Quand la personnalit sgare

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Les maladies neuro-dégénératives

• Quand la personnalité ségare

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Les démences

• Les démences se traduisent par la défaillance
  progressive de la mémoire et des facultés
  acquises et/ou développées par apprentissage
• 1970
• Maladie d'Alzheimer (avant 60 ans)
• Démence Primaire Dégénérative (après 60 ans)
• 1980
• Maladie d'Alzheimer (avant 60 ans)
• Démence Sénile de Type Alzheimer (après)
• 1990
• Démence de Type Alzheimer quel que soit l'âge
• 2000
• on dit indifféremment Maladie d'Alzheimer

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Les principales défaillances
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Historique
1906 Aloïs Alzheimer découvre la maladie Le 8
avril 1906, à la mort de sa patiente Augusta D. à
lâge de 55 ans, le neurologue allemand
examine son cerveau et y découvre deux types de
lésions.
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Un peu de statistiques
Nombre de personnes atteintes de la maladie
dAlzheimer ou de maladies apparentées (estimation
2004 en France ) 65-69 ans 25 500 70-74 ans 65
000 75-79 ans 137 000 80-84 ans 235 000 85-89 ans
161 500 90 ans et 232 500 On estime à 32 000 le
nombre de cas avant 65 ans dont 1 000 avant 50
ans.
Une augmentation prévisible du nombre de
malades Projections pour les années à venir en
France 1,2 million de personnes atteintes de
la maladie dAlzheimer ou de troubles apparentés
en 2020 2,1 millions de cas en 2040 La maladie
dAlzheimer nest pas en progression les
chiffres sexpliquent par une meilleure détection
des cas et un allongement de lespérance de
vie. Source Le Livre vert de la maladie
dAlzheimer ,
Lespérance de vie après lapparition des
premiers symptômes est en moyenne de huit ans et
demi.
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Les symptômes
Tout commence par - de petits trébuchements de
la mémoire. - des oublis bénins qui entravent
la réalisation de tâches domestiques, des mots
simples qui échappent. Les souvenirs récents ne
trouvent plus de prise dans la mémoire.
Quavez-vous mangé hier soir ? La question
restera sans réponse exacte. En revanche les
souvenirs anciens seront bien plus longtemps
préservés
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Les symptômes - suite
Mais la mémoire nest pas la seule faculté
cognitive affectée. La concentration et
lattention faiblissent insidieusement il
devient de plus en plus pénible de suivre une
conversation avec plusieurs personnes. Le langage
sappauvrit. A ces difficultés sajoutent des
troubles de lorganisation de la pensée, du
jugement et dorientation dans lespace et le
temps. Progressivement les patients perdent la
capacité à reconnaître les objets et les visages
familiers deviennent anonymes. Graduellement
leur autonomie quotidienne séteint jusquà ne
plus pouvoir réaliser des gestes aussi simples
quallumer une bougie et exécuter des tâches
Les patients présentent également un tableau de
symptômes non-cognitifs douloureux à vivre pour
leurs proches. Dès le début le la maladie, il
est très fréquent quils se laissent envahir par
lapathie, cest-à-dire un manque dintérêt et de
motivation, et une perte des initiatives.
Devenant associables, souvent irritables,
angoissés, dépressifs ou agités, parfois en proie
à des hallucinations, leur comportement et
finalement leur personnalité sont profondément
altérés.
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Une maladie dérangeante

• Elle symbolise la dégradation intellectuelle et
  physique
• En touchant les personnes âgées, elle renvoie à
  la peur de mal vieillir
• Elle conduit par paliers successifs à une
  irrémédiable déchéance, la maladie dAlzheimer
  pose la difficile et douloureuse question de la
  fin de vie et de
• leuthanasie.

