Mucoviscidose et nutrition

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Mucoviscidose et nutrition
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Mucoviscidose et nutrition

• Dénutrition
• Diabète
• Troubles hépato-biliaires
• Manifestations digestives

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Mucoviscidose et nutrition

• I - Dénutrition

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Mucoviscidose et nutrition
AntibioThérapie - Enzymes pancréatiques
Mucoviscidose
Kinésithérapie
Nutrition
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• Fréquence de la dénutrition

Fréquence
Diagnostic gt 44
Dépistage néonatal 5 à 25
Nourrisson 11 à 13 (P) 8 à 12 (S)
Enfance 4 à 8 (P) 9 à 17 (S)
Adolescence 9 à 13 (P) 8 à 21 (S)
Adulte 8 à 38
Globalement 15 à 44
S stature P Poids
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• Mécanismes responsables de la dénutrition (1/2)

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• Mécanismes responsables de la dénutrition (2/2)

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Conséquences de la dénutrition
Diminution de la masse et des fonctions
musculaires Altération de la fonction
respiratoire de l immunité, des fonctions de
 défense et/ou de réparation  Diminution de la
croissance, de la masse et de la densité
osseuse, Altération du développement
psychomoteur, de la puberté Diminution de
l espérance de vie
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Mucoviscidose et Nutrition
Les critères d évaluation de la dénutrition
Critères cliniques
Anthropométriques Poids ( le plus
précoce) Taille ( plus tardif)
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Valeurs seuils du déficit pondéral indicatives de
dénutrition
Déficit Dénutrition légère Dénutrition moyenne Dénutrition importante
85-90 80-85 75-80 lt75
PI Poids Idéal rapporté à la taille et à
l âge PR Poids Réel PR/PI X 100 déficit en
N gt 90
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Les critères d évaluation de la dénutrition
Critères cliniques
Anthropométriques Poids ( le plus
précoce) Taille ( plus tardif) IMC (lt2 sd et en
fonction de l âge) Périmètre crânien (nouveau
né, nourrisson)
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Les critères d évaluation de la dénutrition
Critères cliniques
Anthropométriques Composition corporelle masse
Maigre masse Grasse pli cutané tricipital,
circonférence brachiale, impédancemétrie,
absorptiométrie biphotonique
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Les critères d évaluation de la dénutrition
Critères cliniques
Anthropométriques Composition corporelle État de
la peau et des phanères (et hippocratisme
digital) Retard pubertaire
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Les critères d évaluation de la dénutrition
Critères biologiques
protéines RBP, transthyrétine, albumine
Hb, micro nutriments, fer, Zn, vitamines
ADEK Ac. gras plasmatiques Statut minéral
osseux (pas plasmatique) calcium alimentaire,
25 OHD absorptiométrie biphotonique (masse
et densité)
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En Résumé Bilan clinique et biologique gtgt
surveillance dynamique évolutive
Bilan clinique chez le nourrisson tous les mois
avant 1 an puis tous les 3 à 6 mois et au moins
1 fois /an Balance énergétique ingesta, pertes,
dépenses contenu calcique tous les 3 à 6
mois Bilan biologique 1 fois par an
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Comment maintenir un état nutritionnel
optimal? en théorie apport gt AJR
Allaitement des nourrissons (dépistés à la
naissance) lait maternel (si croissance
N) lait commerciaux à plus forte teneur en Na
et protéines Si Iléus méconial / résection NP
puis NEDC B12 Diversification alimentaire au
5 ou 6ème mois Si Choléstase (Ac
UrsoDesoxyCholique ) Taurine (pour augmenter la
solubilisation micellaire et la conjugaison des
ac. biliaires)
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Mucoviscidose et Nutrition
Comment maintenir un état nutritionnel
optimal chez l enfant ou l adulte?
Au quotidien et le plus tôt possible Enfants/adult
es apport énergétique en général 110- 120 des
AJR avec aliments glucido lipidiques hyper
énergétiques (150 impossible en VO) Inutile
en labsence de dénutrition Conseils diététiques
indispensables
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Comment maintenir un état nutritionnel optimal en
présence d une insuffisance pancréatique
exocrine?
Extraits pancréatiques gastro-résistants (ou
bientôt (?) lipase issue de maïs transgénique)
à doses adaptées à lâge à la richesse
en graisse des repas à la stéatorrhée anti H2
et/ou inhibiteurs de la pompe à H si acidité
gastrique inactive les EP
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Les compléments nutritionnels  obligatoires  ea
u et sodium en saison estivale (pertes
sudorales) vitamines AED (mélanges
poly-vitaminés) X2 N oligo-éléments fer, zinc,
sélénium (si carence avérée)
