Presentazione di PowerPoint

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LE DEMENZE

• Compromissione globale cronica e progressiva
  delle funzioni corticali superiori (funzioni
  cognitive)
• Memoria
• Prestazioni percettivo-motorie
• Comportamento sociale adeguato alle circostanze
• Controllo delle reazioni emotive
• Capacità di fare fronte alle richieste della
  vita di ogni giorno
• Non sono presenti alterazioni dello stato di
  coscienza

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LE DEMENZE

• Classificazione
• Demenze degenerative
• Corticale (M. di Alzheimer, demenza
  fronto-temporale, D. di Pick, M. dei corpi di
  Lewis)
• Sottocorticale (Corea di Huntington, M. di
  Parkinson, malattia da prioni, SLA, degenerazione
  cortico-basale)
• Demenze non degenerative
• Demenze psichiatriche

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LE DEMENZE

• Classificazione
• Demenze degenerative
• Demenze non degenerative
• Vascolari
• Sclerosi multipla
• Infettive (lue, AIDS)
• Collagenosiche
• Traumatiche
• Idrocefalo normoteso
• Metaboliche (tiroide, epatiche, renali, dificit
  vitaminici, neoplasie, droghe, farmaci)
• Demenze psichiatriche

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LE DEMENZE

• Classificazione
• Demenze degenerative
• Demenze non degenerative
• Demenze psichiatriche
• Pseudodepressive
• Psicotiche

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INQUADRAMENTO CLINICO
Anamnesi strumento fondamentale (presenza del
deterioramento cronico e progressivo). Mini-Menta
l-State Examination (MMSE) 1. Orientamento
temporo-spaziale 2. Memoria 3. Attenzione e
calcolo 4. Richiamo di oggetti (memorizzati
2.) 5. Linguaggio e prassia
0-12 p ? deficit grave 11-20 p ? deficit
medio 21-23 p ? deficit lieve 23-30 p ? normale
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DEMENZA DI ALZHEIMER

• Forma più comune di demenza.
• Causa sconosciuta.
• 2,5-5,0 negli ultra-65
• Esordio tipicamente insidioso
• Nelle forme precoci esordio con disturbi della
  memoria seguita da disturbi del linguaggio, etc
• Mioclono e crisi convulsive generalizzate nel
  10-20
• Evoluzione progressiva ? riduzione delle
  funzioni cerebrali superiori ? stato confusionale
  permanente ? mutismo, inerzia motoria, deformità
  scheletriche, incontinenza

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DEMENZA DI ALZHEIMER - evoluzione
Fase iniziale 1-2 aa
Fase intermedia 2-10 aa
Fase terminale 8-10 aa

• Deficit mnesici
• Alt. Personalità
• Impoverimento
• del linguaggio

• Agitazione/apatia
• Disorientamento S/T
• Afasia di Wernicke
• Rigidità muscolare

• Grave riduzione capacità
• di comprensione
• Incontinenza urin / fecale
• Mioclonie e crisi convulsive
• Cachessia, infezioni, polmoniti ab-ingestis,
  exitus

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DEMENZA VASCOLARE

• Seconda causa di demenza dopo la M. d Alzheimer
  
• 20 di tutte le demenze
• Necrosi vascolare di piccole e multiple aree
  cerebrali
• Caratteristico decorso con infarti che si
  susseguono nel tempo (decorso a gradini)
• TAC e RMN sono esami essenziali per la diagnosi
• Presenza di deficit neurologici focali

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LE DEMENZE

• Terapia
• Allo stato attuale non esiste una terapia che
  riesca a bloccare la progressione della malattia.
• Obiettivo ? rallentare il decadimento cognitivo
• Demenza di Alzheimer
• modesti risultati con inibitori della
  acetilcolinesterasi (donazepil) nei pazienti in
  fase iniziale, senza modificare la prognosi o i
  tempi dellultimo stadio.

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DISTURBI DEL MOVIMENTO
Esistono due sistemi di controllo del
movimento Sistema Piramidale ? I motoneurone
corticale ? II motoneurone tronco e midollo
spinale con fibre che decussano nelle piramidi
bulbari Sistema Extra-Piramidale Complesso
sistema multisinaptico costituito da vari
circuiti (nuclei della base, cervelletto,
corteccia cerebrale, talamo, )
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DISTURBI DEL MOVIMENTO
Lesioni del sistema piramidale ? paralisi e
spasticità (aumento del tono muscolare, aumento
dei riflessi) Lesioni dei gangli della base ?
bradicinesia, acinesia, iperattività o
ipercinesia o discinesia Disfunzione cerebellare
? tremore intenzionale, dismetria, disturbi
della marcia
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MALATTIA DI PARKINSON
Disturbo del movimento ad etiologia sconosciuta
che coinvolge i neuroni dopaminergici della
sostanza nera. Predisposizione genetica (forme
familiari) Fattori tossici (MPTP)
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MALATTIA DI PARKINSON
Clinica Sviluppo progressivo di ACINESIA e
BRADICINESIA IPERTONO MUSCOLARE TREMORE A
RIPOSO I pazienti hanno inoltre riduzione della
mimica faciale, instabilità posturale, marcia a
piccoli passi, disturbi SNA (scialorrea,
seborrea, ipotensione ortostatica).
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ALTRE CAUSE DI PARKINSONISMO
M. di Parkinson IATROGENO/DA TOSSICI neurolettici
- fenotiazine, butirrofenoni antiemetici
metoclopramide, proclorperazina avvelenamenti
CO, cianuro, manganese LESIONI
ENCEFALICHE Traumi cranici Idrocefalo
normoteso Tumori Vasculopatia Infezioni SNC
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ALTRE CAUSE DI PARKINSONISMO
DEGENERAZIONI CEREBRALI M. di Alzheimer M. dei
corpi di Lewis Atrofie multisistemiche (M.
Shy-Drager)
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MALATTIA DI PARKINSON
TERAPIA
Obiettivo ? Incrementare la disponibilità di
dopamino-agonisti e ridurre lattività
colinergica. Farmaco di Prima Scelta ?
Levodopa Migliora i sintomi Non modifica la
progressione della malattia Anche nelle forme
secondarie si utilizza la L-DOPA, ma con minori
risultati
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LEVODOPA
Precursore della Dopamina, attiva sui recettori
D1 e D2 Migliora la rigidità e
lacinesia Possono peggiorare i disturbi
cognitivi e autonomici Spesso somministrata
insieme ad inibitori della DOPA-decarbossilasi
(carbidopa, benserazide) Attenzione alla
sospensione improvvisa del farmaco (peggioramento
dei sintomi, febbre, rigidità, confusione
mentale)
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ALTRI FARMACI
DOPAMINOAGONISTI ? permettono una riduzione della
dose di L-Dopa (bromocriptina, pergolide) ANTICOL
INERGICI ? Utili allinizio della malattia quando
cè solo il tremore (confusione mentale, glaucoma
acuto, ritenzione urinaria) AMANTADINA ? Aumenta
la liberazione della dopamina ALTRE TERAPIE ?
Talamotomia ventrolaterale nei casi gravi non
responsivi, terapie sperimentali (cellule
staminali)
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MALATTIA DI PARKINSON
DECORSO E PROGNOSI Evoluzione progressiva con
peggioramento variabile nel tempo. La terapia ha
ridotto la mortalità (sopravvivenza aumentata di
alcuni anni) Le forme con prevalenza dei TREMORI
hanno decorso più lento rispetto a quelle con
prevalenza di RIGIDITA e ACINESIA