APPORT DE L

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APPORT DE LIRM DANS LES DYSRAPHISMES
VERTEBRO-MEDULLAIRES

• Omri.M, Gamaoun.W, Dallali.H, Moulahi.H,
  Daadoucha.A, Arifa.N, Tlili.K
• service de radiologie sahloul
• PED
  N 15

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Introduction

• Les dysraphismes vertébro -médullaires (DVM)
  représentent un ensemble hétérogène de
  malformations en rapport avec une anomalie du
  développement du tube neural et/ou des autres
  structures de la ligne médiane.
• Cette pathologie est fréquemment observée en
  milieu pédiatrique.
• LIRM joue un rôle important dans le diagnostic,
  le bilan lésionnel et la recherche des
  malformations associées au cours des DVM.

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Matériels et méthodes

• Etude rétrospective de 9 cas pédiatriques âgés
  de 8 mois à 9 ans (5 de sexe féminin et 4 de sexe
  féminin) .
• Symptomatologie variable
• _ Un sinus dermique (3 cas)
• _ Des troubles sphinctériens (3 cas)
• _ Une masse cutanée lombosacrée (2 cas)
• _ Une déformation rachidienne (2 cas)
• _ Un syndrome pyramidal (2 cas)
• _ Un fibrolipome (1 cas)
• _ Une déformation du pied (1cas) _ Une
  inégalité de longueur des membres inférieurs (1
  cas)
• _ Une fuite de LCR (1 cas)
• _ Une touffe de poils (1 cas).
• Tous les patients ont été explorés par IRM avec
  une étude multi planaire médullaire et cérébrale
  en spin écho T1 et T2 sans et avec saturation de
  la graisse.

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Résultats

• LIRM a mis en évidence
• - 3 cas de dysraphisme ouvert dont deux
  myéloméningocèles et une myélocèle.
• - 6 cas de dysraphisme fermé dont deux
  diastématomyélies (une étant associée à un lipome
  intra-dural et un sinus dermique), une
  lipomyélocèle, un lipome du filum terminal avec
  sinus dermique, un sinus dermique et une moelle
  attachée basse isolée. Une syringomyélie était
  retrouvée dans 4 cas (terminale dans un cas). Des
  malformations de Chiari étaient retrouvées dans 3
  cas dont 2 type II et 1 type I. Des malformations
  vertébrales à type de blocs vertébraux et de
  vertèbres en ailes de papillon, et
  dhémi-vertèbres étaient associées dans 3 cas.

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Enfant R.N, de sexe féminin, âgé de 6 ans. Son
exploration a été motivée par la découverte dune
touffe de poils lombaire médiane sans déficit
sensitivomoteur ni troubles sphinctériens
associés. IRM médullaire coupes sagittales SE
T1 et T2 et coupe coronale pondérée SET2
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Malformation complexe Diastématomyélie
segmentaire au niveau lombaire avec un éperon
osseux (flèches) séparant les deux hémi-moelles,
associée à une moelle attachée basse en
L5-S1, un lipome intradural (flèche)(hypersigna
l T1 et T2), une méningocèle sacrée () et des
anomalies osseuses en particulier une vertèbre en
ailes de papillon () au niveau dorsal.
Suite
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Enfant S.R de sexe féminin, âgé de 3 ans,
présente des troubles sphinctériens avec fuites
urinaires, une hypotonie du sphincter anal.
Lexamen trouve une masse lombo-sacrée de
consistance molle.


IRM médullaire Myélocèle avec moelle attachée
basse . La moelle est basse arrivant au niveau
des 2ème et 3ème vertèbres sacrées où elle
présente un trajet postérieur et passe à travers
une déhiscence de larc postérieur pour arriver à
la peau où elle est couverte par un tissu fibreux
en hyposignal T2 () (malade opérée). Notez
lanomalie de Chiari II (flèche)
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Nourrisson Z.N, âgé de 2 ans. Lhistoire remonte
à la naissance par la constatation dun
dysraphisme spinal (opéré) et dune malformation
orthopédique à type de pied gauche en varus équin.