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Les traitements
Il y a deux traitements, lAricept et lExelon.
Les deux sont des inhibiteurs dAcétylcholinestér
ase (Enzyme qui dégrade lacétylcholine). Donc
le taux dacétylcholine augmente dans le cerveau
Un manque de crédibilité des traitements
médicamenteux Une personne sur trois est traitée
en France. Les plus jeunes se traitent plus que
leurs aînés plus de 60 des patients sont
traités avant 80 ans, environ 20 après 85 ans,
et 10après 90 ans. Laccès aux médicaments reste
limité en France même sil est le plus élevé
dEurope 1 malade sur 7 seulement est traité en
Allemagne et 1 sur 11 au Royaume-Uni. La raison
principale ? Le scepticisme à légard de ces
médicaments qui ne guérissent pas le
malade. Source Rapport Gallez, Office
parlementaire dévaluation des politiques de
santé, juillet 2005
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Prise en charge par la famille et par la société
le coût !
Dépense moyenne pour la prise en charge dun
patient en France 22 000 euros par
an. Dépenses totales en 2005 10 milliards
deuros par an (moitié pour lÉtat, moitié pour
les familles), pour les près de 900 000 personnes
atteintes de la maladie dAlzheimer ou dun
trouble apparenté. Soit 0,6 du PIB.
Prévisions Compte tenu du vieillissement
de la population et de lallongement de
lespérance de vie, le nombre de personnes
atteintes est estimé à 1,2 million en 2020 et 2,1
millions en 2040 et les dépenses attendues
à, respectivement, 0,8 et 1,8 du PIB. Sources
Rapport Gallez, Office parlementaire
dévaluation des politiques de santé, juillet
2005 enquête de la Direction de la recherche,
des études, de lévaluation et des
statistiques, mars 2006.
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Prise en charge - suite
Dispositifs de prise en charge pour les patients
vivant à domicile - 60 des personnes atteintes
de la maladie dAlzheimer (ou maladie apparentée)
vivent avec leur famille et 40 en
institution. - Pour les patients vivant à
domicile, ont été recensés en France(en 2005)
- 595 lieux de diagnostic et de suivi
thérapeutique - 784 lieux dinformation ou de
coordination gérontologique - 5390 services
daide ou de soins infirmiers à domicile - 428
accueils de jour - 838 dispositifs daide
(groupes de parole, soutien psychologique,formatio
n,etc.) Source Fondation Médéric Alzheimer
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Du répit pour les familles, des services à la
carte
accueil de jour (service qui se développe le plus
rapidement), accueil de nuit, hébergement
temporaire, garde itinérante de nuit
Au Canada et en Belgique, il existe un autre type
de service, baptisé baluchon Alzheimer , qui
consiste à faire venir une personne pendant une à
deux semaines au domicile du patient pour
permettre à laidant de prendre un congé, ce qui
évite de transférer la personne malade dans un
autre lieu (comme cest le cas avec lhébergement
temporaire). Autre exemple, les Cafés
Alzheimer depuis leur création aux Pays-Bas
en 1995, ces lieux de rencontre une centaine
aujourdhui ont gagné récemment dautres
territoires (Belgique, Royaume-Uni, France). Ils
permettent aux proches, malades et
professionnels, de partager leurs expériences.
Une façon de rompre lisolement. Adapter
lenvironnement aux besoins des personnes
malades Par exemple, la déambulation, qui est
lun des troubles comportementaux liés à cette
maladie, doit pouvoir seffectuer sans risque. De
plus, la signalétique doit aider les personnes à
se repérer dans le temps et dans lespace. Il est
également important, pour le bien-être des
personnes malades et afin de stimuler leurs
capacités restantes, quun certain nombre
dactivités, notamment domestiques, puissent être
effectuées sans contrainte.
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Vivre avec, au mieux
A côté des médicaments, diverses approches
thérapeutiques non médicamenteuses ont vu le jour
- ateliers mémoire, ergothérapie, -
art-thérapie, musicothérapie
Pour susciter la prise de parole, certains
ateliers (dits de réminiscence) sappuient sur
des objets du passé (photographies, musiques
etc.) permettant lévocation de souvenirs anciens
dautres font appel à lempathie (méthode
dite de validation ) pour mieux comprendre les
besoins des patients.
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Prise en charge suiteles promesses du plan
 solidarité grand âge  2007-2012
Il prévoit une augmentation du nombre de places
en hospitalisation à domicile (de 8 000 en 2005 à
15 000 en 2010) et la création de 5 000 places
par an en institution.
Le taux dencadrement en personnel soignant doit
passer de 0,45 employé par personne âgée à 0,65
en 2012 (à 1 pour les personnes très dépendantes).
Une consultation de prévention gratuite,
notamment sur les maladies de type Alzheimer, est
également prévue pour toutes les personnes de 70
ans.
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La maladie de Parkinson
La maladie de Parkinson est une maladie du
cerveau décrite pour la première fois en 1817 par
le médecin anglais James Parkinson. Elle consiste
en une perte progressive de certains neurones, ce
qui la fait qualifier de maladie
neuro-dégénérative.