Les situations à risque
Evaluation médicale des causes de dénutrition
diététique des besoins
Assistance nutritive les suppléments
nutritionnels hyper protidiques
et/ou hyper caloriques (mais !!) La nutrition
entérale (sonde nasale ou gastrostomie) La
nutrition parentérale
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En Résumé Adapter la nutrition à chaque cas
individuel  La maladie aggrave la dénutrition
et la dénutrition aggrave la
maladie  Enz.P Lipides (ac.gras) espérance
de vie 9 ans
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II - Le Diabète au cours de la mucoviscidose
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Mucoviscidose et Nutrition
Le diabète au cours de la mucoviscidose
Tranches dâges Prévalence du diabète
10 ans 1,5
20 ans 13
30 ans 50
15- 30 ans 5 développent une intolérance /an
Facteurs de risque Âge moyen 20
ans Femme gt homme Insuffisance exocrine gtgtgt
diabète Génotype classe I ou
II Insuffisance respiratoire
sévère Atteinte hépato-biliaire
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Diabète de la mucoviscidose à la fois de type 1
et 2
Type1 Destruction des îlots de Langerhans,
mais non auto immune effective dès 50 des
îlots
Type2 Intolérance au glucose sans
insulino-résistance ni variation de
l insulinosensibilité
et déficit en glucagon (d où apparition
tardive du diabète, peu dacidocétose,
hypoglycémies parfois sévères lors de
l initiation de linsulinothérapie)
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Mucoviscidose et Nutrition
Critères diagnostiques du diabète
Classiques Glycémie à jeun N gt 6.1 mmol/L
Intolérance lt 7 mmol/L Diabète HGPO (val.max)
N gt 7.8 mmol/L au glucose lt 11.1 mmol/L
Diabète (Mais ici asymptomatique et silencieux
polydipsie, perte pondérale, retard de
croissance, détérioration de la Fn. respiratoire,
infections signes ou symptomes communs chez
ces patients)
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Traitement du diabète ( classique)
OBJECTIFS MOYENS STRATEGIE SURVEILLANCE
Glycémie pré-prandiale 5-8 mmol/L Education thérapeutique Intolérance au glucose  Conseils nutritionnels Auto surveillance Evaluation pluridisciplinaire annuelle
Glycémie post-prandiale 5-10 mmol/L Auto surveillance glycémique Diabète Symptomatique  insulinothérapie Transitoire (corticothérapie, infections) , insulinothérapie asymptomatique  privilégier linsulinothérapie à un traitement oral Hba1c trimestrielle
Diététique  glucides de faible index glycémique Micro albuminurie, créatininémie et fond de lœil /an
Insulinosécrétagogues Glimépiride 1/j, Repaglinide 3/j, Natéglinide
Insulinothérapie Rapide (1/repas) Intermédiaire (1 à 3/j) Retard (1/j)
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En résumé Les troubles du métabolisme
glucidique doivent être dépistés
systématiquement et de façon précoce
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Mucoviscidose et Nutrition
III - Les troubles hépato-biliaires au cours de
la mucoviscidose
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Mucoviscidose et Nutrition
Les lésions hépato-biliaires au cours de la
mucoviscidose
Fréquence 15 à 20 des patients augmente
pendant ladolescence stable après 20 ans
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Mucoviscidose et Nutrition
Les lésions hépato-biliaires au cours de la
mucoviscidose
Cirrhose biliaire focale 25 Enfants, 70 Adultes
Cirrhose macronodulaire ? Enfant, 5 à 20 Ad (15 )
Stéatose/stéatohépatite 20 à 60
Ictère cholestatique Néonatal 2 ( 50 iléus M) disparaît sans séquelles
Microvésicule 30 (sans cholécystite)
Lithiase biliaire 2 à 3 Ad
Cholangite sclérosante lt 1
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Diagnostic des lésions hépato-biliaires
Echo Doppler (systématique gtparenchyme et VB),
tomodensitométrie, Fibroscopie, scintigraphie,
cholangiographie, ponction biopsie, Recherche
des complications cardiopulmonaires de l HTP
Surveillance accrue (transaminases) en cas de
traitement par des médicaments hépatotoxiques
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Traitement de la maladie hépato biliaire AUDC
précoce et à vie Taurine (à cause dune
carence fréquente) Activateurs de canaux Cl non
CFTR (nucléotides triPP) Anti-oxydants
(Vitamine E) Transplantation
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Traitement des complications de la cirrhose /HTP
Pas de traitement préventif de l hémorragie
chez lenfant ligature ou sclérose des varices
oesophagiennes anti-inflammatoires (sauf
aspirine) pas de béta-bloquants (effet
bronchique) Anastomoses - porto cave
(encéphalopathie et dinsuffisance
hépatique et/ou respiratoire) - spléno-rénale
(si pas de transplantation) - porto systémique
(V. porte/V. sus hépatique, en attente de
transplantation)
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En résumé La recherche de lésions
hépato-biliaires doit faire l objet d un
dépistage systématique dès la naissance

