SINDROME NEFRITICO

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SINDROME NEFRITICO

• Dra. AMILETH MARTINEZ S.
• PEDIATRA
• UNIVERSIDAD DE CARTAGENA

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GENERALIDADES

• GAP Enf. Renal donde agente infeccioso de piel
  o vías respiratorias ? mecanismos inmunológicos
  que producen inflamación y proliferación
  glomerular.
• Hematuria, oliguria, edemas, hipertensión
  arterial, proteinuria y ocasional retención
  nitrogenada.

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EPIDEMIOLOGIA

• Relación hombre mujer de 1.7 1.
• Edad 4 12 años, pico 6 años. Raro en lt 24
  meses.
• Incidencia exacta desconocida hasta 50
  asintomáticos.
• Incidencia anual de infección EBHGA 20 por
  100.000 habitantes.
• Variación estacional Invierno inf. Faríngeas
  y verano inf. Cutánea.

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ETIOLOGIA

• Bacterias E. viridans, E. pneumoniae, E.
  aureus, E. epidermidis, meningococo, leptospira,
  T. pallidum, mycoplasma, brucella,
  propionibacterium, corynebacterium.
• Virus Varicela, VEB, rubéola, CMV, coxsackie,
  VHB, parotiditis, ECHO virus, adenovirus, VIH,
  influenza A, sarampión.

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ETIOLOGIA

• Parásitos Plasmodium, toxoplasma, trichinella,
  rickettsia, tripanosomas, esquistosomas,
  filarias.
• Hongos Coccidioides inminis, cándida albicans.

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FISIOPATOLOGIA

• Respuesta inflamatoria determinada por
  características genéticas.
• Genes HLA clase II regulan respuesta inmune.
• EBHGA
• Serotipos 1, 3, 4, 12 y 25 Asociados con
  faringitis.
• Serotipos 2, 55, 57 y 60 Producen impétigo.
• Serotipo 49 Cualquiera.

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FISIOPATOLOGIA

• Enzimas
• Estreptolisina S no inmunogénica.
• Estreptolisina O Hemolisinas, hialuronidasa,
  estreptoquinasa, estreptodornasa, y tres
  eritrotoxinas A, B y C.
• Teorías
• 1. Ocasionada por complejos inmunes
  circulantes nefritogénicos que se depositan en el
  glomérulo.

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FISIOPATOLOGIA

• Aparición tardía de síntomas, resolución sin
  complicaciones, ? IgG circulante y caída del
  complemento.
• 2. Reactivación in situ de Ag y Ac que llegan a
  la MBG de forma independiente.
• Ac anti IgG Destrucción de capa de ác. siálico
  por la neuraminidasa del EBHGA que la convierte
  en autoantigénica.

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FISIOPATOLOGIA

• Activación vía alterna Complemento y la vía de la
  lectina con la ? tromboxano y PAF.
• Paralelamente Inflitración celr de LTCD4 con ?
  citoquinas y radicales libres (inmunidad celr).
• Infiltración MBG ?Superficie glomerular y FSR ?
  ?Tasa de filtración.

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FISIOPATOLOGIA

• Oliguria resultante ?Reabsorción agua y solutos
  en t. distal ? Retención hídrica ? Edema e
  HTA.
• Renina y angiotensina normales o bajos y
  ?endotelina y péptido atrial natriurético.
• Histopatología GNF proliferativa endocapilar
  difusa exudativa.

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FISIOPATOLOGIA

• Todos los glomérulos afectados por igual.
• Fase aguda Glomérulo ? de tamaño por
  proliferación de céls mesangiales y endoteliales.
• Obliteración de capilares por hipercelularidad en
  relación a ? TFG.
• Infiltrados leucocitarios Nt, Lt, Eos y M.

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FISIOPATOLOGIA

• Túbulos Hematíes, cilindros hemáticos o
  leucocitos.
• 10 Proliferación extracelular con lesiones
  crescénticas pronóstico menos favorable.
• Inmunofluorescencia Depósitos IgG, C3 y C1q en
  asas capilares.
• Microscopía electrónica Depósitos inmunes
  subepiteliales o gibas en paredes capilares.

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DIAGNOSTICO CLINICO

• Fase de latencia 1 3 semanas. 10 días
  faringitis y 21 días impétigo.
• Síntomas por ? TFG Oliguria, edema, HTA y
  congestión circulatoria.
• Edema 85 pctes, abrupto, facial o pretibial.
  Anasarca si hay proteinuria masiva o ingestión ?
  Na.

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DIAGNOSTICO CLINICO

• HTA 60 80 leve a severa. Hipervolemia,
  factores neurogénicos y hormonales que generan
  vasoespasmo. Mejora con diuresis y cifras de
  azoados.
• Encefalopatía HTA 5 10. Cefalea,
  somnolencia, afasia, fosfenos, vómitos y
  convulsiones.
• Congestión circulatoria 20. Tos, ortopnea y
  disnea.

