MIASTENIA%20GRAVIS

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MIASTENIA GRAVIS

• Dr. Martín D. Villagra
• U.N.C. Cátedra de Neurología

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Miastenia Gravis

• La M.G. Es una enfermedad neuromuscular
  adquirida, de naturaleza autoinmune, asociada a
  un déficit de receptores de acetilcolina(RsAch)
  en la unión neuromuscular, caracterizada
  clínicamente por DEBILIDAD Y FATIGABILIDAD de los
  músculos voluntarios

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HISTORIA

• Palabra de orígen griego/latín
• Mys---músculo
• Astenia---debilidad
• Gravis---grave
• Thomas Willis 1672
• Simpson 1960 anticuerpo anti receptor
• Patrick y Linstrom 1973 teoría autoinmune

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Fisiopatología M.G.

• Unión neuromuscular
• Neurotrasmisor ACh
• Quanta
• Membrana postsináptica

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Inmunopatogenia

• Los anticuerpos anti Rach reducen los Rs
  disponibles por
• Aceleración en la degradación de Rasch
• Bloqueo funcional del lugar activo
• Lesión de la membrana postsináptica

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Respuesta inmune

• Mecanismo de inicio y mantenimiento de la
  respuesta DESCONOCIDO.
• Implicancia del TIMO
• 65 hiperplasia
• 10 timoma
• Mejoría con timectomía
• Células mioides del timo(autoantígenos)

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EPIDEMIOLOGIA

• Varía de acuerdo a los diferentes países
• Incidencia 2/10.4 c/100000
• Prevalencia 25/142 c/1000000
• Mujer tercera década
• Hombre cuarta y sexta década
• Relación M/H 2/1 o 3/1

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CLINICA

• DEBILIDAD MUSCULAR
• Empeora con ejercicio y mejora con reposo
• FATIGABILIDAD
• VARIABLE(oscilaciones temporales)
• No tiene correspondencia anatómica
• No suele acompañarse de otros síntomas o signos
  neurológicos

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CLINICA II

• Síntomas iniciales
• Gradual y difícil de precisar
• Miastenia subclínica

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CLINICA III Síntomas y
signos en el curso de la enfermedad

• OCULARES

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Clinica III

• FACIALES
• Orofaríngeos
• Trastornos de la fonación
• Disfagia
• Cervicales
• Extremidades
• Respiratorios

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Clasificación clínicaOsserman y Genkins 1971

• GI Miastenia ocular 15
• GIIA Miastenia generalizada ligera
• GIIB Miastenia generalizada moderada
• GIII Aguda fulminante
• GIV Miastenia grave tardía
• La mayoría de los pac.(50/70) IIAyB

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DIAGNOSTICO

• FARMACOLÓGICO
• ELECTROFISIOLÓGICO
• INMUNOLÓGICO

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DX farmacológico

• Test de TENSILON
• Cloruro de edrofonio EV
• Reversibilidad de la prueba
• Efectos colinérgicos indeseables
• PROSTIGMINA
• Respuesta positiva 90/95

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Dx electrofisiológico

• Util en casos dudosos
• Estimulación repetitiva
• Bloqueo neuromuscular miasténico
• (agotamiento post esfuerzo)
• EMG de fibra aislada
• Jitter(P A de 2 fibras musc de la misma UM)
• Efectivo en el 89

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Dx inmunológico

• Determinación de Ac anti Rach
• Sensibilidad menor que electrofisiología
• 80/90 de los pacientes
• 50 de la miastenias oculares

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Dx diferencial

• Miopatías mitocondriales
• Hipertiroidismo
• L.O.E. Con oftalmoplejía
• Síndrome de Eaton-Lambert

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ESTUDIOS A REALIZAR

• Función tiroidea descartar hipetiroidismo
• Autoanticuerpos(ANA, anti músculo estriado,
  antitiroidesos, factor reumatoideo)
• TAC de tórax descartar TIMOMA
• Pruebas funcionales respiratorias

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TRATAMIENTO

• ANTICOLINESTERASICOS
• TIMECTOMIA
• CORTICOIDES
• INMUNOSUPRESORES
• PLASMAFERESIS
• INMUNOGLOBULINAS EV
• IRRADIACION

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TRATAMIENTO II

• ANTICOLINESTERASICOS
• Disminuye hidrólisis de Ach
• Piridostigmina
• 30/60 mg cada 4/6 Hs.
• Muy efectiva en GI,GIIA.

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Farmacos y MG

• ATB(neomicina, estreptomicina, genta)
• Antirreumáticos
• Bloqueantes NM

• Quinina
• B-bloqueantes
• DFH

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Crisis miasténica

• Deterioro rápido de la función muscular que
  conduce a insuficiencia respiratoria y a la
  necesidad de ventilación mecánica.
• Intubación y ventilación
• Supresión de anticolinesterásicos
• Ingreso a UCI
• Plasmaféresis o IG
• Reinstaurar Anticolinest. A las 48 hs

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• SINTOMAS Y SIGNOS COLINERGICOS QUE SUGIEREN
  CRISIS COLINERGICA
• Calambres
• Fasciculaciones
• Aumento de secreciones
• Intoxicación por órganofosforados
• Sudoración
• Taquicardia
•  

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MUCHAS GRACIAS