DD con
broncopolmonite o infarto polmonare. NB
lipossia può innescare sickling in altri
distretti!
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ANEMIA FALCIFORME-CRISI MICROINFARTUALI-3 CRISI
ADDOMINALI Febbre, dolore violento, peristalsi
conservata, talvolta Blumberg (DD con addome
acuto) sdr. ipocondrio dx (sickling epatico, DD
con colecistite) sdr. ipocondrio sx (sickling
splenico) NB rari nelladulto infarti splenici
(milza fibrocalcifica da infarti ripetuti con
autosplenectomia funzionale)
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ANEMIA FALCIFORME-CRISI MICROINFARTUALI-4 CRISI
CEREBRALI Emiplegia, convulsioni, disturbi
visivi, coma. NB i pz. con drepanocitosi hanno
? incidenza di emorraggie subaracnoidee.
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DIAGNOSI DI CRISI INFARTUALE DA DREPANOCITOSI
  • Agevole se la mm. è nota. Difficile se non vi
    sono elementi per sospettarla.
  • Problema principale DD tra infezione locale e
    lesione infartuale settica
  • In fase acuta i parametri ematologici non si
    modificano anemia normocromica normocitica (HbS
    omozigote o HbS/HbC) o ipocromico microcitica
    (HbS/bthal) con ittero a bilirubina indiretta.
  • Striscio periferico emazie falcizzate,
    eritroblasti (asplenia)
  • Elettroforesi dellHb

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CRISI INFARTUALE DA DREPANOCITOSI - TERAPIA
  • Prevenzione evitare freddo/caldo eccessivi,
    disidratazione, sforzi fisici protratti
    tempestiva cura delle infezioni.
  • Una volta instaurata la crisi, essa è
    irreversibile la terapia è volta a preservare il
    flusso nei vasi collaterali.
  • Analgesici FANS fino a oppioidi
  • Idratazione parenterale
  • Antibiotici soprattutto nei soggetti asplenici
  • Ossigeno (soprattutto nelle crisi polmonari)
  • Correzione dellacidosi con HCO3- (empirica)
  • Trasfusioni se la crisi persiste nonostante le
    suddette misure nei casi gravi considerare
    eritrocitoaferesi.
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