Kocaeli

1

• Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Sagligi ve Hastaliklari
• Anabilim Dali
• Gögüs Hastaliklari Bilim Dali
• Olgu Sunumu
• 10 Temmuz 2014 Persembe
• Ar. Gör. Dr. Nihal Sahin

2
Çocuk Gögüs Hastaliklari Bilim Dali Vaka Sunumu

• 10/07/2014

3
16 yasinda, erkek

• Sikayet Sik nefes alma, balgamli öksürük, gögüs
  agrisi, ates
• Hikaye 3-4 aydir devam eden gece nefes darligi,
  balgamli öksürük sikayetleri olan hastanin 1-2 ay
  önce halsizlik ve eforla olan nefes darligi ve
  gögüs agrisi da baslamis. Dis merkezde
  antibiyotik, ates düsürücü verilmis. Bunlardan
  fayda görmemis. Daha sonra baska bir merkezde
  allerjik rinit, astim tanilari konulmus. Bunlara
  yönelik tedavilere ragmen düzelme olmamasi
  üzerine tarafimiza yönlendirilmis.

4

• Özgeçmis Özellik yok
• Soygeçmis
• Anne 47 yasinda, ev hanimi, sag-saglikli
• Baba 50 yasinda, memur, sag- saglikli
• Anne ve baba arasinda akrabalik yok.
• 1. çocuk 24 yasinda , erkek , sag- saglikli
• 2. çocuk Hastamiz
• 3. çocuk 14 yasinda , kiz , sag-saglikli

5

• Ates 36C
• Nabiz 98/dk
• Solunum sayisi 32/dk
• sPO2 90 (Oda havasinda)
• Tansiyon 100 /60 mmHg

• Boy 168 cm(21 p)
• Kilo 75 kg(79 p)
• BCG skari

6

• Genel durum Iyi
• Cilt Turgor, tonus dogal. Ödem, ikter, siyanoz,
  petesi, purpura, pigmentasyon bozuklugu yok.
• Bas boyun Saç ve saçli deri dogal. Boyunda kitle
  ve LAP yok.
• Kulak-burun- bogaz Bilateral kulak zarlari
  dogal. Burun tikanikligi, akintisi yok.
  Orofarenks ve tonsiller dogal
• Kardiyovasküler S1, S2 dogal. S3 yok. Üfürüm
  yok.
• Solunum sistemi Her iki hemitoraks solunuma esit
  katiliyor Dinlemekle bilateral krepitan ralleri
  mevcut. Ekspiryum uzunlugu mevcut. Toraks
  deformitesi yok. Retraksiyon yok.
• Gastrointestinal sistem Batin rahat. Defans,
  rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok.
  Traube alani açik.

7
(No Transcript)
8

• Üre 30 mg/dl
• Kre 0,81 mg/dl
• AST 29 IU/l
• ALT 17 IU/l
• Na 138 mEq/l
• K 4,6 mEq/l

• ESR 19 mm/h
• BK 12300 /ul
• ANS 8930 /ul
• Hb 14,9 g/dl
• PLT 301000 /ul
• CRP 6,65 mg/dl

• pH 7,35
• CO2 47 mmHg
• HCO3 26 mmol/l

9
Ön Tanilariniz?
10
(No Transcript)
11

• Balgam kültürü Üreme olmadi
• Balgamda ARB Negatif
• PPD testi Negatif
• Mikobakteri kültürü Üreme olmadi
• Clamidya PCR Negatif
• Viral PCR negatif
• IgE 96kU/l
• A.fumigatus, kedi, köpek, EX2, Kaz tüyü, ördek
  tüyü spesifik IgE Negatif

12

• Hastaya bronkoskopi yapildi. Her 2 brons sistemi,
  özellikle alt bronslardan gelen bol miktarda koyu
  kivamda sari beyaz sekresyonlar gözlendi.
• BAL sivisindan CD4 / CD8 orani, lenfosit ve
  eozinofil yüzdeleri gönderildi. Polimorf nüveli
  lökositlerde artis görüldü, belirgin eosinofili
  saptanmadi. CD4/CD8 orani normaldi.

