Kocaeli

1

• Kocaeli Üniversitesi Tip Fakültesi
• Çocuk Sagligi ve Hastaliklari
• Anabilim Dali
• Onkoloji Bilim Dali
• Olgu Sunumu
• 20 Agustos 2013 Sali

2
VAKA SUNUMU

• ÇOCUK ONKOLOJI BILIM DALI

3
Hasta

• 4 aylik kiz bebek,
• Sikayet Kabizlik
• Hikaye Yukaridaki sikayetle dis merkeze basvuran
  hastanin tüm karni dolduran kitlesi fark edilmesi
  nedeniyle tarafimiza yönlendirilmis.

4
Özgeçmis

• Prenatal Annenin 5. gebeligi, gebelik boyunca
  düzenli doktor ve USG kontrolü mevcut. USG
  kontrollerinde anormallik izlenmemis.
• Natal Hastanede, zamaninda, NSVY ile 3600g
  olarak dogmus.
• Postnatal Dogar dogmaz aglamis, küvez bakimi
  almamis. Ikter, siyanoz öyküsü yok.
• Beslenme Anne sütü ile besleniyor.
• Büyüme-Gelisme Basini dik tutabiliyor, destekli
  oturabiliyor.
• Asilar Yasina uygun.
• Geçirdigi Hastaliklar Özellik yok.

5
Soygeçmis

• Anne 34 yas, ev hanimi, sag-saglikli
• Baba 37 yas, çitfçi, sag-saglikli
• Anne-baba arasinda akrabalik yok.
• 1. Çocuk 14 yas, Erkek, ss
• 2. Çocuk 13 yas, Kiz, ss
• 3. Çocuk 11 yas, Erkek, ss
• 4. Çocuk Ölü dogum
• 5. Çocuk Hastamiz
• Ailede bilinen hastalik öyküsü yok.

6
Fizik Muayene

• Ates 36 C
• Nabiz 136/dk
• TA 80/50 mmHg
• Sol.Sayisi 32/dk

• Boy 61 cm (25p)
• Kilo 8 kg (50p)

7
Fizik Muayene

• Genel durum iyi, aktif, çevreyle ilgili.
• Cilt Turgor,tonus dogal, ödem, petesi, purpura,
  döküntü yok.
• Bas-boyun Kafa yapisi simetrik, boyunda kitle
  veya LAP yok.
• Gözler Isik refleksi bilateral mevcut.
  Konjonktivalar ve skleralar dogal. Göz
  kürelerinin her yöne hareketi dogal.
• Kulak-burun- bogaz Bilateral kulak zarlari
  dogal. Burun tikanikligi, akintisi yok.
  Orofarenks ve tonsiller dogal.
• Genitoüriner sistem Haricen kiz, anomali yok.

8
Fizik Muayene

• Kardiyovasküler S1, S2 dogal. S3 yok. Üfürüm
  yok. AFN her iki alt ekstremitede aliniyor. Kalp
  tepe atimi 5. interkostal aralikta.
• Solunum sistemi Her iki hemitoraks solunuma esit
  katiliyor. Dinlemekle bilateral sekretuar ralleri
  mevcut. Ekspiryum uzun.
• Gastrointestinal sistem Batin distandü
  görünümde, karinda her iki yanda bilateral böbrek
  lojuna dogru uzanan yaklasik 10-12 cmlik ele
  gelen kitle mevcut.
• Nörolojik muayene Kas kitlesi ve kas gücü dogal,
  DTRler aliniyor. Patolojik refleks yok.

9
Laboratuvar

• BK 16,300/mm3
• ANS 6,820/mm3
• HB 8,4 g/dl
• PLT 893,000/mm3
• PY Atipik hücre yok.
• Sedimentasyon 8 mm/sa
• CRP 0,02 mg/dl

• Glu 91 mg/dl
• Üre 17 mg/dl
• Kre 0.4 mg/dl
• AST 43 U/L
• ALT 12 U/L
• LDH 976 U/L
• T.pro 5,8 g/dl
• Alb 3,4 g/dl
• Na 134 meq/l
• K 4.4 meq/l
• Ca 10,5 mg/dl
• P 5.0 mg/dl
• Ürik asit 3,6 mg/dl

10

• 4 aylik kiz bebek
• Kabizlik
• Karinda her iki yanda bilateral böbrek lojuna
  dogru uzanan yaklasik 10-12 cmlik ele gelen
  kitle mevcut.

