LA SURRENALE

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LA SURRENALE
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• Généralités
• Anatomie
• LA CORTICO-SURRENALE
• Physiologie
• Exploration
• Dosages hormonaux, tests dynamiques
• Imagerie  Echographie, Scanner, IRM,
  Scintigraphie
• Pathologie
• Hyperfonctionnement
• Syndrome de Cushing
• Hyperaldostéronisme
• Hyperandrogénie surrénalienne

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LA MEDULLO-SURRENALE

• Physiologie
• Exploration
• Dosages hormonaux, tests dynamiques
• Imagerie  Echographie, Scanner, IRM,
  Scintigraphie
• Pathologie
• Phéochromocytome

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• Hyperandrogénie surrénalienne

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GENERALITES

• 2 parties distinctes (embryologie, histologie,
  physiologie) 
• - cortico-surrénales
• - médullo-surénales
• Fabrication de nombreuses hormones, qui sont
  fabriquées dans ces zones différentes 
• Cortico-surrénales 
• - minéralo-corticoïdes
• - glucocorticoïdes
• - androgènes
• Médullo-surrénales 
• - adrénaline

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• Hyperandrogénie surrénalienne

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ANATOMIE

• 2 petites glandes gris-jaunâtres, de 3-4 cm de
  long, de 1 cm dépaisseur
• Les surrénales coiffent le pôle supérieur de
  chaque rein (dont elles restent totalement
  séparées)

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ANATOMIE
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• Hyperaldostéronisme
• Hyperandrogénie surrénalienne

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PHYSIOLOGIE de la corticosurrenale

• Sécrétion de 3 grands groupes dhormones
  stéroïdiennes 
• Les glucocorticoïdes  cortisol
• Les minéralocorticoïdes   aldostérone
• Les androgènes  DHEA (déhydro-épi-androstérone),
  androstènedione, testostérone
• 1. Synthèse à partir du cholestérol (dans la
  glande, le foie, lalimentation).
• 2. Transport plasmatique par
• - lalbumine
• - des protéines spécifiques (transcortine ou CBG,
  SHBG)
• 3. Catabolisme et élimination hépatique
  (composés inactifs)

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PHYSIOLOGIE de la corticosurrenale
12
PHYSIOLOGIE de la corticosurrenale

• 4. Actions physiologiques 
• Glucocorticoïdes 
• Hormone hyperglycémiante (favorise la fabrication
  de glucose) et anabolisante
• Favorise le fuite de potassium et de calcium par
  le rein
• Action vasopressive
• Action anti-inflammatoire, anti-allergique
• Androgènes surrénaliens
• Rôle exact mal élucidé (même action que la
  testostérone ?)
• Minéralocorticoïdes
• Rétention de sodium et fuite de potassium au
  niveau du rein

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PHYSIOLOGIE de la corticosurrenale

• Régulation
• Glucocorticoïdes et androgènes  contrôle
  hypophysaire (ACTH)
• Minéralocorticoïdes  contrôle par le système
  rénine-angiotensine,
• le Na et K (et lACTH) et lorthostatisme

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PHYSIOLOGIE de la corticosurrenale
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EXPLORATION de la corticosurrenale

• Dosages hormonaux de base
• Cortisol, ACTH (importance de préciser
  lheure)
• Cycle ACTH-Cortisol (rythme circadien)
• Cortisol Libre Urinaire (CLU) sur les urines de
  24 heures
• Aldostérone, activité rénine
• DHEA, DHEAS, androstènedione, testostérone
• Tests dynamiques
• A voir selon les pathologies

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EXPLORATION de la corticosurrenale

• Imagerie
• Echographie des surrénales
• Mauvaise visualisation (tumeur dun certain
  volume)
• Scanner des surrénales
• Examen de référence
• IRM des surrénales
• de deuxième intention (après le scanner)
• IRM de lhypophyse
• Si suspicion de pathologie hypophysaire
• Scintigraphie des surrénales  au iodo-cholestérol