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DIAGNOSTICO CLINICO

• EF Ingurgitación yugular, hepatomegalia,
  galope, soplos cardíacos, estertores, edema
  pulmonar y cardiomegalia.
• Hematuria macroscópica 25 33. Aspecto pardo
  por paso de eritrocitos por MBG. Ocasional
  disuria y ? frecuencia miccional. Persiste por 1
  2 sem.
• Hematuria microscópica gt90. 2ria a
  inflamación glomerular. Persiste hasta 12 m.

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DIAGNOSTICO CLINICO

• Proteinuria Variable, 2ria a compromiso
  glomerular. Puede empeorar edema. Desaparece
  entre 8 12 sem.
• Falla renal aguda 2.
• Otras Palidez por anemia dilucional y edema de
  piel. Cefalea, malestar general, anorexia,
  fiebre, dolor abdominal y ? peso.
• Mortalidad lt 1 en etapa aguda.

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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

• Síndrome hemolítico urémico.
• Púrpura de Henoch Schönlein.
• LES.
• Endocarditis infecciosa.
• Nefritis hereditaria.
• GNF membranoproliferativa.
• Nefropatía IgA.
• Nefritis por shunt.
• Otras causas de hematuria IVU, traumas, etc.

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ESTUDIOS PARACLINICOS

• Urianálisis
• Orina concentrada en fase oligúrica, DU gt 1.020 y
  Osm gt 700 mOsm/Kg.
• pH conservado por integridad tubular, ? en
  hematuria macro.
• Proteinuria 25 150 mg/dl. Ocasionalmente gt
  300 mg/dl.
• Hematuria gt 5/c. Hb por lisis eritrocitaria.
• Leucocituria 2ria a inflamación glomerular.
• Cilindros hemáticos Patognomónicos.

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ESTUDIOS PARACLINICOS

• Pruebas de función renal BUN y Creatinina ?
  según severidad del compromiso glomerular.
  Mejoran con diuresis.
• ?FG Hiponatremia, hipercalemia, hiperfosfatemia
  y acidosis metabólica.
• Estudios inmunológicos Antiestreptolisina,
  antihialuronidasa, antiestreptokinasa, anti
  DNAasa B y anti DNAasa.

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ESTUDIOS PARACLINICOS

• Antiestreptolisina () 80 infección
  respiratoria. (-) Impétigo por unión con lípidos
  de piel.
• Anti DNAasa B Infección cutánea previa.
• Complemento C3 ? 91, 6 8 sem.
• ? IgG e IgM 90 2ria a impétigo.

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ESTUDIOS PARACLINICOS

• Hemograma Anemia dilucional, normocítica
  normocrómica. Leucocitos normales o ? si hay
  infección. Plaquetas normales. VSG ?.
• Cultivos de faringe o piel () 25.
• Rx tórax Congestión pulmonar, cardiomegalia.
• Proteinuria cuantitativa Relación albuminuria
  / creatinuria gt 0.2 Proteinuria significativa.

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ESTUDIOS PARACLINICOS

• Proteínas séricas y lípidos Prot. ? por
  expansión volumen intravascular. Proteinuria
  masiva con hipoalbuminemia ? lípidos totales.
• FENA lt 1. Si es lt 0.5, gt duración HTA.
• Ecografía renal Riñones normales o con ? de
  tamaño con hiperecogenicidad. No alteraciones en
  vía urinaria.

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ESTUDIOS PARACLINICOS

• Biopsia renal
• Retención nitrogenada gt 3 4 sem.
• Proteinuria gt 6 meses.
• Hematuria macroscópica gt 4 sem.
• Hematuria microscópica gt 1 año.
• Hipocomplementemia gt 8 sem.
• HTA gt 8 sem.
• IRC 1.

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TRATAMIENTO

• Dirigido a evitar complicaciones.
• Medidas generales Reposo en cama. Dieta
  hiposódica (1g Na/día). Líquidos orales
  restringidos a pérdidas insensibles.
• Antihipertensivos Diuréticos por sobrecarga
  hídrica.
• Furosemida Bolo 3 10 mg/kg/dosis. Sigue 2 -
  6 mg/kg/día. Suspender previo al alta.

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TRATAMIENTO

• Hidralazina 0.75 1 mg/kg/día en 3 4 dosis
  VO. 0.1 0.2 mg/kg/dosis IV.
• Nifedipina 0.25 0.5 mg/kg/dosis. Máximo 2
  mg/kg/día.
• Diazóxido Encefalopatía hipertensiva grave. 1
  3 mg/kg IV.
• Nitroprusiato de Na 0.3 0.5 mcg/kg/min en
  infusión continua IV. Máximo 8 10 mcg/kg/min.

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TRATAMIENTO

• IECA Captopril. 0.3 0.5 mg/kg/dosis. Máximo
  6 mg/kg/día.
• Antibióticos
• Penicilina V oral 20 40 mg/kg/día c/6h 10
  días.
• Penicilina benzatínica 1.200.000U IM DU en
  escolares.
• Macrólidos Eritromicina 30 50 mg/kg/día c/8h
  10 días. Azitromicina 10 mg/kg/día 3 días.