GERIMOC

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Epilepsie chez lenfant atteint dhémiplégie
cérébrale infantile

• Frédérique AUDIC-GERARD
• CHU-BREST

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Introduction

• Classification internationale 1989
• Epilepsies en relation avec une localisation
• Idiopathiques EPI
• Cryptogéniques EPC
• Symptomatiques EPS
• Epilepsies généralisées
• Idiopathiques EGI
• Cryptogéniques EGC
• Symptomatiques EGS
• Epilepsie dont le caractère focal nest pas
  déterminé
• Syndrome spéciaux

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Introduction

• Par définition crises symptomatiques
• Conséquence dune pathologie démontrée
• Pronostic plus  réservé , en tout cas plus
  variable
• Evolution vers la guérison est possible
• Et E. idiopathique peut survenir chez
  cérébro-lésé (Doose 1989)

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Epilepsie et hémiplégie

• 20 - 50 des HI ont une épilepsie (Sussova 1990,
  Villemure 1993)
• 1/3 de ces épilepsies est sévère
• Elle aggraverait le pronostic de lhémiplégie
• Plutôt des crises partielles et sont fonction de
  la localisation de la lésion

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Difficulté de lanalyse sémiologique chez lenfant

• clinique
• Rupture de contact difficile à reconnaître
• Récit détaillé dau moins une partie de laccès
• Signal symptôme hallucinatoire, psycho
  affectif
• Extériorisation inhabituelle / adulte
• Petit enfant signes végétatifs prédominants
• Automatismes
• Crises inaperçues ou au contraire explosives
• Tendance à la diffusion des anomalies EEG
• Difficulté de localisation

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Difficulté sémiologique chez lenfant

• Séméiologie peut évoluer
• De la maturation cérébrale
• Capacité de lenfant à extérioriser ce quil
  ressent
• Effets de certains médicaments
• Particularité de certains syndromes pédiatriques
• West
• Lennox Gastaut
• POCS

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Période Néonatale

• Crises chez 1,8/1000 à 3,5/1000 naissances
  (Lanska et al 1995 Saliba et al 1999)
• Parfois idiopathique
• CNFB
• CNBI ou crises du 5eme jour
• Plus souvent à loccasion dune agression aigue
  du cerveau
• Anoxo-ischemique
• Infectieuse
• Métabolique

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Considération physiopathologique

• Cortex élément nécessaire à lorganisation de
  lépileptogénicité.
• Phase aigue avec convulsions occasionnelles
• Phase chronique
• sémiologie électroclinique varie en fonction de
• Lâge de début
• De létendue des lésions
• demande un traitement spécifique

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Considérations physiopathologiques

• Tr anoxo ischémique du prématuré
• Hémorragie sous-épendymaire
• Leucomalacie periventriculaire(voies visuelles et
  motrices)
• substance grise peu concernée
• Convulsion rare période aigue
• Tr anoxo ischémique du bébé à terme
• Noyaux gris centraux ? athétose
• Lésions corticales? nécrose paramédiane ou
  sclérose rétractile dune circonvolution?
  convulsions en période aigue ? parfois
  épilepsie ultérieure

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Expression clinique

• Lésions diffuses
• Début qq heures après laccident aigue
• Toniques généralisées
• Cloniques alternées
• Durée Qq heures à 2 ou 3 jours
• Lésion focale
• Crises cloniques
• Unilatérales
• même territoire musculaire pendant 8 à 72 heures
• Pas traitement anti épileptique chronique (Dulac
  1998)
• Risque dépilepsie dans les AVC ischémiques 10
  (Dulac 1998)

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Spasmes infantiles et Syndrome de West

• Lésion cérébrale préexistante dans 60-90 des cas
  (Diebler et Dulac 1987 ludwig 1987)
• Débute entre 3 et 7 mois
• Triade
• Spasmes axiaux en salves (mouvements axiaux brefs
  plus souvent en flexion)
• Détérioration psychomotrice
• hypsarythmie
• Epilepsie généralisée classification 1989
• manifestations critiques dépilepsie partielles
  chez nourrisson (Dravet et al 1989)

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Spasmes infantiles et Syndrome de West

• Evolution
• Peut être favorable notamment lésion unique
• Par la suite risque dépilepsie rebelle
• Traitement
• Vigabatrin
• Corticoides
• Chirurgie si lésion unique
• ? disparition de lépilepsie et amélioration du
  développement psychomoteur