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• Syndrome de Cushing
• Hyperaldostéronisme
• Hyperandrogénie surrénalienne

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Syndrome de Cushing

• Hyperfonctionnement de la lignée  glucocorticoïde
• hypersécrétion de cortisol
• Etiologies 
• Tumeur surrénalienne primitive
• Production exagérée dACTH doù hyperplasie des
  surrénales (maladie de Cushing)
• Hypercorticisme paranéoplasique (substance
  ACTH-like)

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Syndrome de Cushing

• Diagnostic clinique 
• Obésité facio-tronculaire avec amyotrophie des
  membres
• Modifications de la peau  érythrose, acné,
  séborrhée, hypertrichose, ecchymoses, vergetures
  pourpres
• Cicatrisation difficile
• Hypertension artérielle
• Ostéoporose
• Aménorrhée
• Dépression, confusion, asthénie

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(No Transcript)
23
(No Transcript)
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Syndrome de Cushing

• Diagnostic biologique 
• /- Diabète
• Dosages hormonaux 
• Cycle ACTH-Cortisol perturbé (perte du rythme
  circadien)
• CLU augmenté
• Test au dectancyl (2 cp de dexaméthasone à 0 h,
  dosage cortisol à 8 h) absence de freinage

25
Syndrome de Cushing

• Diagnostic étiologique et traitement 
• Tumeur surrénalienne primitive  scanner des
  surrénales
• Adénome bénin, cortico-surrénalome malin
• Traitement chirurgical (surrénalectomie) /-
  chimiothérapie
• Maladie de Cushing  IRM hypophysaire
• Tumeur de lhypophyse
• Traitement chirurgical (hypophysectomie
  partielle) /- radiothérapie
• Hypercorticisme paranéoplasique
• Recherche de la tumeur primitive (poumon,
  pancréas)
• Traitement par exérèse de la tumeur primitive /-
  chimiothérapie

26
(No Transcript)
27
(No Transcript)
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• Hyperaldostéronisme
• Hyperandrogénie surrénalienne

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Hyperaldostéronisme

• Hyperfonctionnement de la lignée 
  minéralocorticoïdes
• hypersécrétion daldostérone
• Etiologies 
• adénome surrénalien
• hyperplasie bilatérale des surrénales
• Diagnostic clinique 
• à évoquer devant toute hypertension permanente
  associée à une hypokaliémie
• association à des manifestations
  neuro-musculaires (faiblesse, crampes, tétanie),
  à une asthénie

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Hyperaldostéronisme

• Diagnostic biologique 
• Ionogramme sanguin et urinaire sur 3 jours
  hypokaliémie et hyperkaliurie
• Dosage de laldostérone (augmenté) et de la
  rénine (effondré), même après stimulation par
  lorthostatisme
• Diagnostic étiologique et traitement
• Scanner des surrénales
• Adénome surrénalien 
• Traitement chirurgical (surrénalectomie
  unilatérale) de première intention ou médical
  (spironolactone, Aldactone)
• Hyperplasie
• Traitement médical

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• Hyperfonctionnement
• Syndrome de Cushing
• Hyperaldostéronisme
• Hyperandrogénie surrénalienne

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Hyperandrogénie surrénalienne

• déficit enzymatique dans la synthèse des
  hormones stéroïdiennes
• Différents types danomalie selon le niveau de
  blocage et son importance mais toujours les mêmes
  conséquences 
• déficit en cortisol,
• hyperproduction en métabolites précurseurs (à
  potentiel androgénique),
• /- déficit en minéralo-corticoïdes
• Déficit le plus fréquent  déficit en
  21-hydroxylase

33
PHYSIOLOGIE de la corticosurrenale
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• Exploration
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  Scintigraphie
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• Hyperfonctionnement
• Syndrome de Cushing
• Hyperaldostéronisme
• Hyperandrogénie surrénalienne

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Insuffisance surrénalienne lente

