MANEJO ANEST

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MANEJO ANESTÉSICO DE LAS ENFERMEDADES MUSCULARES

• Esther Conejo Jorge
• MIR de Anestesiología y Reanimación
• Hospital Clínico Universitario de
  Valladolid

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Clasificación de las enfermedades musculares
1. DISTROFIAS MUSCULARES a) Enfermedad de Duchenne b) Distrofia muscular de Becker c) Distrofia escapulohumeral de Landouzy-Déjèrine d) Enfermedad de Emery-Dreyfus e) Distrofia de las cinturas o de Erb
2. SÍNDROMES MIOTÓNICOS a) Enfermedad de Steinert b) Distrofia miotónica congénita c) Miotonía congénita o enfermedad de Thomsen d) Paramiotonía congénita e) Enfermedad de Schwartz-Jampel
3.MIOPATÍAS CONGÉNITAS a) Central core b) Miopatías nemalínica, tubular, con desproporción de fibras musculares
4. PARÁLISIS PERIÓDICA FAMILIAR a) Hiperpotasémica b) Hipopotasémica
5. MIOPATÍAS METABÓLICAS glucógeno, lípidos, nucleótidos
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Introducción

• Es necesario conocer el manejo básico y las
  posibles interacciones para evitar aumentar la
  morbilidad.
• Determinados anestésicos pueden causar
  respuestas exageradas
• Parálisis prolongada
• Hiperpotasemia
• Rigidez muscular
• Hipertermia maligna

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Valoración preoperatoria

• Debemos disponer de datos de los últimos 6 meses,
  en cirugía mayor
• Apoyo psicológico
• Sistema musculoesquelético (las distrofias
  musculares se caracterizan por una afectación
  progresiva y difusa junto con retracciones,
  mientras que en los síndromes miotónicos existe
  miotonía y atrofia)
• Sistema respiratorio
• Pulmón normal y caja torácica débil
• Respiración rápida y superficial
• Pruebas funcionales respiratorias patrón
  restrictivo
• Gasometría arterial
• Rx de tórax atelectasias e infiltrados
• Sistema cardiovascular
• Inestabilidad hemodinámica
• Alteraciones de conducción A-V, valvulopatías,
  HVI, muerte súbita
• Disfunción autonómica

remitir al paciente a cardiología
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Alteraciones cardiacas
Electrocardiograma Ecocardiograma Alteraciones del ritmo Marcapasos
ENFERMEDAD DE DUCHENNE R amplias en precordiales derechas (V1,V2). Q profundas en I, aVl, V5, V6. Alt. onda T, PR corto, BCRD, HAI, HPI, bloqueo bifascicular Disminución FE. Prolapso válvula mitral. Alteración contractilidad segmentaria posterobasal y posterolateral Taquicardia sinusal. Ritmos nodales, ESV, EV Flutter TSV, TV No
DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER BCRD, BCRI Miocardiopatía dilatada Arritmias ventriculares No
EMERYDREYFUS Ausencia de onda P Ausencia de movilidad auricular Flutter y FA. Ritmos nodales lentos Sí
STEINERT Aumento del PR. HAI. Aumento de duración QRS. Bloqueo AV completo Fallo cardíaco. Alteración de la relajación diastólica precoz Arritmias auriculares. ESV y EV. Taquicardia ventricular Sí
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Valoración preoperatoria

• Alteraciones nutricionales
• Es frecuente la malnutrición, de tipo
  proteico-calórica. Realizar un soporte
  nutricional precoz en los casos más graves.
• Tratamientos crónicos
• IMAO son hepatotóxicos. Causan un déficit de
  colinesterasa plasmática e interaccionan con los
  opiodes.
• Antidepresivos tricíclicos
• - Potencian la acción de la noradrenalina
  en SNC.
• - Son pacientes mas sensibles a los efectos
  depresores cardiacos de los anestésicos.
• - Son más frecuentes los delirios y la
  confusión postoperatorios.
• Corticoides dar una dosis de 100 mg de
  hidrocortisona antes de la IQ y repetir cada 4-6
  horas
• NO SE DEBEN SUSPENDER LOS TRATAMIENTOS
  CRÓNICOS, SINO PREVER LAS POSIBLES INTERACCIONES
• Se prefiere el uso de vasopresores directos a los
  indirectos

