Kanamali hastaya yaklasim

1
Kanamali hastaya yaklasim
http//hastaneciyiz.blogspot.com
Saglik
Slayt
Arsivi
2
Kanamali hastaya yaklasim

• Öykü ve klinik degerlendirme
• Laboratuar degerlendirme

3
Öykü ve klinik degerlendirme

• Kanamanin tipi
• Klinik bulgular
• Yas ve geçmis öykü
• Aile öyküsü
• Petesi ve purpurali çocuk
• Kanamali yenidogan trombositopenisi

4
Kanamanin tipi

• Tek tarafli epistaksis ( lokal erozyona bagli
  olarak)
• Tonsillektomi sonrasi ( lokal travma)
• Aktif bir çocukta kol ve bacaklardaki
• morluklar (travma)

5
Kanamanin tipi

• Müköz membran kanamalari
• Trombositlere ait nedenler
• von Willebrand hastaligi
• Hemorajik telanjiektazi ve disfibrinojenemi
• Eklem ve yumusak doku kanamalari
• Hemofili
• Göbek kordonu kanamasi ve gecikmis
• yara iyilesmesi
• Fak.XIII eksikligi

6
Klinik bulgular

• Yeni yürüyen bir çocukta eklem sislik ve
• morarmasi (Aile öyküsü negatif olsa bile)
• Hemofili
• Artmis menstrüel kanama ve bilateral
• epistaksis
• von Willebrand hastaligi
• Sok ve muko-kütan purpura birlikteligi
• Gr (- ) sepsis veya meningoksemiye bagli DIC
• Normal fizik bulgular ve petesi
• Kronik ITP

7
Yas ve öykü

• Yenidoganlarda tani kriterleri ve testlerin
• normal degerleri farklidir
• Geçmiste uygulanan cerrahi girisimler
• Kanama varligi
• Transfüzyon uygulanmasi
• Bazi hastaliklarin varligi sorgulanmalidir

8
Bazi hastaliklarda görülen akkiz kanama
bozukluklari
9
Aile öyküsü

• Aile öyküsü pozitif ise
• Kanamanin siddeti ve tipi
• Baslangiç yasi
• Etkilenen aile üyesi
• Negatif aile öyküsü, herediter koagülasyon
• defekti olasilligini ekarte ettirmez
• Herediter bozukluklarin geçisi farklidir.
• Otosomal dominant ( vWD,HHT)
• Xe bagli resessif (Hemofili)
• Otosomal resessif (Afibrinojenemi,Fak.VII ve
  XIII eks.)

10
Kanamali yenidogan trombositopenisi

• Intrauterin viral enfeksiyonlar
• Alloimmun trombositopeni
• ITPli anne
• DIC
• Kasabach-Merrit sendromu

11
Laboratuar degerlendirme

• Tarama testleri
• Örnek alimi
• Özel durumlarda test seçimi

12
Tarama testleri

• Prothrombin time (PT)
• (Ekstrensek yolu (Fak.II,V,VII,X) denetler)
• Activated partial thromboplastin time (APTT)
  (Entrensek yolu (Fak.VIII,IX,XI.XII) denetler)
• Trombosit sayisi

13
Tarama testlerinin normal degerleri
14
Tarama testleri

• Izole APTT uzamasi Fak.VIII, IX, XI, XII,
  prekallikrein ve HMWK eksikliklerinde saptanir.
  Heparin kullanimi da etkilidir.Klinik olarak
  bulgu sadece Fak.VIII,IX ve XI eksikliklerinde
  görülür
• Izole PT uzamasi genellikle Fak.VII eksikligini
  yansitir.Hipofibrinojenemi ve coumarin
  kullananlarda da uzamis olarak saptanir.