• déficit en glucocorticoïdes (hypoglycémie,
  asthénie) et en minéralocorticoïdes (hypotension,
  hyperkaliémie)
• maladie dAddison
• Etiologies 
• tuberculose
• rétraction corticale
• hémochromatose
• métastases cancéreuses
• post-thérapeutique  chirurgie, corticoïdes au
  long cours

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Insuffisance surrénalienne lente

• Diagnostic clinique 
• asthénie , dès le matin
• amaigrissement
• mélanodermie
• troubles digestifs (anorexie et constipation)
• hypotension, accentuée en position debout
• association à des manifestations
  neuro-musculaires (faiblesse, crampes, tétanie),
  à une asthénie

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Insuffisance surrénalienne lente

• Diagnostic biologique 
• Glycémie à jeun basse
• Hyperkaliémie, hyponatrémie
• Hypokaliurie, hypernatriurie
• Dosages hormonaux 
• Cycle ACTH-Cortisol  ACTH très élevé, cortisol
  effondré (perte du rythme circadien)
• CLU effondré
• Test au Synacthène (ACTH)  absence de réponse
  du cortisol
• Aldostérone effondrée, même après stimulation par
  lorthostatisme

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Insuffisance surrénalienne lente

• Traitement 
• Minéralocorticoïdes  9a-fludrocortisone (50
  µg)  1 cp/j
• Glucocorticoïdes  hydrocortisone (10 mg)  1,5 à
  3 cp/j
• Régime normal (normo-sodé, normo-sucré)
• Education au risque de décompensation aiguë
  (stress, infection), avec une augmentation des
  doses.

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Insuffisance surrénalienne aiguë

• Urgence médicale
• fuite aiguë de sel, fuite de leau vers les
  cellules et lextérieur
• et hypoglycémie
• Etiologies 
• - Insuffisance surrénale aiguë sur des surrénales
  pathologiques (insuffisance surrénale lente)
• - Insuffisance surrénale aiguë sur des surrénales
  saines
• (hémorragie, thrombose, infection, après un
  arrêt brutal dune corticothérapie)

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Insuffisance surrénalienne aiguë

• Diagnostic clinique 
• Collapsus cardio-vasculaire
• Troubles digestifs
• Troubles neuro-psychiques
• Douleurs musculaires
• Variations thermiques
• Diagnostic biologique 
• Hypoglycémie
• Hyperkaliémie, hyponatrémie
• Hémoconcentration
• Dosages hormonaux 
• Pas dintérêt en urgence
• Cortisolémie effondrée (a postériori)

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Insuffisance surrénalienne aiguë

• Traitement
• Réanimation
• Rétablir la volémie (sérum physiologique,
  glucosé, macromolécules)
• Minéralocorticoïdes  acétate de désoxycortone
  (Syncortyl) par voie IM
• Glucocorticoïdes  hydrocortisone par voie IV
• Relais per os dans un deuxième temps

42
LA MEDULLO-SURRENALE

• Physiologie
• Exploration
• Dosages hormonaux, tests dynamiques
• Imagerie  Echographie, Scanner, IRM,
  Scintigraphie
• Pathologie
• Phéochromocytome

43
PHYSIOLOGIE de la médullo-surrenale

• cellules chromaffines
• Sécrétion des catécholamines (adrénaline,
  noradrénaline, dopamine) qui sont des
  intermédiaires chimiques entre les terminaisons
  nerveuses et les récepteurs périphériques.
• Les catécholamines interviennent aussi sur
  différentes structures du système nerveux
  central.
• 1. Synthèse à partir de la phénylalanine puis de
  la tyrosine
• 2. Sécrétion basale minimale dorigine
  surrénalienne
• 3. Transport plasmatique libre, liée aux
  protéines

44
Synthèse
45
PHYSIOLOGIE de la médullosurrenale

• 4. Catabolisme sous la dépendance de deux enzymes
  principales  MAO, COMT
• 5. Elimination essentiellement par voie urinaire
  sous forme de catabolites (acide vanilmandélique,
  métadrénaline et normétadrénaline)
• 6. Effets physiologiques
•  
• Action par le biais de récepteurs  a, b,
  dopamine.
• Ces récepteurs ont chacun leurs effets
  physiologiques.
• Adrénaline  a et b stimulant, selon lorgane,
  une des actions est prédominante
• Noradrénaline  a stimulant électif

