HOSPITAL VIRGEN

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• HOSPITAL VIRGEN
• DE LA SALUD

Dr. Manzanares Martínez Dra. Sánchez Simón Dra.
Aso Manso Dr. Val Garijo Dr. Carlos Rubio
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CASO CLÍNICO

• Mujer de 30 años
• Tumoración en labio mayor derecho
• Asintomática
• SIL alto grado

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(No Transcript)
4
(No Transcript)
5
(No Transcript)
6
(No Transcript)
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Invasión perineural
Atipia
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• NÓDULO REUMATOIDEO
• T. BENIGNOS
• T. FIBROSO SOLITARIO
• ANGIOMIOFIBROBLASTOMA / ANGIOMIXOMA

MIB 1

• SARCOMAS DE BAJO GRADO

• SARCOMA SINOVIAL
• T. VASCULARES
• HEMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE
• ANGIOSARCOMA
• LEIOMIOSARCOMA
• S. NERVIO PERIFÉRICO

• T. FIBROHISTIOCÍTICO
• HISTIOCITOMA FIBROSO BG PROFUNDO
• DERMATOFIBROSARCOMA PROTÚBERANS
• FIBROSARCOMA
• SARCOMA FIBROMIXOIDE
• SARCOMA MIOFIBROBLASTICO
• SARCOMA EPITELIOIDE

• OTROS
• MELANOMA FUSOCELULAR
• ANEXIAL DESDIFERENCIADO
• MIOEPITELIOMA

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MPNST
SARCOMA EPITELIOIDE
DERMATO-FIBROSARCOMA PROTUBERANS
MELANOMA FUSOCELULAR
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VIM
AE1/AE3
CD 34
EMA
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AE1/AE3 EMA CD34 CD31
HEMANGIO-ENDOTELIOMA EPITELIOIDE/ ANGIOSARCOMA /- /-
TUMOR FIBROSO SOLITARIO /- /- -
SARCOMA SINOVIAL MONOFÁSICO - -
SARCOMA EPITELIOIDE /- -
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SARCOMA SINOVIAL
ANGIOSARCOMA EPITELIOIDE
TUMOR FIBROSO SOLITARIO
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DIAGNÓSTICO AP

• SARCOMA EPITELIOIDE
• DE TIPO PRÓXIMAL
• DE VULVA

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S.E. CLÁSICO

• 1970 Enzinger
• Raro
• HgtM, Adolescentes y adultos jóvenes
• Extremidades porción distal
• Subcutáneo
• Recurrencia local 30-50 metástasis
• 27-46 fallecimientos

Celulas epitelioides con formación de colágena y
pseudogranulomas
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SARCOMA EPITELIOIDE PROXIMAL

• HgtM, Adultos
• Infrecuente (18 vulvares)
• Extremidades proximal y tronco
• Dermis profunda
• Celularidad rabdoide
• Pronóstico 75 metástasis
• 65 fallecimientos

Tamaño y metástasis tempranas
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BIBLIOGRAFÍA

• Altundag K, Dikbas O, Oyan B, Usubutun A, Turker
  A. Epithelioid sarcoma of vulva a case report
  and review of the literature. Med Oncol.
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• Hasegawa T, Matsuno Y, Shimoda T, Umeda T,
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  epithelioid sarcoma a clinicopathologic study of
  20 cases. Mod Pathol. 2001 Jul14(7)655-63.
• Guillou L, Wadden C, Coindre JM, Krausz T,
  Fletcher CD. "Proximal-type" epithelioid sarcoma,
  a distinctive aggressive neoplasm showing
  rhabdoid features. Clinicopathologic,
  immunohistochemical, and ultrastructural study of
  a series. Am J Surg Pathol 1997 Feb21(2)130-46.
• Chase DR Enzinger FM. Epithelioid sarcoma.
  Diagnosis, prognostic indicators and treatment.
  Am J Surg Pathol 19859241-63

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Gracias