SINDROME NEFROTICO

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SINDROME NEFROTICO
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SINDROME NEFROTICO

• El termino sindrome nefrotico engloba signos,
  síntomas clínicos y de laboratorio en una sola
  entidad renal, caracterizada por proteinuria e
  hipoalbuminemia.
• Es aplicable a cualquier condicion clinica con
  proteinuria masiva, hiperlipidemia y edema

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SINDROME NEFROTICO

• El sindrome nefrotico es la glomerulopatia mas
  frecuente en niños
• La incidencia en mundial en niños es de 2-7 por
  cada 100,000
• La edad pico entre los 2 y 3 años
• Mas frecuente en hombres que en mujeres 1.81
• Es 6 veces mas frecuente en niños asiaticos que
  en europeos

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• Se caracteriza clinicamente por la asociacion de
  edema, proteinuria, hipoalbunemia e
  hipercolesterolemia
• Proteinuria mayor a 40 mg/hr/m2sc o 50 mg/kg/dia
  en orina de 12 hrs
• hipoalbuminemia menor de 2.5 mg/dl
• Hipercolesterolemia mayor a 200 mg/dl

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• Relación proteinuria/Creatinuria en muestra
  aislada de orina. Houser M. Assesment of
  proteinuria using random urine simples. J.
  Pediatr, 104.1984845

PROTEINURIA mg/dl CREATININA mg/dl
Normal en lt 2 años Normal en gt 2 años Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa lt 0,5lt 0,20,2 a 0,50,5 a 2gt2
un valor superior a 2 indica proteinuria en rango
nefrótico
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• El síndrome nefrotico puede ser primario o
  idiopatico o secundario a enfermedades sistémicas
• Corticosensible, corticoresistente,
  corticodependiente
• Síndrome nefrotico congénito o de la niñez

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• Puede aparecer en cualquier edad, desde el recién
  nacido hasta el adulto, durante el curso de
  enfermedades renales o enfermedades sistemicas
  con involucro renal.

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• Enfermedades glomerulares primarias asociadas con
  sindrome nefrotico
• Lesiones glomerulares minimas
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
• proliferacion mesangial
• Glomerulonefritos linfoproliferativa tipo I, II y
  III
• Glomerulonefritis membranosa
• Glomerulonefritis endo y extracapilar focal o
  difusa

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Orth, Stephan R. Ritz, Eberhard. Medical
Progress The Nephrotic Syndrome. NEMJ, Volume
338(17)  23 April 1998 
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• Lesiones Glomerulares Minimas
• es la causa mas frecuente de sindrome nefrotico
  en niños
• Glomerulos aparentemente normales a la
  microscocopia de luz
• A la microscopia electronica
• Con fusion de los pedicelos
• 95 responden a esteroides
• 1 progresa a IRCT

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• Glomeruloesclerosis segmentaria focal
• Esclerosis en la periferia del ovillo
• Inmunofluorescencia con depositos de IgM y C3 C1q
  y C4
• 80 no responden
• a esteroides
• 40-60 progresan
• a IRCT

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• Proliferacion mesangial difusa
• Clinicamente indistinguible de las lesiones
  glomerulares de cambios minimos
• Evolucion similar
• Inmunofluorescencia con depositos de IgM y C3

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• Glomerulonefritis membranoproliferativa
• Aparicion de doble controno en la pared capilar
• Hipocomplementemia (C3) hasta el 80 de los casos

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• Glomerulonefritis membranosa
• Rara en la edad pediatrica
• Hasta 95 de los casos se presenta en los adultos

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• Glomerulonefritis endocapilar y extracapilar
  difusa
• Tambien conocida como glomerulonefritis de
  semilunas
• Glomerulonefritis rapidamente progresiva
• Puede evolucionar a IRCT en pocas semanas

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• Causas de síndrome nefrotico secundario
• Infecciosas bacterias, virus, protozoarios,
  helmintos
• Drogas Rifampicina, captopril, medio de
  contraste, AINES
• Alergenos, venenos e inmunizaciones (DPT)
• Enfermedades sistémicas LES, AR, Púrpura
• Enfermedades metabólicas y hereditarias DM,
  hipotiroidismo
• Neoplasias tumores solidos, leucemias y linfomas