15
Kanamasi olan çocugun laboratuar degerlendirmesi
Tarama testleri
APTT Uzamis PT
Normal Tromb.sayisi Normal
APTT Uzamis PT
Uzamis Tromb. Sayisi Normal
APTT Normal PT
Uzamis Tromb. Sayisi Normal
vWD Fak.VIII eksikligi Fak.IX eksikligi Fak.VIIIe
karsi antikor Fak.XI eksikligi
Fak.V eksikligi Siddetli K.C hast Vit.K
eksikligi Heparin kullanimi
Fak.VII eksikligi Fibrinojen azligi Coumarin
kullanimi
15
16
Kanamasi olan çocugun laboratuar degerlendirmesi
Tarama testleri
APTT Normal PT
Normal Tromb.sayisi Normal
APTT Normal PT
Normal Tromb. Sayisi Azalmis
Yaymada büyük trombosit
Yaymada normal trombosit
ITP
Akut lösemi.
vWD Tromb.fonksiyon bozuk.
HUS
Aplastik anemi.
NITP
TAR sendromu.
Kasabach-Merrit send.
Konj.Siy.Kalp Hast.
16
17
Göbek kordon kanamasi,yara iyilesme gecikmesi ve
uzamis kanama episodlari olan bebegin evaluasyonu
Tarama testleri
APTT, PT, Kanama zamani
Normal Trombosit sayimi, fibrinojen Normal
Fak.XIII ile olusturulan fibrin çapraz bag
eksikligi
Pihti lizis testi (5M Urea)
Hizli pihti lizis
Pihti lizis negatif
Fak.XIII eksikligi
Fibrinolizisin inhibitörleri
18
Örnek alimi

• Tüm koagülasyon çalismalari antikoagülan olarak
  sodyum sitrat kullanilan, temiz, hava kabarcigi
  ve doku sivisi olmayan kanlarda yapilmalidir.
• Kan, sitrat ile ( 9 kisim kan 1 kisim sitrat)
  olacak sekilde karistirlmalidir.
• Yüksek ve düsük hematokritli hastalarda
  (yenidogan,siyanotik kalp hastaligi,anemi gibi)
  alinan kan örnegi miktari,sitrat miktari (0.5 ml)
  degismeksizin, ayarlanmalidir. Örnegin,
• Hct Alinacak kan 20
  3.5 ml 30 4.0 ml
  60 7.0 ml 70 10 ml

19
Özel durumlarda test seçimi

• Purpura ile birlikte trombositopeni
• Normal trombosit sayisi ile müköz
• membran kanamasi ve ekimoz
• Hemofili olasilligi
• DIC olasilligi
• Hiperkoagülabl durumlar

20
Müköz membran kanamalari olan çocugun evaluasyonu
Tarama testleri
APTT Normal PT Normal
Trombosit sayisi
Tromb.sayisi Normal
Tromb. Sayisi Azalmis
Yaymada büyük trombosit
Yaymada normal trombosit
ITP, Evans send
Akut lösemi.
vWD Tromb.fonksiyon bozuk.
HUS, SLE
Aplastik anemi.
NITP
TAR sendromu.
Kasabach-Merrit send.
Wiscott-Aldrichsend..
Konj .Siy.Kalp Hast.
20
21
von Willebrand Hastaliginda testler

• Ristocetin cofactor
• vWF antijen ölçümü
• Fak.VIII düzeyi
• vWF multimerik analizi

22
Trombosit fonksiyon bozuklugunda testler

• Trombositlerin morfolojik incelenmesi
• Bernard Soulier sendromu
• Glanzmann hst
• Trombosit agregometrisi
• Glanzmann hst.
• vWD
• Bernard Soulier sendromu
• Akkiz hst.(Böbrek yetmezligi ve
  siyanotik kalp hst.)

23
Morluk ve Eklem içi kanamasi olan çocugun
evaluasyonu
Tarama testleri
APTT Uzamis PT Normal
APTT Normal PT Uzamis
APTT Uzamis PT Uzamis
Fak.VIII ve IX düzeyi
Fak.VII düzeyi
Fak.V düzeyi
Fak.VII eksikligi
Fak.V eksikligi
Fak.VIII düsük
Fak.IX düsük
Hemofili A vWD (2N,3)
Hemofili B
24
DICte laboratuar bulgulari
Test Sonuç APTT,PT Uzamis
Fibrinogen lt 100 mg/dl Trombosit
sayisi Düsük D-Dimer gt 2?g/l Fak.II,V,VIII
Genellikle düsük
25
Çocuklarda trombozis nedenleri
Çocuklarda trombozis
Derin ven trombozu Pulmoner emboli
Arteriel tromboz
Kateter uygulanimi
Bazi disfibrinojenemiler
Antifosfolipid antikoru
Protein C eksikligi
Fak.V Leiden
Artmis trombosit aktivasyonu
Protein S eksikligi
Plazminojen eksikligi
Hiperagregabilite
AT III eksikligi
T-PA eksikligi
Antifosfolipid antikoru
Artmis PA1
Nefrotik sendrom
Fak.XII eksikligi
http//hastaneciyiz.blogspot.com
Saglik
Slayt
Arsivi