Syndromes lymphoprolifйratifs

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Syndromes lymphoprolifératifs
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Une longue liste

• Toute prolifération touchant la lignée lymphoïde
  à un stade quelconque
• Lymphocyte T, lymphocyte B, plasmocyte

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Maturation de la lignée lymphoïde
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Nosologie (1)

• Lymphocytes mûrs, moelle et sang leucémie
  lymphoïde chronique et maladie de Waldenström
• Leucémie à tricholeucocytes
• Lymphocytes de divers stades, atteinte
  prérérentielle des ganglions, foie et rate
  lymphomes non hodgkiniens

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Nosologie (2)

• A part maladie de Hodgkin (lymphome hodgkinien)
• Plasmocytes, atteinte de la moelle et du sang
  myélome multiple (maladie de Kahler)

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Leucémie lymphoïde chroniqueMacroglobulinémie de
Waldenström

• Syndromes lymphoprolifératifs dévolution lente
  mais incurables
• Prolifération de formes mûres de lymphocytes
• Particularités de la m. de Waldenström
• une IgM monoclonale (macroglobulinémie) qui peut
  être dangereuse
• Un aspect lymphoplasmocytaire
• Autres caractéristiques très proches

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Leucémie lymphoïde chronique

• LLC la plus fréquente des maladies du sang
• Souvent découverte fortuite
• Hyperlymphocytose daspect normal
• A la longue anémie, thrombopénie, infections,
  transformation en LNH (syndrome de Richter), décès

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Leucémie lymphoïde chronique

• Traitement inutile si hyperlymphocytose isolée
• Chloraminophène (comprimés)
• Autres traitements chimiothérapie, anticorps
  monoclonaux

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Leucémie à tricholeucocytes

• Maladie rare
• Pancytopénie et grosse rate, infections
• Présence de lymphocytes à cytoplasme  chevelu 
• Pronostic transformé par les nouveaux traitements
  (interféron, analogues nucléosidiques)

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Lymphomes non hodgkiniens

• LNH très grande variété de maladies
• Plus de 40 formes différentes
• À retenir
• Lymphomes dévolution lente (indolents)
• Lymphomes agrressifs
• Le pronostic et le traitement reposent en grande
  partie sur cette distinction

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LNH indolents

• Le plus fréquent lymphome folliculaire
• Ressemble assez bien à la LLC (lent mais
  incurable)
• Adénopathies superficielles surtout
• Diagnostic par biopsie ganglionnaire
• ? ! Ne pas confondre ponction et biopsie

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A chaque population de lymphocytes correspond une
forme de lymphome
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(No Transcript)
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LNH indolents

• Évolution par poussées et rémissions
• Parfois non traité si pas de symptômes
• Chimiothérapie (per os ou IV), radiothérapie,
  immunothérapie (anticorps monoclonaux)
• Médiane de survie environ 10 ans

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LNH agressifs

• Point de départ ganglionnaire
• Mais atteinte possible de tous les organes
• Evolution rapide
• Sans traitement décès en qq sem, ou mois
• Avec traitement guérison possible
• Jusquà 75  de guérison dans certaines formes
• CT, RT, ACM, et aussi CT intensive avec
  autogreffe de sauvetage

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Maladie de Hodgkin

• Forme particulière de lymphome
• Extension de proche en proche dun groupe de
  ganglions à lautre
• Stades de I à IV
• A ou B, a ou b
• IA près de 100  de guérison
• IVB environ 30 

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Maladie de Hodgkin

• Deux pics de fréquence adulte jeune et adulte
  dâge mûr
• Traitement adapté au stade
• Chimiothérapie ABVD a supplanté MOPP
• Radiothérapie le moins possible
• CT intensive et autogreffe si résistance ou si
  rechute

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Maladie de Hodgkin

• Historiquement la première maladie guérie par
  rayons
• Première maladie avec application du concept de
  polychimiothérapie
• Progrès possibles uniquement par les essais
  thérapeutiques randomisés
• Dans le respect de léthique

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Myélome multiple

• Maladie avant tout osseuse
• Prolifération de plasmocytes
• Qui sécrètent tous le même anticorps IgG ou IgA
  monoclonale
• Formation dun pic sur lélectrophorèse des
  protides

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(No Transcript)
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Pic monoclonal sur une EPS
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Myélome multiple

• Conséquences de la prolifération
• Les plasmocytes font des trous dans les os
• Lacunes  (notamment crâne)
• Douleurs osseuses, fractures, compression
  médullaire
• Hypercalcémie
• Envahissement de la moelle
• ? anémie, leucopénie, thrombopénie

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Myélome multiple

• Conséquences de lIg monoclonale
• Mauvaise fabrication des  bons  anticorps
• ? infections
• Dépôt de lIg monoclonale dans les reins ou les
  organes
• ? insuffisance rénale
• ? amylose
• Protéinurie de Bence-Jones si les chaînes légères
  passent dans les urines

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Myélome multiple

• Médiane de survie environ 3 ans
• Traitement classique Alkéran (cp) et
  corticoïdes
• ? Réponse puis rechute
• Traitements nouveaux thalidomide, Velcade, CT
  intensive et autogreffe(s) si sujet jeune
• Mais la plupart des patients ont gt 60 ans

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Myélome multiple

• Diagnostic différentiel
• On peut avoir un pic monoclonal sur
  lélectrophorèse sans avoir de myélome
• Gammapathie monoclonale dite  bénigne  ou  de
  signification indéterminée 
• Possible évolution vers un myélome après
  plusieurs années doù surveillance