Exames Complementares de Diagn

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FCM/UNL Medicina I (Profª Maria João Marques
Gomes) Reumatologia (Prof. Jaime C. Branco)
Doenças Reumáticas Sistémicas Dr. Walter
Castelão
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Suspeita de Doença Reumática Sistémica

• Clínica Fadiga, febre, perda ponderal, fenómeno
  de Raynaud, mialgias, artralgias de ritmo
  inflamatório, artrite, eritema ou espessamento
  cutâneo
• Antecedentes Idade, sexo, patologia de causa
  auto-imune concomitante, antecedentes familiares
  de DRS
• Laboratório Elevação da VS ou PCR, anemia,
  leucopenia, trombocitopenia, presença de
  sedimento urinário activo, elevação da CPK ou
  transaminases
• Imagiologia RX tórax pode revelar derrame
  pericárdico ou pleural ou presença de alterações
  do parênquima pulmonar

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Diagnóstico de Doença Reumática Sistémica

• Necessário uma avaliação conjunta de factores
  clínicos laboratoriais e imagiológicos
• Avaliação cuidadosa do ritmo da dor e da presença
  de sinais inflamatórios articulares
• Pesquisa de envolvimento extra-articular
  (muco-cutâneo, oftalmológico e orgãos internos)
• Exames complementares de diagnóstico devem
  incluir hemograma com plaquetas, bioquímica
  completa, urina II, factores reumatóides,
  auto-anticorpos, factores do complemento,
  radiograma toracico e das articulações afectadas
  e eventualmente biópsias dirigidas a orgãos alvo

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Diagnóstico Diferencial de Doença Reumática
Sistémica

• Doenças do foro reumatológico (Artropatias
  microcristalinas, espondilartropatias
  seronegativas)
• Doenças do foro infeccioso ( Ex. endocardite
  bacteriana, artrites virais, doença de Lyme,
  sifilis secundária, tuberculose)
• Doenças do foro metabólico (Tiroidite auto-imune,
  porfiria)
• Síndrome paraneoplásico
• Doenças linfoproliferativas

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Lúpus eritematoso sistémicoDefinição
É uma doença sistémica recidivante que pode,
potencialmente, envolver a pele, mucosas,
serosas, pulmão, coração, rim, articulações, SNC,
SNP e sangue. Decorre com um conjunto de
alterações laboratoriais como citopenias
sanguíneas e a presença de vários
auto-anticorpos Afecta predominantemente
mulheres (8M1H) com idades entre os 15 e os 45
anos.
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Lúpus eritematoso sistémicoCritérios
classificativos, CAR, 1992
1. Rash malar 2. Rash discóide 3.
Fotossensibilidade 4. Úlceras orais 5.
Artrite 6. Serosite 7. Lesão renal
(proteinúria superior a 0,5mg/24h, cilindros
celulares 8. Lesão neurológica (convulsões,
psicose) 9. Alteração hematológica (anemia
hemolítica, leucopenia inf. A 4000/ml, linfopenia
inf a 1500/ml, trombocitopenia inf. a 100000/ml
10. Alteração imunológica (Anti DNA ds, Anti-SM,
Anti-fosfolípidos) 11. AAN
Diagnóstico ? 4 critérios simultâneos ou
seriadamente durante qualquer intervalo de tempo
de observação
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Rash malar
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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artrite
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LES CUTÂNEO
ERUPÇÃO MACULO-PAPULAR ERITEMATOSA
ALOPÉCIA FOCAL
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Lúpus eritematoso sistémicoForma ligeira
Mais frequente forma da síndrome, que inclui
apenas manifestações cutâneo-mucosas e articulares
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Lúpus eritematoso sistémicoFormas graves
1. Nefrite lúpica grave 2. Lúpus do SNC com
manifestações exuberantes 3. Trombocitopenia
auto-imune (lt 30.000) 4. Anemia hemolítica
auto-imune 5. Pneumonite aguda 6. Vasculite grave
com envolvimento de órgão 7. Serosite grave 8.
Doença sistémica grave
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Lúpus eritematoso sistémicoCausa de morte
1. Infecção 2. Nefrite lúpica, insuficiência
renal 3. Doença cardiovascular 4. Lúpus do SNC
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Lúpus eritematoso sistémicoClassificação da
nefrite, OMS
Classe Descrição ____________________________
___________ I Normal
II Nefrite mesangial III GN
proliferativa focal IV GN
proliferativa difusa V Nefropatia
membranosa
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Lúpus eritematoso sistémicoÍndices da biópsia
renal
Cronicidade Actividade Esclerose
glomerular Proliferação celular Crescentes
fibrosos Necrose fibrinóide Atrofia
tubular Crescentes celulares Fibrose
intersticial Trombos hialinos Infiltração
glomerular por leucócitos
Infiltração intersticial pormononucleares
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Lúpus eritematoso sistémicoSugestão diagnóstica