11
EK TETKIK
12
BATIN USG

• Sagda böbrek lojunda 9x7 cm boyutlu heterojen iç
  yapida kitle lezyon ile solda böbrek hilusu
  düzeyinde 5.5x3 cm boyutlu daha homojen iç yapida
  solid kitle lezyon izlendi. Sagda böbrek
  parankimi seçilemedi.
• Solda tanimlanan kitlenin santralinde nekroz ile
  uyumlu olabilecek heterojen alan mevcuttur. Solda
  kitle tarafindan itilmis parankim izlendi.

13
(No Transcript)
14
(No Transcript)
15
RADYOLOJIK TANI BILATERAL WILMS TÜMÖRÜ

• ÖGRETI Bir yas altindaki hastalarda bilateral
  organlarda bilateral tümör görülme riski daima
  vardir.

16
Ne yapalim?

• Biyopsi
• Cerrahi rezeksiyon
• Kemoterapi
• Radyoterapi

17

• Histopatolojik tani olmaksizin yanilma
  olasiligimiz nedir?

18

• Yenidogan dönemi disinda çocuklarda böbrek
  tümörlerinin 95i Wilms tümörüdür.
• 5
• Rabdoid tümör
• Konjenital mezoblastik nefroma
• Clear cell sarkom

19

• Hastaya ampirik kemoterapi baslandi.
• (Siklofosfamid, actinomisin D, vinkristin)
• Kemoterapinin 2. gününde bakilan
• Üre 11 mg/dl
• Kreatinin 0,55 mg/dl
• LDH 1212 U/L
• Ürik asit 9,1 mg/dl
• Fosfor 7 mg/dl
• Kalsiyum 7,2 mg/dl

20
Tümör lizis sendromu (TLS)

• Tümör hücrelerinin ölümü ve içeriklerindeki
  nükleer ve stoplazmik degradasyon ürünlerinin
  dolasimina salinimi
• Klasik tetrad hiperürisemi, hiperfosfatemi,
  hiperkalemi ve/veya (sekonder) hipokalsemi (en az
  ikisinin varligi)
• Hiperürisemi ve eslik eden komplikasyonlar en sik
  manifestasyon
• En sik bölünme hizi yüksek tümörler Burkitt
  lenfoma

21

• Ögreti Büyük solid tümörlerde de tümör lizis
  görülebilir.
• Tümör lizis sendromu tanisiyla hastaya
  allopurinol, alkalinizasyon baslandi.
• Potasyumsuz mayi verildi.

22
(No Transcript)
23
(No Transcript)
24
WILMS TÜMÖRÜ

• Wilms tümörü çocukluk çaginda en sik görülen
  primer böbrek tümörüdür.
• Tüm çocukluk çagi kanserlerinin yaklasik 6sini
  olusturur.
• Nöroblastomdan sonra, retroperitonda görülen 2.
  en sik solid tümördür.
• En sik 3-4 yas arasinda ortaya çikar. (98i 7
  yas altinda)

25
BILATERAL WILMS TÜMÖRÜ

• Bilateral Wilms tümörünün görülme yasi unilateral
  Wilms tümörüne göre 1 yil daha erkendir.
• Unilateral Wilms tümöründe kiz/erkek orani
  birbirine yakin iken bilateral Wilms tümörünün
  sikligi kizlarda daha fazladir.

26
National Wilms Tumor Study (NWTS) ye göre
evrelemekriterleri

• Evre I Böbrekte sinirli, tümör tam çikarilmis,
  renal kapsül veya sinüs damarlarinda tutulum yok
  (intrarenal damar tutulum olabilir)
• Evre II Böbrek disina çikmis, renal kapsülü
  ve/veya perirenal
• yag dokusunu penetre etmis veya renal
  parankim disindaki renal sinüs damarlarina
  invazyon yapmis ama tam rezeksiyon yapilmis
• Evre III Ameliyat sonrasi gözle görülür veya
  mikroskobik
• tümör var (vital yapilara infiltrasyon
  nedeniyle tam rezeksiyon
• yapilamamis, cerrahi sinirda tümör var,
  intraabdominal
• veya pelvik lenf nodu metastazi var,
  operasyon öncesinde
• veya sirasinda tümör peritona yayilmis veya
  tümör
• trombusu parçalanmis)
• Evre IV Hematojen metastaz veya karin ve pelvis
  disinda
• lenf nodu metastazi
• Evre V Tani aninda her iki böbrekte Wilms tümörü