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POCS

• Pointes Ondes Continues du sommeil
• Encéphalopathie épileptique particulière de
  lenfant
• Epilepsie avec Crises focales et crises
  apparemment généralisées
• Atteinte neuropsychologique avec régression
• Troubles moteurs (dyspraxies, ataxie, dystonie)
• EEG typique PO diffuses 85 du sommeil lent sur
  trois enregistrements sur une période dau moins
  un mois

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Cas clinique POCS

• Né à terme eutrophique sans histoire périnatale
• 9 mois hémiparésie droite
• Langage précoce
• Gaucher
• Marche à 20 mois
• IRM lésions bilatérales prédominant à gauche
  dorigine périnatale

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Cas clinique POCS

• à 2 ans et demi 1ere crise
• 23h 30
• appelle sa mère
• crise partielle clonique du mb sup droit puis
• commissure labiale droite puis
• perte de contact et généralisation
• Carbamazépine
• Crises hémicorporelles tous les 6 mois
• Crises ruptures de contact, regard vide, faciès
  inquiet, automatismes, toutes les 6 semaines env.
  

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Cas clinique

• Enfant plus irritable
• Progrès plus lent
• Syndrome frontal avec persévérations
• Passage du coq à lâne
• EEG avec sommeil

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Cas clinique

• Clobazam
• Corticoïdes
• Ethosuccimide
• Régime cétogène
• Actuellement
• 10 ans
• CM1
• CLB ESM

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POCS

• 30 -60 ont des ATCD personnels (Galanopoulou
  2000)
• 1/3 hémiparésie congénitale, problèmes pré ou
  péri-nataux
• Age moyen début des crises 4-5 ans
• Crises plus souvent nocturnes
• EEG veille Pointes lentes focales ou multi
  focales et PO lentes diffuses

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POCS

• EEG sommeil
• PO lentes bilatérales
• Diffuses
• Index de PO allant de 85 à 100
• Pattern observé entre 4 et 14 ans

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POCS Evolution

• Bureau 1999
• Disparition de lépilepsie dans tous les cas
• Durée moyenne de lépilepsie 12 ans( 4 ans 4 mois
  - 14 ans 11 mois)
• Avant , avec ou après les POCS
• EEG peut rester anl mais organisation cyclique du
  sommeil normale avec un pourcentage normal de
  tous les stades de sommeil

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POCS Evolution

• Neuropsychologique
• QI reste bas dans 50
• Trouble du comportement 50
• Nest pas en relation avec ou non lexistence de
  lésion cérébrale
• Mais peut-être en relation avec la durée des POCS

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POCS traitement

• Benzodiazépine
• Ethosuccimide
• (Valproate de sodium)
• Corticoïdes
• Régime cétogène
• Retenir le caractère aggravant de certains
  médicaments

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Hemiconvulsion Hemiplegie Epilepsie (HHE)

• Rare depuis lutilisation rapide des BZD
• Enfant de moins de 4 ans
• Convulsion hyperthermique
• Clonique
• Unilatérale
• Longue
• Déficit moteur variable
• Epilepsie temporale ultérieure
• associée ou non à dautres types crises focales
  ou généralisées

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Epilepsie Sursaut

• Chez lenfant hémiplégique
• Provoquées par un stimuli auditif ou
  somesthésique
• Lésion précoce du cortex moteur
• Réorganisation entre pariétale et la frontale
  ascendantes consécutive à lischémie

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PA
FA
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Epilepsie sursaut

• Souvent pharmaco résistante
• peux être une indication à la cortectomie

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Sturge Weber

• Epilepsie dans 75 à 90 des cas
• Début précoce (Arzimanoglou Aicardi 1992)
• Surtout crises partielles motrices ou
  hemicorporelles
• Crises longues EM unilatéraux
• Hémiplégie transitoire puis permanente
• Evolution décrite comme défavorable

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Sturge Weber

• Pronostic défavorable (Arzinamoglou 1998)
• Crise focales évoluant vers généralisation
• ? fréquence et intensité des crises
• ? durée du déficit post critique
• Installation dun nouveau déficit
• Installation ou aggravation dun RM
• Évolution vers latrophie focale ou diffuse

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gadolinium
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(No Transcript)
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Conclusion

• Ne pas traiter de façon prolonger les crises
  néonatales anoxo-ischémique.
• Chez le petit enfant faire un EEG-vidéo devant
  des manifestations stéréotypées, brèves et
  répétées
• Faire un EEG de sommeil chez lenfant épileptique
  ou avec une régression psychomotrice
• Attention au traitement aggravant

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(No Transcript)