IRM médullaire Myéloméningocèle avec moelle
attachée basse. La moelle est anormalement bas
située (flèche) (en regard de L5-S1) et la
placode ()passe à travers un défect osseux dans
le sac de méningocèle avec interruption du signal
graisseux sous-cutané en regard. Notez lanomalie
de Chiari I (flèche)
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Discussion

• Le développement embryonnaire normal de la moelle
  épinière se déroule en trois phases
• -Gastrulation(2-3éme semaine) conduit à
  la formation de la notochorde, squelette axial de
  lembryon.
• -La neurulation primitive(3-4éme
  semaine)
• consiste au processus de formation du tube
  neural.
• -La neurulation secondaire(5-6éme
  semaine) prolonge la neurulation primitive.
• Les dysraphismes vertébro -médullaires (DVM)
  proviennent des défauts survenus au cours de ces
  phases.
• Le terme de dysraphisme signifie une anomalie de
  la fermeture du tube neural.

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• Plusieurs classifications ont été proposées, les
  unes sont basées sur la classification
  embryologique, les autres sur les données
  cliniques et de limagerie.
• Pour notre travail nous avons adopté la
  classification de Rossi et al qui devise les
  dysraphismes en deux groupes
• -Dysraphisme ouvert caractérisé par
  lexistence dun defect du tissu nerveux à
  lextérieur
• La myéloméningocèle et la myélocèle représentent
  environ 98.elles siègent le plus fréquent au
  niveau de létage lombosacré et affectent la
  moelle terminale. Dans la localisation
  thoraco-lombaire, la moelle sous-jacente est
  daspect normal.
• Les hémimyéloméningocèles et les hémimyélocèles
  sont rares.

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• -Dysraphisme fermé avec une peau daspect normal
  ou modifié en regard de la malformation spinale
  sous jacent. Il est divisé en deux sous groupes
  selon la présence ou labsence dune masse sous
  cutané de la partie basse du dos.

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Classification clinico - radiologique
Dysraphisme ouvert Myéloméningocèle. Myélocèle. Hémimyéloméningocèle. Hémimyélocèle.
Dysraphisme fermé Avec masse sous cutanée - lipomyéloméningocèle. -lipomyélocèle. -Myélocystocèle terminal. -méningocèle. Sans masse sous cutanée -Dysraphisme simple lipome intradural lipome du filum terminal sinus dermique filum terminal épais -Dysraphisme complexe diastématomyélie kyste neuroentérique agénésie caudale dysgénésie segmentaire
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• Apport de lIRM
• LIRM est lexamen de choix dans lexploration
  des DVM grâce à sa meilleur caractérisation
  tissulaire, sa haute résolution en contraste et à
  ses coupes multiplanaires et multiparamétriques,
  permettant de réaliser un bilan complet, précis
  et exhaustif des anomalies médullaires,
  vertébrales et cérébrales.
• Elle est de plus en plus utilisée comme moyen de
  dépistage en complément de léchographie
  anténatale avec une sensibilité variable selon
  les équipes. En plus des caractères non invasif,
  pluridimensionnel et de labsence dirradiation
  ionisante, lavantage principal de lIRM réside
  dans le fait quelle fournit une différence de
  contraste très grande entre moelle, espaces sous
  arachnoïdiens et structure osseuses dune part et
  entre tissus normaux et pathologiques dautre
  part.

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• Lexploration de la moelle par IRM nécessite la
  réalisation dau moins deux plans orthogonaux
  des coupes sagittales couvrant lespace entre les
  deux foramens intervertébraux droit et gauche et
  des coupes axiales.
• Plusieurs types de séquences sont utilisées p
  T1, p T2 et dautres séquences variées (séquences
  à effet myélographique, séquences avec saturation
  de la graisse/- Gado, séquences T2 et
  séquences dangiographie par résonance
  magnétique).

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Conclusion

• Les malformations vertébro-médullaires sont
  multiples, complexes et souvent associées
  nécessitant une prise en charge multi
  disciplinaire.
• LIRM set la méthode de choix pour le diagnostic
  positif de ces affections en montrant les
  anomalies nerveuses, osseuses et cutanées.
• Elle permet de typer ces lésions et de les
  classées dans un cadre particulier.
• LIRM également de rechercher des anomalies
  associées (en particulier au niveau cérébral).

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Références

• Rass F, Cama A, Patelli G, Ravengnaui M et al.
  Spinal dysraphism MR Imaging rationale, J
  Neuroradiol 2004.
• H Moumou , L chat, N Allali, R Dafiri. Maroc
  Apport de lIRM dans les dysraphismes.
• Aloui N, Allan H, Bellagha I, Hammou A. Le
  dysraphisme spinal. Apport de lIRM dans le
  diagnostic anténatal. Journal de pédiatrie et de
  puériculture.
• Le couvert F et Cosnard G. Imagerie de la colonne
  vertébrale et de la moelle épinière.