• Elle apparaît vers 55-60 ans et dure de
  nombreuses années. Le nombre de cas augmente
  dailleurs avec lâge
• de 1/1000 en moyenne dans la population
  générale,
• de 1/100 chez les plus de 60 ans
• de 2/100 chez les plus de 70 ans.
• Mais il est important de noter que cette maladie
  se manifeste dans 5 à 10 des cas chez ladulte
  jeune, parfois dès lâge de 20 ans.

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Les causes et symptômes
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Les traitements
Traitements médicamenteux Ils consistent à
augmenter le taux de dopamine, à amplifier son
action et à inhiber les effets de
lacétylcholine. Traitements chirurgicaux Depuis
1992, lablation du pallidum interne
(pallidotomie) est une intervention relativement
fréquente aux Etats-Unis et en Suède. La
destruction de structures cérébrales nétant pas
sans risque, la plupart des pays européens lui
préfèrent une autre intervention qui repose sur
la stimulation électrique cérébrale profonde. La
technique, qui permet déviter la destruction des
structures cérébrales concernées, consiste à
placer une électrode de stimulation à haute
fréquence dans la structure cérébrale à inhiber,
le thalamus par exemple. Cette intervention
consiste, après avoir précisément localisé la
zone liée aux tremblements, à y implanter une
électrode, sous anesthésie locale. Puis, quelques
jours après, sous anesthésie générale, on
implante sous une clavicule un stimulateur relié
par un prolongateur glissé sous la peau à
lélectrode crânienne. Le stimulateur est
réglable de lextérieur et les patients peuvent
mener une vie normale. Cette intervention,
extrêmement coûteuse (de lordre de 7 000 euros)
reste encore limitée aux patients pour lesquels
les traitements médicamenteux nont plus
deffet.
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La sclérose en plaque (SEP)

• Les premiers signes se manifestent souvent entre
  20 et 40 ans. Les femmes sont presque touchées 2x
  plus que les hommes
• Cette maladie touche uniquement le Sn central.
  Elle entraine une altération de lenveloppe des
  nerfs la gaine de myéline. Les lésions sont
  appelées les plaques

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SEP

• La SEP nest ni mortelle ni contagieuse. On en
  ignore toujours les causes il pourrait sagir
  dune maladie auto-immune. Des facteurs
  denvironnement comme la situation géographique,
  le climat, les virus pourraient être à lorigine
  du déclenchement.
• La SEP se manifeste par des poussées
  apparition de nouveaux symptômes durant 24 h au
  moins. Les poussées sont entrecoupées de périodes
  de rémission. Plusieurs années sécoulent parfois
  entre 2 poussées
• Les périodes de rémission correspondent à une
  réparation naturelle (remyélinisation) totale ou
  partielle des lésions.

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Les symptômes

• Troubles visuels (scotomes, diplopie)
• Troubles de la sensibilité (fourmillement,
  engourdissement.)
• Faiblesse musculaire (troubles de la marche)
• Troubles de léquilibre et de la coordination
  (perte déquilibre, tremblements, maladresse)
• Fatigue
• Troubles urinaires et intestinaux
  (poly/pollaki-urie, incontinence..)
• Troubles sexuels
• Douleurs, dépression et troubles de la mémoire

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Diagnostic et évolution
Il repose sur lhistoire des symptômes (anamnèse)
et sur des images obtenues par IRM Lévolution
est difficilement prévisible - forme
rémittente - forme progressive primaire - forme
progressive secondaire
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Les traitements

• Le traitement des poussées (repos et corticoïdes
  à fortes doses)
• Le traitement de fond
• Les immuno- modulateurs
• Les immunosuppresseurs
• Les traitements symptomatiques