Displasia fibrosa y fibroma osificante Enfermedad de Jaff

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Displasia fibrosay fibroma osificanteEnfermedad
de Jaffé-Lichtenstein
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• Lesión intra-ósea benigna
• Congénita sin carácter hereditario
• Huesos largos y planos
• Corticales finas

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Localización

• Una sola localización forma mono-ostótica o
• La totalidad del esqueleto forma poli-ostótica
• Con lesiones cutáneas (manchas café con leche)
• Trastornos endocrinos (pubertad precoz)

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Localizaciones

• Fémur 90
• Tibia 80
• Pelvis 80
• Peroné y pie 60
• Húmero y mano 50
• Cráneo 50
• Columna vertebral

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• Enfermedad rara
• La forma mono-ostótica es la mas frecuente
• Inicio de los síntomas infancia y adolescencia
• Predominancia femenina

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• Formas mono-ostóticas
• Localización fémur, tibia, costillas, maxilar
• Formas poli-ostóticas
• Compromiso de un miembro inferior (pelvis, fémur,
  pierna, pie) o de una mitad del cuerpo de manera
  preponderante

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• Inicio a nivel de la metáfisis
• Extensión a la diáfisis
• El compromiso de la epífisis se presenta luego de
  la desaparición de la fisis

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• Inicio a nivel de la metáfisis
• Extensión a la diáfisis
• El compromiso de la epífisis se presenta luego de
  la desaparición de la fisis
• Las formas centro-diafisiarias son raras

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Síntomas

• Dolores
• Incubaciones (genu valgum)
• Desigualdad de longitud
• Fracturas patológicas
• Biología
• Aumento de las fosfatasas alcalinas

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Displasia Fibrosa
Mujer - 35 años Neuralgias y cervicalgias
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Radiología

• Forma típica
• - Desarrollo de tejido fibroso centro medular
• - Erosión de las corticales
• - Desplazamiento de las corticales sin reacción
  perióstica
• - Trabeculación interna de densidad variable
• - Imágenes en nubes de humo (debidas a quistes e
  islotes de tejido cartilaginosos)

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Tratamiento

• Forma mono-ostótica
• Benignidad
• Biopsia
• Curetaje y relleno con injerto /- osteosíntesis
• Tratamiento quirúrgico en caso de fracturas

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Tratamiento

• Forma poli-ostótica benigna
• Dolores escasos
• Diagnóstico tardío
• Tratamiento de las fracturas
• Forma poli-ostótica grave
• Diagnóstico precoz
• Asociación con el Síndrome de Albright
• Deformaciones progresivas

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Evolución

• Estabilización a la edad adulta
• Fracturas frecuentes (85 de los pacientes) que
  consolidan
• Degeneración sarcomatosa rara (5 )

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Displasia Fibrosa
Hombre - 30 años lumbalgias bajas y síndrome de
cola de caballo
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Lisis ósea del sacro y de la articulación
sacro-iliaca
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Lisis ósea del sacro y de la articulación
sacro-iliaca
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Lisis ósea del sacro y de la articulación
sacro-iliaca
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Displasia Fibrosa
Mujer 30 años Dolores al correr
20
Displasia Fibrosa
Mujer 30 años Dolores al correr
Radiografía RMN TAC
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(No Transcript)
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Trepanación de 14 cms, curetaje y relleno con
sustitutos óseos
Post-operatorio inmediato
Después de 1 año
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Recidiva Trepanación Curetaje Reposición de la
ventana
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(No Transcript)