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• Etiologia y fisiopatologia
• Se desconoce la etiología exacta aumento de la
  permeabilidad glomerular por deposito de
  proteínas inmunes
• Fisiopatologia alteracion de la carga electrica
  de la embrana basal glomerural, permitiendo fuga
  de albumina y otras proteinas

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Proteínas Perdidas
Albúmina Hipoproteinemia, edema
Factor B Alteracion de la via alterna del complemento, infeccion
Factor IX, X y XII Trombosis, alteración de coagulación
Antitrombina III hipercoagulabilidad
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• EDEMA
• Manifestación clínica mas evidente
• Principal motivo de consulta
• Ocurre 2 a 4 semanas del inicio de la proteinuria
• Disminución de la presión oncotica, con paso de
  agua y sodio al tercer espacio (10), con
  reabsorción tubular de agua y sodio

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• Hiperlipidemia
• La sintesis de lipoproteinas se encuentra
  aumentada, tanto como el colesterol como los
  trigliceridos se ve aumemntada, entre 250 a 1000
  mg/dl

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• La hematuria y la hipertensión se pueden observar
  en aproximadamente el 20 de los pacientes
• La insuficiencia renal puede estar presente hasta
  en un 30 de los casos
• Inmunoglobulinas IgM se encuentra aumentada, IgG
  disminuida

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• Complicaciones
• Mortalidad de 1 añ 2
• Infecciones
• infecciones bacterianas en un 8
• Por disminución de inmunoglobulinas, terapia
  inmunosupresora, deficiencia proteica
• La peritonitis primaria es la infección mas
  frecuente (pulmonares, cutáneas, urinarias, SNC)

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• Trombosis
• Niveles elevados de fibrinogeno
• Niveles bajos de antitrombina III (80)
• Trmbocitosis presente en el 22 de los pacientes
• Trombosis de la vena renal es la trombosis mas
  frecuente

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• Actividad física actividad normal o reposo
• Diuréticos reservados para situaciones de
  anasarca, hidrotórax, hidrocele a tensión,
  compromiso respiratorio por ascitis.
• El diurético se debe asociar a la
  administración de albumina

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• Tratamiento
• Dietético
• Dieta hiposódica
• Calorías aportadas por grasas 30
• Líquidos 30-60 ml/kg/dia
• Dietas hiper o hipoproteicas no mejoran la
  proteinuria

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• TRATAMIENTO
• Prednisona 60 mg/m2sc/dia. Maximo 80 mg al dia,
  por 4 semanas. Posteriormente 40 mg/m2sc/dia en
  dias alternos
• En caso de recaida se inicia prednisona a 60
  mg/m2sc/dia hasta que la proteinuria sea negativa
  por 3 dias, posteriomente 40 mg/m2sc/dia por 4
  semanas

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• TRATAMIENTO
• Ciclofosfamida indicado en corticodependencia,
  corticorresistencia, recaídas frecuentes.
• 2 mg/m2sc/dia por 12 semanas
• Ciclosporina 6-10 mg/kg/dia 12 a 18 meses

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• DEFINICIONES
• Remision desaparicion de edema y reduccion de
  proteinuria 4 mg/m2sc/dia
• Recaida aumento de proteinuria a 40 mg/hr/m2sc
• Corticosensible negativizacion de proteinuria,
  desaparicion de signos y sintomas y datos de
  laboratorio
• Corticorresistente falta de respuesta a
  tratamiento 60 mg/m2cs/dia por 4 semanas
• Recaidas frecuentes 2 ocasiones en 6 meses
• Corticodependiente 2 recaídas mientras se
  recibe el tratamiento esteroideo, o durante las 2
  semanas después de la suspensión del tratamiento

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• Indicaciones para biopsia renal
• Historia de nefritis familiar
• Deterioro progersivo de la funcion renal
• Retención de azoados
• hipocomplementemia
• Antecedente de enfermedad renal
• Corticoresistencia
• Corticodependencia
• Recaidas frecuentes

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