13

• SFT

• DLCO

• FVC 75
• FEV1 74
• FEV1/FVC 96
• MEF 25-75 58

• 85 (normal)

14

• Hastanin öyküsü, görüntüleme bulgulari ve
  laboratuar bulgulari birlikte degerlendirildiginde
  hipersensitivite pnömonisi düsünüldü,
• Dis merkeze güvercin spesifik antikor testleri
  gönerildi.
• Güvercin tüyü spesifik IgG antikoru 22 ku/L
  (gt3,5 ku/L güçlü pozitif)
• Güvercin serum proteini spesifik IgG antikoru
  25ku/L (gt3,5 ku/L güçlü pozitif)
• Güvercin diskisi spesifik IgG antikoru 25ku/L
  (gt3,5 ku/L güçlü pozitif)
• Güvercin tüyü spesifik IgE lt 0,35 ku/L (lt0,35
  ku/L negatif)
• Güvercin diskisi spesifk IgE lt0,35ku/L (lt0,35
  ku/L negatif)

15
Hipersensitivite pnömonisi

• Hipersensitivite pnömonisi (HP), organik toz
  partiküllerin veya çesitli kimyasal maddelerin
  tekrarlayan inhalasyonu sonucu gelisen IgE
  aracili olmayan bir hipersensitivite
  reaksiyonudur.
• HP'ye neden olan 200'ün üzerinde antijen
  tanimlanmistir.
• Hayvan protein veya glikoproteinleri
• Bitkiler
• Bakteriler, mantarlar, protozoalar, virüsler
• Düsük molekül agirlikli kimyasallar ve ilaçlar

16

• Kus ve hayvan proteinleri kus yetistiricisi
  akcigeri, kürkçü akcigeri gibi HP tiplerine neden
  olur.
• Güvercinler HP olusumuna neden olan en sik kus
  türüdür.
• Muhabbet kusu, papagan, tavuk ve hindi
  proteinleri de neden olabilir.

17
EPIDEMIYOLOJI

• HP prevalansi ülkeden ülkeye ve hatta ayni ülkede
  bölgeden bölgeye degisebilir.
• Avrupa'da en sik rastlanilan tipi çiftçi akcigeri
  ve kus besleyicilerinde görülen HP'dir.
• Çiftçilerde çiftçi akcigeri görülme prevalansi
  1-19,
• Güvercin besleyicilerinde HP görülme prevalansi
  6-20
• Güvercin yetistirici hastaligi Avrupa ve
  Amerika'da çogunlukla erkeklerde görülür ve
  mevsimsel bir predominansi yoktur
• HP çocuklar dahil tüm yas gruplarinda
  görülebilir.
• HP'li hastalarin yaklasik 85'i sigara içicisi
  degildir. Ancak sigara içenlerde prognoz daha
  kötüdür

18
IMMÜNPATOGENEZ

• 5 µ'den küçük partiküller akciger periferine
  ulasarak HP'ye neden olabilir.
• Antijen inhalasyonundan sonra
• Akut yanit Bronsiyollerde, alveollerde ve
  interstisyumda mononükleer hücre ve nötrofil
  infiltrasyonu ile karakterize nonspesifik difüz
  pnömoni tablosu
• Subakut yanit Tekrarlayan maruziyetlerde
  bronsiyollerde lenfosit infiltrasyonu ile
• Kronik yanit Üç hafta içinde gelisir ve
  nonkazeöz epiteloid granülomlar ile
  karakterizedir.
• Uzun süreli maruziyetlerde progresif fibroz ve
  bronsiyolitis obliterans gelisebilir.

19

• HP'nin en önemli karakteristik bulgularindan biri
  olgularin serumlarinda presipitan antikorlarin
  saptanmasidir. Bu da HP'nin patogenezinde immün
  kompleks aracili immün yanitin rol
  oynayabilecegini gösterir. Bu antikorlar
  genellikle IgG subtiplerine aittir ancak IgA ve
  IgM antikorlari da saptanabilir.

20
KLINIK BULGULAR

• HP'de klinik prezentasyon birçok faktöre
  baglidir. Bunlar
• Inhale edilen antijenin antijenitesi,
  büyüklügü, yogunlugu
• Inhale edilen antijene maruziyet sikligi
• Kisinin immünolojik yaniti ve eslik eden
  bakteriyel/viral infeksiyon varligi
• HP klinik olarak
• Akut
• Subakut
• Kronik form olarak üçe ayrilir

21
Akut Form

• Yüksek miktardaki antijene aralikli maruziyetiyle
  meydana gelir.
• Semptomlar antijen maruziyetinden 4-8 saat sonra
  ortaya çikar ve akut viral infeksiyonu taklit
  eder.
• En sik görülen semptomlar yüksek ates, üsüme,
  halsizlik, miyalji, nonprodüktif öksürük ve nefes
  darligidir.
• Fizik incelemede bibaziler raller duyulur ve bu
  haftalarca devam edebilir.
• Ortam terk edildikten sonra 18-24 saat içinde
  kendiliginden iyilesir.

