La dysplasie corticale: apport de l

1
La dysplasie corticaleapport de lIRMa propos
de 2 cas
M.Dhifallah, N.Mama, M.Gongi, M.Khadhraoui, H
Moulahi, N. ARIFA, K.TLILI. CHU Sahloul-Sousse
2
Introduction

• Le rôle des anomalies de la structure et de
  l'organisation corticale dans la genèse des
  épilepsies partielles pharmaco-résistantes est
  connu depuis longtemps.
• Taylor a individualisé en 1971 la dysplasie
  corticale focale dont la présentation
  anatomopathologique est caratéristique des
  cellules gliales ballonisées .
• Depuis il a été montré que les dysplasies
  corticales peuvent présenter une grande variété
  de formes histologiques.
• Nous rapportons le cas de deux patients ayant
  présenté deux formes distinctes de dysplasie
  corticale évoquées à lIRM et ce dans le cadre
  de lexploration dune épilepsie
  pharmacorésistante.

3
Patients et méthodes

• Nous rapportons deux cas de dysplasie
  corticale. Il sagit de deux enfants âgés
  respectivement de 2 et de 3 ans suivis depuis
  leur naissance pour une épilepsie partielle
  pharmaco-résistante. Ils ont été explorés par une
  IRM cérébrale 1,5 T devant laggravation de
  lintensité et de la fréquence des crises.

4
Résultats

• Observation n 1
• Enfant âgée de 2 ans
• Epilepsie partielle pharmacorésistante depuis la
  naissance
• EEG aspect de suppression burst et décharges
  épileptiques et hémisphériques droites
• Evolution aggravation de la fréquence et de
  lintensité des crises et retard psychomoteur.

5
Résultats
épaississement du ruban cortical temporal droit,
avec une substance blanche en regard hypoplasique
et en hypersignal T2.
Coupe axiales T2
Coupe sagittale T1
Coupes axiales T2 Flair
6
Résultats
épaississement du ruban cortical temporal droit,
une dédifférenciation substance blanche-substance
grise avec une substance blanche en regard
hypoplasique et en hypersignal T2.
Reconstructions axiales (séquence volumique en EG
T1)
Coupes axiales
7
La spectroscopie montre labsence de métabolites
anormaux an niveau de la substance blanche
pathologique
Absence danomalie de signal sur la séquence de
diffusion et sur la cartographie d ADC.
8
Résultats

• Diagnostic retenu Dysplasie
  corticale architecturale
• ( TypeII sans cellules ballonisées)

9
Résultats

• Observation n2
• Fille âgée de 3ans
• Suivie depuis sa naissance pour épilepse
  partielle pharmacorésistante

10
Résultats
Absence de stigmates de saignement sur la
séquence en T2
Coupes axiales T2 FALIR Anomalie de signal de
substance blanche sous corticale frontale droite.
11
Résultats
Foyer de cortex frontal épaissi, un aspect
irrégulier et flou de la jonction substance
blanche-substance grise et un hyper signal T2 en
bande de la substance blanche sous-jacente
rejoignant le ventricule latéral.
Coupes axiales T1 IR
Coupes sagittales T2
12
Résultats

• Diagnostic évoqué Dysplasie
  corticale focale de Taylor

13
Discussion

• Les dysplasies corticales focales, qui
  représentent 16 des malformations du
  développement cortical, sont une étiologie
  fréquente des épilepsies partielles
  chirurgicales, retrouvée dans 6 des cas.
• La symptomatologie clinique est variable et
  dépend de la localisation de la lésion. Elle se
  traduit par des crises d'épilepsie partielle,
  pouvant secondairement se généraliser.
• Le diagnostic a bénéficié des progrès récents en
  imagerie, en particulier en IRM par l'utilisation
  d'antennes de surface et d'acquisitions
  volumiques. Mais ces lésions demeurent ignorées
  dans un nombre non négligeable de cas.

14
Discussion

• Les dysplasies corticales focales sont définies
  en IRM comme un épaississement cortical sans
  effet de masse associé à une dédifférenciation
  substance blanche-substance grise. Elles
  présentent généralement des anomalies de signal
  se traduisant par un hypersignal T2. Elles
  respectent la substance blanche en dehors de la
  portion sous-corticale. Ces lésions sont plus
  fréquemment retrouvées au sein du lobe frontal,
  en particulier en région centrale.

15
Discussion

• La survenue de ces lésions(DCF) implique des
  troubles de la prolifération neuronale et gliale
  ou des troubles de l'organisation corticale,
  survenant durant le premier trimestre du
  développement, mais leur étiologie demeure
  obscure.

16
Discussion

• les dysplasies corticales peuvent présenter une
  grande variété de formes histologiques, allant de
  simples modifications de l'architecture corticale
  sans cellule ballonisée à des formes sévères
  associant les différentes anomalies initialement
  décrites par Taylor.
• Ces différences semblent liées à des mécanismes
  de survenue différents, avec des troubles
  précoces du développement intra-utérin, pendant
  la période de prolifération neuronale et gliale,
  aboutissant aux formes sévères de dysplasies
  décrites par Taylor avec cellules ballonisées, et
  des anomalies plus tardives du développement
  intra-utérin, survenant après la période de
  migration neuronale, aboutissant à des formes
  moins sévères de dysplasie, se limitant à des
  anomalies de l'organisation corticale, sans
  cellules ballonisées. Mais ces différentes formes
  de dysplasie ne peuvent être différenciées en
  imagerie.

17
Conclusion

• Les dysplasies corticales secondaires aux
  désordres du développement du néo-cortex sont
  fréquentes communément associées à une épilepsie.
  
• Le type de la dysplasie est étroitement lié à la
  date de survenue de l'anomalie au cours du
  développement du système nerveux central.
• Le développement de l'IRM a bouleversé le
  diagnostic et la classification de ces désordres