PACIENTES HEMOF

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HEMOFILIA
ANIVERSARIO 40 INSTITUTO DE HEMATOLOGÍA E
INMUNOLOGÍA
Autor Prof. Delfina Almagro Vázquez
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PACIENTES HEMOFÍLICOS CONTROLADOS EN EL IHI
Hemofilia Total Niños Adultos Graves Inhibidores Hep C VIH
A 300 113 (38) 187 (62) 132 (44) 41 (13.6) 75 (25) 2 (0.6)
B 61 25 (41) 36 (59) 26 (42.6) 1 (1.6) 14 (23) 2 (3.2)
Total 361 138 (38) 223 (62) 158 (44) 42 (11.6) 89 (24.6) 4 (1.1)
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Los pacientes controlados en la base de datos
corresponden al 61 de la prevalencia estimada en
el país Hemofilia A 60
Hemofilia B 67
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AVANCES EN EL DIAGNÓSTICO DE LA HEMOFILIA

• Creación del Dpto de Hemostasia
• Perfeccionamiento del diagnóstico de la hemofilia
• Diagnóstico de inhibidores
• Diagnóstico prenatal y de portadora

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EVALUACIÓN INTEGRAL DEL PACIENTE HEMOFÍLICO

• Incorporación de profesionales y técnicos
• Creación del grupo de atención integral
• Programa Nacional para la atención integral
• Estudio de las manifestaciones clínicas e
  inmunológicas de la hemofilia
• Estudio de las complicaciones de la hemofilia
• Creación del centro ambulatorio
• Estudio psicosocial del paciente hemofílico
• Creación de un registro nacional de pacientes
  hemofílicos

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AVANCES EN EL TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA

• Introducción de nuevos métodos terapéuticos para
  el tratamiento de las secuelas ortopédicas
• Producción de un concentrado de pureza intermedia
• Producción de crioprecipitado liofilizado
• Implantación de un programa de rehabilitación
• Disponibilidad limitada de concentrados

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COLABORACIÓN INTERNACIONAL

• Federación Mundial de Hemofilia
• Programa de hermanamiento
• Financiamiento de eventos científicos
• Entrenamientos
• Donaciones
• Programa de Asistencia Médica, Preventiva,
  Terapéutica y de Rehabilitación para pacientes
  con enfermedades hematológicas (CIES)
• Agregómetro
• Ludoteca
• Técnicas de evaluación psicológica
• Materiales informativos
• Transporte

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COLABORACIÓN INTERNACIONAL

• Proyecto para la introducción de la
  radiosinoviortesis (CENTIS y AIEA)
• Equipos
• Entrenamiento
• Protocolo de investigación sobre el uso del
  FVIIar
• Proyecto para la creación de grupos de atención
  integral en las provincias de Pinar del Río y
  Villa Clara financiado por la Novo Nordisk
• Comité de expertos en hemofilia del grupo CLAHT
  

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PERSPECTIVAS FUTURAS

• Lograr una mayor integración en el grupo de
  atención integral
• Disponibilidad de concentrado de factores y de
  desmopresina
• Establecer diagnóstico de la enfermedad de von
  Willebrand
• Suministro de reactivos para el diagnóstico de la
  hemofilia
• Introducción de la radiosinoviortesis
• Ampliar el programa de rehabilitación
• Restablecer el programa de atención
  estomatológica
• Introducir el tratamiento domiciliario en
  pacientes graves
• Extender la atención integral al resto del país

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PERSPECTIVAS FUTURAS

• Incrementar el número de investigaciones
  relacionadas con la hemofilia
• Mantener actualizado el registro nacional de
  pacientes hemofílicos
• Incrementar el número de familias para el estudio
  del diagnóstico prenatal y de portadoras
• Mantener y desarrollo el estudio y atención
  psicológica a pacientes hemofílicos
• Comenzar el estudio de las base moleculares de la
  hemofilia
• Incrementar la colaboración internacional