Kocaeli

1

• Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Sagligi ve Hastaliklari
• Anabilim Dali
• Hematoloji Bilim Dali
• Olgu Sunumu
• 5 Haziran 2014 Persembe
• Ar. Gör. Dr. Nese Ergül

2
PEDIATRI SERVISI OLGU SUNUMU

• Ast.Dr.Nese Ergül

3

• 3,5 yas erkek hasta

4

• 2 hafta önce Pnömoni nedeni ile dis merkezde 1
  hafta yatisi olan hasta 1 hafta Antibiyotik
  tedavisi almis ,taburculuk sonrasi kontrole
  gittiginde WBC57.400 olmasi üzerine tarafimiza
  yönlendirilmis

5

• Hastanin aktif sikayeti yok

6
ÖZGEÇMIS

• Prenatal Annenin 2. gebeligi.Gebeligi boyunca
  doktor kontrolü var.Enfeksiyon öyküsü
  yok.Sigara,alkol yok.
• NatalDis merkezde,miadinda,NSVY 3600gr dogmus
• PostnatalDogar dogmaz aglamis.Küvez ihtiyaci
  olmamis.Ikter,siyanoz yok.
• BeslenmeBilinmiyor
• Geçirdigi hastaliklar1 kez Pnömoni nedeni ile 1
  hafta yatis öyküsü mevcut
• AsilarTam

7
SOYGEÇMIS

• Anne 32 yasinda,ev hanimi, lise
  mezunu,sag-saglikli
• Baba 38 yasinda,Memur,Üniversite
  mezunu,sag-saglikli
• Anne-baba arasinda akrabalik yok
• 1.çocuk8 yas ,kiz,sag-saglikli
• 2.çocukHastamiz

8
FIZIK MUAYENE

• Ates36,3C
• Nabiz103/dk
• TA90/60 mm/Hg
• SS24/dk
• Boy106 cm
• Kilo20 kg

9

• Genel durum Iyi.
• Cilt Turgor, tonus dogal. Ödem, ikter, siyanoz,
  petesi, purpura, pigmentasyon bozuklugu yok.
• Bas boyun Saç ve saçli deri dogal. Kafa yapisi
  simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.
• GözlerGözler açik.Konjonktivalar ve skleralar
  dogal. Göz kürelerin her yöne hareketi dogal.
• Kulak-burun- bogaz Bilateral kulaklar haricen
  dogal görünümde ve dogal yerlesimde.Burun
  pasajlari açik,orofarenks ve tonsiller dogal ve
  nemli.
• Kardiyovasküler S1, S2 dogal. S3 yok. Üfürüm
  yok. AFN her iki alt ekstremitede aliniyor. Kalp
  tepe atimi 4. interkostal aralikta,solda.
• Solunum sistemi Her iki hemitoraks solunuma esit
  katiliyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon
  yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunlugu
  yok.
• Gastrointestinal sistem Batin normal bombelikte.
  Barsak sesleri dogal. Palpasyonla defans, rebound
  yok. Hepatomegali () 3cm , Splenomegali yok
• Genitoüriner sistem Haricen erkek Anomali yok.
  Testisler bilateral skrotumda.
• Ekstremiteler Kas kitlesi ve tonusu dogal.
  Deformite yok.

10
LABORATUAR

• Glukoz 70mg/dl Amaebiasis/IHA
• Üre 9 mg/dl Ekinokok IgM-
• Kreatinin0,58 mg/dl Toxoplazma IgM-
• AST 43U/L Myoglobinlt20 ng/mL
• ALT 20U/L Troponin
  Ilt0,011ng/mL
• T.Bil0,2mg/dl Troponin
  T0,011ng/mL
• D.Bil. 0,1mg/dl
• Na137mEq/L
• K 4,12mEq/L
• Ca 9mg/dl
• Ürik asit5,4mg/dl
• T.prt6,8 g/dl
• Albumin3,65 g/dl
• CRP0,04 mg/dl
• ESR12 mm/h

• Hgb11,9 g/dl
• Htc36,4
• Mcv77,8 fl
• WBC 79900uL
• Neu17000 uL
• PLT 318000uL
• Periferik yayma
• 25 nötrofil
• 56 eozinofil
• 16 lenfosit
• 3monosit

11

• ÖN TANI??