• Mulher jovem
• Fotosensibilidade
• Aftose oral
• Febre, fadiga, queda capilar
• Poliartrite
• HTA
• Derrame pleural ou pericárdico
• VS aumentada
• Leucopenia
• Presença de ANAs em titulo elevado
• Presença anti dsDNA
• Hipocomplementémia
• Alterações da creatinémia
• Sedimento urinário activo

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Lúpus eritematoso sistémico

• Considerar a possibilidade de Lupus induzido por
  fármacos
• -Procainamida
• -Hidralazida
• -Isoniazida
• -Clorpromazina
• -Metil-dopa
• -Beta-bloqueadores
• Nota Presença de anti-corpos anti-histonas
• Ponderar sempre diagnóstico diferencial com
  outras conectivites, infecções e manifestações
  neoplásicas

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Síndrome de SjögrenDefinição
Alteração imunológica crónica e progressiva que
afecta principalmente as glândulas exócrinas.
Classicamente, o SS afecta 9M/1H entre os 30-50
anos e manifesta-se por aumento do volume das
parótidas e das glândulas lacrimais com secura
das mucosas (xerostomia e xeroftalmia). Pode ser
primário ou secundário 5 dos SS evoluem para
síndromes linfoproliferativos
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Síndrome de SjögrenAssociações

• AR
• LES
• ESP
• DMTC
• Miosite
• Vasculite
• Cirrose biliar primária
• Tiroidite
• Hepatite crónica activa
• Crioglobulinémia mista

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Síndrome de SjögrenManifestações iniciais
Xeroftalmia Xerostomia Artralgias/artrites Tumefac
ção das parótidas Fenómeno de Raynaud Febre Fadiga
Dispareunia
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Síndrome de SjögrenDiagnóstico

• Primário
• KCS documentada (Schirmer ou rosa de bengala)
• xerostomia (cintigrafia ou biópsia)
• serologia anormal (FR, AAN e/ou AA SSA/B)
• Secundário
• xeroftalmia
• xerostomia
• doença associada (geralmente AR)

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Síndrome de Sjögren

• Elevação da VS
• Anemia, leucopenia e trombocitopenia
• Hipergamaglobulinémia
• ANAs e AC anti SS-A eSS-B são os auto-anticorpos
  mais frequentemente encontrados
• Factores reumatóides ocorrem em mais de metade
  dos doentes

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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(No Transcript)
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Polimiosite / Dermatomiosite
Classificam-se em -PM/DM do adulto - PM/DM
infantil - PM/DM associada a outras
conectivites - PM/DM associada a doença maligna -
PM/DM com corpos de inclusão Ocorrem em qualquer
idade sendo mais frequentes no sexo feminino
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Polimiosite / DermatomiositeDiagnóstico

• Fraqueza muscular proximal
• Enzimas musculares aumentadas
• EMG alterado e VCM normal
• Biópsia muscular típica
• Rash característico da DM
• heliotropo
• pápulas de Grotton
• calcificações subcutâneas

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Polimiosite / DermatomiositeOutras manifestações

• Constitucionais
• Músculo-esqueléticas
• Pulmonares
• Gastrointestinal
• Cardíacas
• Vasculares

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Pápulas de Gottron
Rash heliotropo
heliotropo
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Distribuição em áreas foto-expostas
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Calcificações subcutâneas
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Polimiosite / DermatomiositeLaboratório

• Alterações inespecíficas
• enzimas musculares
• VS

• Auto-Ac não específicos
• AAN (50-80)
• AA RNP
• AA PM
• AA Ku

• Auto-Ac específicos
• Anti-sintetase
• Anti-MI2
• Anti SRP

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Esclerose sistémica progressivaDefinição
Doença rara do tecido conjuntivo que causa um
espessamento ou fibrose da pele. Pode
apresentar-se como forma cutânea difusa na qual
se verifica um envolvimento da face, tronco,
extremidades próximais e distais ou como forma
cutânea limitada (envolvendo apenas locais
distais ao cotovelo e joelhos) É mais frequente
no sexo feminino (3 a 4M/H) tendo o pico de
incidência entre os 30-50 anos
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Esclerose sistémica progressiva

• Pode ocorrer uma fase inicial com edema da pele
  (não depressivel), fadiga, mal-estar geral
• O fenómeno de Raynaud ocorre frequentemente (95)
• Na fase tardia surgem alterações atróficas,
  telangiectasias digitais e faciais, úlceras
  cutâneas, perda de substância digital,
  contracturas digitais e lesões orgãos internos
  (microstomia, alterações da motilidade esofágica,
  fibrose interstícial pulmonar, insuficiência
  renal progressiva)

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(No Transcript)
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(No Transcript)
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• O fenómeno de Raynaud ocorre frequentemente (95)

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(No Transcript)
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Esclerose sistémica progressivaExames
complementares de diagnóstico