22
Subakut Form

• Antijeni sürekli olarak ve düsük konsantrasyonda
  inhale edilmesi sonucu gelisir.
• Semptomlar daha sinsi ilerler.
• Akut semptomlar olmaksizin haftalar aylar içinde
  artan progresif bir dispne söz konusudur.
• Fizik incelemede bibaziler raller ve egzersizle
  hipoksemi saptanir.
• Kisinin ortamdan uzaklasmasi semptomlarin
  iyilesmesiyle sonuçlanir.

23
Kronik Form

• Düsük dozda kronik antijen maruziyeti sonucu
  olusur
• Akut ataklar olmaksizin geri dönüsümsüz akciger
  hasariyla seyreder.
• Progresif dispne, öksürük, huzursuzluk ve kilo
  kaybi baslica semptomlardir.
• Interstisyel fibrozis baslica bulgudur.
• Bibaziler raller duyulur, çomak parmak olgularin
  20-50'sinde görülür.
• Kronik olgularda pulmoner hipertansiyon ve kor
  pulmonale gelisebilir
• Antijen maruziyetinin kesilmesi semptomlarda
  iyilesme saglamaz.

24
(No Transcript)
25
TANI KRITERLERI

• Majör Kriterler
• HP ile uyumlu semptomlar,
• Neden olan antijenin öykü veya serum ya da
  bronkoalveoler lavaj (BAL)'daki antikorlarin
  saptanmasiyla kanitlanmasi,
• HP'nin akciger grafisinde (retikülonodüler
  infiltratlar, lineer opasiteler) veya yüksek
  rezolüsyonlu bilgisayarli tomografi (buzlu cam
  görünümü, mikronodüller, balpetegi görünümü,
  lineer opasiteler, hava hapsi)'deki karakteristik
  bulgulari,
• BAL'da lenfositozun gösterilmesi,
• Akciger biyopsisi alindiysa alveolit, nonkazeöz
  granülomlar, dev hücreler, köpüksü alveoler
  makrofajlar veya fibrozis gibi HP ile uyumlu
  histolojik degisikliklerin gösterilmesi,
• Dogal provokasyonun pozitif olmasi.

26
TANI KRITERLERI

• Minör Kriterler
• Bibaziler ince raller,
• Azalmis difüzyon kapasitesi,
• Arteryel hipoksemi (istirahatte veya egzersiz
  sonrasi).

27

• SFT
• Genellikle restriktif bulgular olur
• Düsük FVC, normal ya da yüksek FEV1/FVC orani
  yaninda akciger volümleri düsük bulunabilir.
• CO difüzyon kapasitesi de siklikla düsük
  bulunmaktadir bu erken ve duyarli bir bulgudur.
• BRONKOALVEOLER LAVAJ (BAL)
• Lenfositik alveolit görülür.
• Lenfositlerin çogu T lenfosittir ve artan subgrup
  CD8 T lenfositleridir.
• CD4/CD8 orani düser.
• Bu bulgular HP'nin diger interstisyel
  hastaliklardan ayirimina yardimci olur.

28
(No Transcript)
29
AYIRICI TANI

• Akut HP tanisi kolaylikla bir viral infeksiyon,
  atipik pnömoni, bronsit, interstisyel akciger
  hastaliklari düsünülerek atlanabilir.
• Respiratuar virüsler için alinacak nazofarengeal
  sürüntü, bakteriyel serolojik incelemeler ve kan
  kültürleri tanida yardimci olabilir.

30
TEDAVI

• Tedavide en önemli nokta erken tani ve antijen
  maruziyetinin en kisa sürede kesilmesidir.
• Agir akut HP tedavisinde oral kortikosteroidler
  önerilmektedir.
• Akut evrede 1 mg/kg/gün (40-80 mg/gün) 2-4 hafta,
  sonra azaltilarak 10-15 mg/gün idame tedavisi
  toplam 4-6 ay
• Subakut ve kronik olgularda ise daha yüksek
  dozlarda uzun süreli tedavi

31
PROGNOZ

• HP'nin prognozu antijen tipi ve antijen maruziyet
  süresine, inhale edilen antijenin dozuna ve
  hastaligin klinik formuna göre degismektedir.
• Akut formda genellikle prognoz iyidir ve tam
  remisyon çogunlukla gözlenir.
• Kus besleyicisi hastaliginda semptom süresi alti
  haftadan azsa ve antijen maruziyeti kesilirse tam
  iyilesme her olguda gözlenir.
• Kronik HP'de fibrozis gelismisse prognoz kötüdür
  ve sagkalimi etkileyen en önemli faktördür.