Sindrome di Behcet

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Sindrome di Behcet
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Definizione

• È una malattia cronica multisistemica che
  colpisce prevalentemente soggetti giovani di
  sesso maschile
• È caratterizzata dalla triade
• uveite,
• ulcere oro-genitali
• artralgie
• È più frequente in Giappone ed in Turchia ed è
  associata con lHLA-B5, con il B12 per quanto
  riguarda le lesioni cutanee e DR7 per quanto
  attiene il coinvolgimento oculare.

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Eziologia

• Sconosciuta
• Sono stati ipotizzati fattori virali, immunitari
  e genetici
• Nel 60 dei casi vi sono immunocomplessi
  circolanti, soprattutto nei casi in cui sono
  presenti gravi lesioni oculari.

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Patogenesi

• La lesione base è una vasculite
• Nella membrana sinoviale sono interessate
  soltanto le zone superficiali, con perdita delle
  cellule di rivestimento, che vengono sostituite
  da tessuto di granulazione è presente unintensa
  infiltrazione di PMN con ulcerazioni superficiali.

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Clinica

• 1) Ulcere
• Orali (lingua, palato, guance e gengive) e
  genitali (nelluomo a livello scrotale, nella
  donne a livello delle grandi labbra e delle
  pareti uterine)
• Hanno un diametro massimo di 1 cm
• Hanno colorito grigio giallastro e sono
  circondate da un alone eritematoso
• Regrediscono spontaneamente, senza reliquati,
  nello spazio di qualche settimana, per
  ripresentarsi a distanza di settimane, mesi o
  anni.

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Clinica

• 2) Coinvolgimento oculare
• Uveite
• Ulcerazioni corneali
• Ipopion (pus nella camera anteriore)
• Possibile interessamento retinico e del nervo
  ottico con perdita della funzione visiva.

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Clinica

• 3) Artrite e artralgie
• Hanno caratteristiche simili a quelle dellA.R.
• Possibile una sacroileite
• 4) Manifestazioni cutanee
• Pathergy test pungendo la cute con un ago
  sterile, si ha la comparsa di una pustola
  asettica circondata da un alone eritematoso nel
  giro di 24-48 ore è osservabile nel 65 70 dei
  pazienti.

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Clinica

• 5) Manifestazioni neurologiche
• Coinvolgono il peduncolo cerebrale, similmente
  alla sclerosi multipla (formicolio agli arti nel
  flettere il collo dovuto alla demielinizzazione
  dei tratti ascendenti del midollo spinale)
• Neurite periferica
• Sindromi meningo-mielitiche
• Pseudotumor cerebri (cefalea, vomito e
  papilledema)
• Sindrome confusionale organica

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Clinica

• 6) Manifestazioni gastrointestinali
• Nausea, vomito
• Dolori addominali
• Diarrea e\o stipsi.
• 7) Altre manifestazioni
• Tromboflebiti ricorrenti Cardite Eritema nodoso.

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Laboratorio

• Lieve anemia con leucocitosi
• VES aumentata
• Ipergammaglobulinemia
• HLA-B5 positività
• Elevata frazione C9 del complemento
• Pathergy test positivo
• Iperprotidorrachia e aumentata cellularità del
  liquor (se è coinvolto il SNC).

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Criteri diagnostici

• Ulcere ricorrenti del cavo orale più due
  manifestazioni tra le seguenti
• Ulcere genitali ricorrenti
• Lesioni oculari
• Lesioni cutanee
• Pathergy test positivo

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