27
BILATERAL WILMS TÜMÖRÜ

• Nefroblastomatozis odaklarindan gelisir
  (nefrojenik artik).
• Tani aninda senkronize olgular Wilms tümörlü
  vakalarin yaklasik 5ini olustururken,
  metakranöz olgularda yaklasik 1-2sinde ise
  zaman içinde karsi böbrekte hastalik gelisebilir.

28
(No Transcript)
29
Epidemiyoloji

• France, Pediatrik Onkoloji Grup
• 826 Wilms Tm, 49 (6) bilateral Wilms
• 31 erkek, 18 kiz
• 1,7 ay-8,4 yil (median 2,3 yas)
• South Arfica, Durban
• 177 Wilms tümörü, 20 (11) bilateral Wilms, 11
  erkek, 9 kiz
• 10 ay-9 yas (median 2,5 yas)
• Mansoura University, Mansoura, Egypt, Peditric
  Urology
• 246 Wilms tümörü, 22(9) bilateral Wilms, 12
  kiz, 10 erkek
• 1-9 yas (median 3 yas)

30
Klinik

• Palpabl abdominal kitle
• Agri, ates, gelisme geriligi
• Sendromik predispozisyon
• Hemihipertrofi
• Deny-Drash sendromu
• Aniridi
• Genitoüriner anomali
• WAGR sendromu
• Böbrek tümörlerinde ek bir sorun yoksa daima
  böbrek fonksiyon testleri normaldir.

31
Tedavi Bilateral Wilms tümörlü hastalara hasta
bazinda yaklasilir.

• Bilateral wilms tedavisi planlanirken
  multidisipliner yaklasim gereklidir.
• Pediatrik onkoloji
• Çocuk cerrahisi
• Pediatrik nefroloji
• Tedavide amaç renal fonksiyonlarin korunarak
  yapilacak özel yaklasimlarla lokal tümör
  kontolünü saglamaktir.
• Preoperatif kemoterapiden sonra cerrahi olarak
  tümör böbrek korunarak çikartilir.
• Temel cerrahi yaklasim
• Bilateral parsiyel nefrektomi veya
• Büyük kitle olan tarafa total, diger tarafa
  parsiyel nefrektomi

32

• Tümör büyük hacimlere ulastigi ve fazla sayida
  dilate venöz kollateraller nedeni ile renal
  artere yaklasim zor oldugu için Transabdominal,
  transperitoneal büyük bir insizyonla yaklasim
  gerekir.
• Kontralateral böbrek, karaciger ve diger karin
  içi organlarin inspeksiyon ve palpasyonla
  degerlendirilmesine olanak saglar.

33
Tedavi

• Preoperatif kemoterapi ile cerrahi arasindaki
  süre tedavi etkinligi açisindan önemlidir.
• Preoperatif kemoterapi ile cerrahi arasindaki
  süre 3 ay ile sinirlandirilmalidir.
• 3 aydan uzun süren preoperatif kemoterapi
  hastaligin progresyon riskini arttirir.
• Preoperatif kemoterapi sonrasi cerrahi ile tedavi
  edilen hastalarin prognozu daha iyidir.

34
Kötü prognostik faktörler

• Tani aninda ileri yas
• Unfavorable histoloji (Nükleer boyutta artma,
  hiperkromatizm ve anormal mitoz olarak tanimlanan
  anaplazi)
• Ileri lokal evre

35
PLAN

• 2. kür sonrasi degerlendirme
• BFT normalse sag total, sol parsiyel nefrektomi
• Nefroloji görüsü transperitoneal yaklasim??
  Küçük bebeklerde periton dializi daha etkin
  kullanilabilir?
• Bilateral nefrektomi????
• Ömür boyu dializ
• ÖGRETI Bilateral WTde standart yaklasim yoktur.
  Her hasta bireysel ve multidisipliner
  degerlendirilmelidir.