12
KLINIK IZLEM

• Hastaya 45mg/kgdan Metronidazol baslandi
  tedavinin 14. gününde hastanin WBC,Eos.
  düsmeyince stoplandi
• Batin BTHafif hepatosplenomegali
• Batin USGHafif hepatosplenomegali disinda
  patolojik görünüm izlenmedi
• Göz muayenesi normal
• EKO hafif mitral yetersizlik izlendi 1 ay sonra
  tekrari önerildi.

13

• Toxocara canis çalisilmasi için yurt disina
  serum örnegi gönderildi

14
(No Transcript)
15
Hipereozinofili

• Parazitik enfestasyonlar,
• mikotik enfeksiyonlar,
• dermatozlar,
• konnektif doku hastaliklari ve
• neoplazi
• gibi durumlarda görülebilen patolojik bir durumdur

16
Hipereozinofilik sendrom

• HES etyopatolojisi tam bir netlik kazanmamakla
  birlikte anormal eozinofil üretimi ve
  eozinofilik infiltrasyona bagli doku hasari
  olusabilir

17

• Major basic protein
• Katyonik proteinler
• Peroksidaz
• Nörotoksin
• Sitokinaz
• Preinflamatuar mediatörler

18

• Organ infiltrasyonuna bagli hasar
• Kardiyak tutuluma sekonder tromboembolik olaylar

19

• Tani kriterleri herhangi bir
• neden bulunmaksizin en az 6 ay devam
• eden 1500/mm3'ün üzerinde eozinofili
• ve organ tutulumudur

20

• Hematopoetik,
• kardiyovasküler ve pulmoner sistem tutulumu
  yaygindir Kemik
• iligi tüm HES olgularinda etkilenmekte,
• ancak en önemli sorunu
• ölümcül seyreden kardiyovasküler
• sistem tutulumu olusturmaktadir

21

• Hematolojik bozukluklar anemi, trombositopeni,
  myeloid displazi seklinde ortaya çikabilir
• Nörolojik tutulma sonucu periferik
  nöropati,ataksi,spastisite,hemiparazi gelisebilir

22

• HES olgularinda karaciger 50-90
• siklikta tutuldugu, periportal eozinofilik
• infiltrasyon, buna bagli hepatomegali
• ve karaciger fonksiyon testlerinde
• anormallik ile bulgu verdigi bildirilmektedir

23

• Karaciger tutulumu BT de düsük dansiteli
  lezyonlar seklinde görülmekte
• USG normal izlenebilir
• Kupffer hücrelerinin fonksiyon bozukluklari
• sintigrafi ile gösterilebilir

24
(No Transcript)
25

• HESin prognozu her hasta için çesitlilik
• göstermekte, tedavi edilmeyen
• olgularda ya da hastaligin agresif
• formlarinda 6 ay gibi kisa bir sürede
• mortal seyredebilir

26

• Tedavide oral kortikosteroidler kullanilmaktadir
• Kortikosteroid tedavisine
• yanit alinamayan dirençli olgularda
• hidroksiüre ve vinkristin gibi sitotoksik
• ajanlar önerilmektedir

27

• Lezyonlarin sayisi ve yayginligi periferik
  kandaki eozinofil miktari ile orantili artis
  göstermekte ,steroid tedavisi ile
  infiltrasyonlar ve eozinofiller normale
  dönebilmektedir

28

• Organ disfonksiyonu göstermeyen vakalar
• 3-6 aylik araliklarla kontrol edilerek izlenir

29
KAYNAKLAR

• 1. Kim GB, Kwon JH, Kang DS. Hypereosinophilic
• syndrome imaging findings in patients
• with hepatic involvement. AJR 1993
• 161577-580.
• 2. Fauci AS, Harley JB, Roberts WC, et al.
• Idiopatic hypereosinophilic syndrome clinical,
• pathophysiologic, and therapeutic
• considerations. Ann Intern Med 1982 97
• 78-92.
• 3. Lee WJ, Lim HK, Lim JH, et al. Foci of
  eosinophil
• related necrosis in the liver imaging
• findings and correlation with eosinophilia.

30

• TESEKKÜRLER.