• Anemia, elevação das proteinas de fase aguda
• 90 dos doentes ESP apresentam anticorpos
  anti-nucleares
• Os anticorpos anti-centómero estão presentes 50 a
  96 dos doentes com ES cutânea limitada
• A capilaroscopia peri-ungueal pode ser um
  adjuvante importante para o diagnóstico da doenç
  ao revela áreas avasculares, megacapilares e
  hemorragias capilares
• O radiograma do tórax é importante no despiste do
  envolvimento pulmonar e pode ter que ser
  complementado com TAC de alta resolução
• A manometria esofágica permite a avaliação
  precoce do envolvimento do tubo digestivo

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Esclerose sistémica progressivaCritérios de
diagnóstico, CAR

• Major
• Esclerodermia proximal às MCF ou MTF
• Minor
• Esclerodactilia
• Escaras digitais (despigmentadas)
• Fibrose pulmonar bibasilar
• Diagnóstico 1 major 2 minor

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Esclerose sistémica progressivaCREST

• Calcinose
• Fenómeno de Raynaud
• Alterações da motilidade esofágica
• Esclerodactilia
• Telangiectasias

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(No Transcript)
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Esclerose Sistémica
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Vasculites

• Inflamação e necrose de um vaso sanguíneo com
  subsequente falência circulatória
• Consequências
• Destruição da parede vascular com perfuração e
  hemorragia dos tecidos adjacentes
• Lesão endotelial com trombose e isquémia /
  enfarte dos tecidos dependentes

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VasculitesMecanismos

• Granulomatosas (mediadas por células)
• Arterite de células gigantes
• Arterite de Takayasu
• Granulomatose de Wegener
• Síndrome de Churg-Strauss
• Por imunocomplexos (humoral)
• PAN
• Poliangeíte microscópicas
• Doença de Kawasaki
• Purpura de Henoch-Schönlein

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VasculitesDimensão dos vasos

• Grandes
• Arterite de Takayasu
• Arterite de células gigantes
• Médios
• PAN
• Doença de Kawasaki
• Pequenos
• Vasculites de hipersensibilidade
• Vasculite de Churg-Strauss
• Granulomatose de Wegener
• Poliangeíte microscópica

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Polimialgia reumática (PMR)

• Síndrome caracterizado por dor e rigidez do
  pescoço e cinturas escapular e pélvica que afecta
  indivíduos idosos e responde excelentemente a
  baixas doses de corticóides
• Sintomas bilaterais e simétricos
• Rigidez predomina (principalmente matinal)
• Dor muscular difusa agravada com o movimento
  (frequentemente nocturna)
• Sintomas sistémicos
• Febrícula, fadiga, emagrecimento
• VS elevada

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Arterite de células gigantes

• Vasculite que frequentemente acompanha a PMR. O
  diagnóstico precoce pode prevenir a cegueira e
  outras complicações causadas pela oclusão ou
  rotura das artérias envolvidas.
• Sinais e sintomas da PMR
• Dor / parestesia no couro cabeludo
• Claudicação dos mastigadores ou língua
• Cefaleia intensa (geralmente temporal)
• Alterações visuais transitórias ou definitivas,
  incluindo cegueira.
• Artérias temporais superficiais espessadas,
  saliente, sem pulso, inflamada e dolorosa
• Diagnóstico confirmado mediante biópsia das
  artérias temporais superfíciais afectadas

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Neurite optica isquémica-PMR
Arterite de células gigantes
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Poliarterite Nodosa

• Vasculite das artérias de pequeno e médio calibre
  mediada por deposição de complexos imunes
• Mais frequente no sexo masculino (31)
• Ocorre após a 4ª década de vida
• Envolve as artérias renais e viscerais mas poupa
  o pulmão

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Poliarterite Nodosa

• Febre, mal-estar geral, perda ponderal,
  artralgias, mialgias
• Envolvimento cutâneo (Eritema, nódulos
  sub-cutâneos, livedo reticularis, ulceração
• Envolvimento renal em 70 com micro-aneurismas
  das artérias
• Envolvimento cardíaco (Arterite coronária)
• Envolvimento do sistema nervoso (Mononevrite
  multipla)
• Envolvimento do aparelho digestivo (Dor
  abdominal, náuseas e vómitos, diarreia, ruptura
  ou enfartes de vasos mesentéricos)
• Orquite e epidimite

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Poliarterite Nodosa

• Anemia
• VS elevada
• Ag Hbs ocorre em 30
• Hematúria, cilindrúria e proteinúria
• Angiografia das artérias de orgãos afectados
• Biópsia de artérias de pequeno ou médio calibre

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(No Transcript)
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Arterite necrotizante
Infiltrado PMN Depositos de fibrina glomerulares
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(No Transcript)
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Poliarterite NodosaCritérios diagnósticos

• Perda ponderal superior a 4 Kg
• Livedo reticularis
• Dor testicular
• Mialgias ou fraqueza muscular
• Mono ou polineuropatia
• Pressão diastólica acima dos 90 mmHg
• Elevação da ureia ou creatinina séricas
• Presença do virus da hepatite B
• Alterações arteriográficas, com micro-aneurismas
  ou oclusões das artérias viscerais não explicadas
  por outras causas
• Biópsias de artérias de pequeno ou médio calibre
  contendo PMN
• Necessário três critérios para o diagnóstico

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