46
Effets physiologiques des catécholamines
47
PHYSIOLOGIE de la médullosurrenale

• Ce quil faut retenir 
• les catécholamines sont des hormones de stress
• -gt vasoconstriction intense / hypertension
  artérielle / tachycardie / tremblements /
  contractions musculaires / horripilation /
  mydriase / hyperglycémie.
• 7. Régulation
• Les variations de la sécrétion de la
  médullo-surrénale sont surtout sous la dépendance
  des nerfs splanchniques

48
LA MEDULLO-SURRENALE

• Physiologie
• Exploration
• Dosages hormonaux, tests dynamiques
• Imagerie  Echographie, Scanner, IRM,
  Scintigraphie
• Pathologie
• Phéochromocytome

49
EXPLORATION de la médullo-surrenale

• Dosages hormonaux de base
• - Dosages sanguins et dosages urinaires sur 24
  heures (recueil sur 3 jours, bocal avec
  HCl) ou au décours dune crise
• - acide vanilmandélique (VMA), pb dinterférence
  avec des dérivés alimentaires tels que la
  vanille, banane, coca
• na plus dintérêt
• - dérivés méthoxylés (metadrénaline et
  normétadrénaline)
• Dérivés méthoxylés sanguins
• Dérivés méthoxylés urinaires
• Tests dynamiques
• Actuellement, aucun.

50
EXPLORATION de la médullo-surrenale

• Imagerie
• Echographie des surrénales
• Id. cortico-surrénales (si tumeur volumineuse)
• Scanner des surrénales
• Visualisation de la tumeur surrénalienne,
  extra-surrénalienne, /- des métastases
  ganglionnaires
• IRM des surrénales
• de deuxième intention (après le scanner)
• Scintigraphie des surrénales 
• au MIBG (méta-iodo-benzyl-guanidine marquée à
  liode 131)
• renseignements fonctionnels (intérêt dans les
  localisations multiples, ectopiques,
  métastatiques)
• complémentaire du scanner

51
LA MEDULLO-SURRENALE

• Physiologie
• Exploration
• Dosages hormonaux, tests dynamiques
• Imagerie  Echographie, Scanner, IRM,
  Scintigraphie
• Pathologie
• Phéochromocytome

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Le phéochromocytome

• Tumeur développée aux dépens de la
  médullo-surrénale, riche en adrénaline et en
  noradrénaline.
• Entraine une HTA sévère chez un sujet
  habituellement jeune.
• Etiologies 
• Tumeur surrénalienne primitive
• -bénigne (90 ) ou maligne
• -unique ou multiple
• -surrénalienne (90 ) ou extra-surrénalienne
• Association à dautres endocrinopathies (cancer
  médullaire de la thyroïde, hyperparathyroïdie,
  adénomes hypophysaires)

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Le phéochromocytome

• Diagnostic clinique 
• -Hypertension artérielle paroxystique (jusquà
  30) associée à une douleur (typiquement
  ascendante  abdominale -gt thoracique -gt
  céphalées), à une pâleur, à des palpitations et à
  des sueurs.
• -Répétition des crises
• -Hypertension artérielle permanente (2/3 des cas)
• -Hypotension artérielle orthostatique
• -Collapsus (tension imprenable)
• -Diabète
• Diagnostic biologique et étiologique 
• Biochimie  /- diabète
• Dérivés méthoxylés urinaires et sanguins élevés
• Imagerie  scanner, scintigraphie au MIBG (/-
  IRM)

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Le phéochromocytome

• Traitement
• Traitement chirurgical (surrénalectomie) après
  préparation médicale par a-bloquants /- b
  bloquants (pour une réduction de leffet des
  catécholamines sur les vaisseaux et le cœur)
• Risque de poussée hypertensive au moment de
  lanesthésie
• /- chimiothérapie si tumeur maligne