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Hipoventilación central congénita idiopática
(Enfermedad de Ondine). Evolución de 5 pacientes
MA García Teresa, R Jiménez García, M Nieto Moro,
C Zabaleta Camino, B Espinola, J Casado Flores.
Unidad de Ventilación Mecánica a Domicilio.
UCIP. Hospital Infantil Universitario Niño
Jesús. Madrid

• Alteración del control automático de la
  respiración en el sueño
• Diagnosticada, generalmente en los primeros
  meses
• Rara patología, genética
• Necesidad de ventilación mecánica de por vida
• Neurocristopatía asociada a patologías del
  sistema nervioso autónomo

Presentamos la revisión de las historias clínicas
de 5 pacientes
2
5 Pacientes

• 3 mujeres, 2 varones
• Diagnóstico en periodo neonatal por necesidad de
  VM
• Alta a domicilio con VM a través de
  traqueostomía

• Patologías asociadas
• 1 E de Hirschsprung
• 1 hipoglucemias transitorias
• 2 bradicardias sintomáticas (
  portadores de marcapasos cardiaco)

3
Respiradores
Tiempo de VM
1 sueño vigilia
3 LTV 1000
2 EV 801
1 PLV 100
4 sueño
Modo de ventilación

• Complicaciones importantes asociadas a TQ
• 1 Traqueomalacia
• 1 Granuloma intratraqueal (cirugía)
• 2 PCR

5 TRAQ
2 VNI
4
Cuidadores en domicilio
1 padres DUE público
4 sólo padres

• Familia
• 4 primogénitos (2 con hermanos menores, 2 son
  lactantes actualmente), 1 cuarto hijo
• No casos de divorcio o separación
• 5 padres y 1 madre trabajan fuera de casa
• 3 familias integradas en Asociación Nacional de
  Niños con Ondine

5
Escolarización 3 edad escolar 3
colegio-instituto normal 3 integración escolar
muy buena 2 retraso en aprendizaje (ambos
hipoxia significativa en 1º año de vida) 3 DUE
en horas escolares
6

• Comentarios
• Necesidad de ventilación mecánica se mantiene
  en todos los niños.
• Paso a VNI necesitamos mejorar la estrategia
• Alta a domicilio más precoz actualmente
• Desarrollo psicomotor determinado por
  problemas intercurrentes, más que por patología
  de base
• Integración socio-familiar una realidad
• Familia es clave deben recibir apoyo de
  instituciones y personal sanitario

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