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IV - Les manifestations digestives dans la
mucoviscidose
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Etiologie des douleurs abdominales en général ou
spécifiques de la mucoviscidose (chez 10 à 30
des patients)
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Examens à visée diagnostique en cas de douleurs
abdominales
DOULEURS AIGUËS DOULEURS ABDOMI NALES RECURRENTES
En Urgence Épigastrique Autres
Examen clinique complet Bilan biologique ASP Échographie abdominale opacification digestive basse Examen clinique complet FOGD pHmétrie Bilan biologique Examen clinique complet ASP Bilan biologique et immunologique Échographie abdominale stéatorrhée opacification digestive basse scanner abdominal FOGD et coloscopie
ASP radiographie de labdomen sans
préparation FOGD fibroscopie
oeso-gastro-duodénale
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Douleurs abdominales
ETIOLOGIE EXAMEN DE 1ERE Intention EXAMEN de recours
Constipation,tr. fonctionnel SOID, volvulus ASP Lavement à la gastrograffine
Appendicite Invagination intestinale aiguë, Mucocèle, Lithiase (B ou R) Echographie abdominale Lavement à la gastrograffine
Pancréatite Aiguë ou Chronique Maladie coeliaque Intol. Prot. lait de vache Biologie Biopsie jéjunale Test thérapeutique
Reflux gastro oesophagien Test thérapeutique pH métrie TOGD
Oesophagite, Gastrite, Ulcère FOGD, Biopsies
Maladie de Crohn cancer Coloscopie oeso-gastro-duodénoscopie biopsies
Infection urinaire Bandelette urinaire Cytobactériologie U
Colopathie fibrosante Lavement baryté
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Mucoviscidose et Nutrition
Conclusion
Maladie génétique, multiviscérale
Dénutrition à prévenir et/ou corriger
Surveillance glycémique
Surveillance hépatique
Surveillance des douleurs abdominales
et pathologie pulmonaire