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Manejo anestésico

• Premedicación
• - Emplear BZD a bajas dosis v.o. o rectal
• - Profilaxis de broncoaspiración, sobre todo en
  la afectación bulbar
• - Profilaxis de TVP con HBPM
• Monitorización individualizada y amplia
• Son deseables las técnicas locorregionales y
  combinadas sobre las generales y generales
  simples
• Vía aérea
• - Mayor incidencia de intubación difícil
• - Mayor riesgo de regurgitación

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Manejo anestésico

• Colocación cuidadosa del paciente
• Dificultad para canalizar vías vasculares
• Mayor riesgo de hipertermia maligna
• - Central core (aparición casi segura)
• - Miopatías congénitas (aparición probable)
• Duchenne, Sd. Schawarz-Jampel, Becker, Fukuyama,
  parálisis progresiva, miotonías congénitas, Sd.
  King-Denborough

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Relajantes musculares

• La respuesta es variable monitorizar siempre el
  bloqueo y titular progresivamente la dosis
• No revertir el bloqueo sistemáticamente
• RMD la SCH aumenta el potasio entre 0.5 y 1
  mEq/l. Períodos de riesgo
• - Lesiones espinales de motoneurona 10días-6m
• - Denervaciones periféricas 4días-6m
• - Neuropatías riesgo continuo
• Riesgo de parada
  cardiaca hiperpotasémica en distrofias miotónicas
• RMND puede observarse mayor resistencia o
  sensibilidad al relajante
• ATRACURIO

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Postoperatorio

• La principal complicación postoperatoria es la
  insuficiencia respiratoria
• La extubación debe realizarse en normotermia
• Exploración neurológica precoz. Son frecuentes
  las reagudizaciones en el postoperatorio
• Las intervenciones deben realizarse en períodos
  de remisión
• Reinstaurar los tratamientos crónicos lo más
  pronto posible
• Analgesia y fisioterapia postoperatorias precoces
• Soporte nutricional

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Miastenia Gravis

• Enfermedad autoinmune que se caracteriza por la
  presencia de anticuerpos contra los receptores de
  la acetilcolina postsinápticos. La principal
  característica de la enfermedad es la debilidad
  muscular progresiva, siendo los síntomas más
  importantes la ptosis y la diplopía
• PREOPERATORIO
• - Pedir pruebas de función tiroidea
• - Pedir pruebas de función respiratoria
  incluso en pacientes sin síntomas respiratorios
• - Retirar tratamientos anticolinesterásicos en
  las formas ocular y generalizada sin afectación
  respiratoria
• INTRAOPERATORIO
• - Premedicar con atropina
• - Inducción con técnicas alternativas (bloqueo
  laríngeo, inhalatoria rápida)
• - Relajantes musculares
• Respuesta variable e impredecible
• SCH riesgo de bloqueo de fase II
• RMND tienen alta sensibilidad. Evitar los de
  acción prolongada
• Siempre monitorización del bloqueo
• Reversión del bloqueo
• Azatioprina y ciclosporina prolongan los RMND
• La plasmaféresis prolonga los efectos de la SCH

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Miastenia Gravis (dosis de relajantes)
Dosis ED95 Paciente sano Paciente miasténico dosis
Vecuronio 24-36 mcg/kg 17-20 mcg/kg 40-55
Atracurio 0.24 mg/kg 0.14mg/kg 58
Rocuronio 317 mcg/kg 146 mcg/kg 46
SCH 0.3 mg/kg 0.8 mcg/kg 260
POSTOPERATORIO Asegurar la ventilación
mecánica postoperatoria, especialmente si
evolución superior a 6 años, EPOC, dosis de
piridostigmina gt 750 mg/día, CV lt 2.9l