NEUROLOGIA

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NEUROLOGIA

• LA VIA MOTRIZ VOLUNTARIA
• DRA. YAZMIN MORA CAMBRONERO
• FISIOPATOLOGIA
• UNIBE

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Área Motriz del Cerebro

• Área 4 de Brodmann
• Lóbulo frontal
• La organización espacial de la corteza motriz
  configura una imagen deforme del cuerpo
  doblemente invertida de abajo a arriba y de
  izquierda a derecha

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Fibras descendentes del área motriz

• Sistema piramidal
• Nacen de las células gigantes de Betz
• Después de cruzar al lado opuesto, se distribuyen
  terminalmente en las células de los núcleos
  motores voluntarios de nn craneales y células
  motrices de la columna gris anterior de la médula
• El camino que recorren los impulsos que parten de
  la corteza motora hasta mm estriados forman dos
  componentes
• Neurona motriz superior ( fibras piramidales)
• Neurona motriz inferior ( fibras nerviosas
  periféricas)

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Neurona motriz superior

• 1. Vía corticospinal
• 2. Vía corticobulbar
• 3. Vía corticomesencefálica

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Neuronas motrices inferiores

• Cuerpos grandes
• Sustancia gris de las astas anteriores de la
  médula y núcleos motores de algunos nn craneales
• En unión de las fibras de las raíces posteriores
  constituyen los nervios raquídeos

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Lesión de neurona motriz superior Lesión de neurona motriz inferior
Hemiparesia contralateral Paresia limitada a grupos mm especificos
Flexión postural del brazo y extensión de la pierna Marcha depende de mm afectados
Músculos hipertónicos Flacidez muscular
ROTs exaltados - Reflejos patológicos ROTs abolidos o disminuidos
No hay atrofia notable Atrofia notable
No hay fasciculaciones Fasciculaciones musculares
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Esclerosis lateral amiotrófica( ELA )

• Enfermedad de la motoneurona del adulto
• 10 casos herencia autosómica dominante o
  recesiva
• Multitud de factores envejecimiento, virus,
  intoxicación por metales pesados, paraneoplasia
• Pérdida neuronal de la corteza motora, asta
  anterior de la médula y los núcleos motores del
  tronco cerebral, excepto oculomotores.

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ELA

• Atrofia neuronal se acompaña de
• Gliosis
• Neuronofagia
• Esferoides axonales en las raíces motoras
• Pérdida de axones motores
• Desmielinización de la vía piramidal de
  predominio distal ( fenómeno de dying back )

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ELA

• Núcleo de Onuf ( esfínter externo de vejiga y ano
  ) preservado
• Atrofia muscular neurógena
• Inclusiones reactivas de ubiquitina en
  motoneuronas espinales y frontales

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ELA CLÍNICA

• Edad media 61 años
• Amiotrofia extensa asimétrica
• Fasciculaciones
• Debilidad
• Exaltación de reflejos miotáticos
• Síndromes bulbares y pseudobulbares

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Esclerosis múltiple

• Cruveilhier ( 1835) y Carswell ( 1838)
• Charcot en 1868, primera descripción detallada
  aspectos clínicos
• Enfermedades desmielinizantes
• Adolescencia - inicio de la vida adulta
• Ataques circunscritos y recurrentes de la médula
  espinal, el tallo encefálico, el cerebelo, el
  nervio óptico y disfunción cerebral.
• Subagudos o agudos, seguidos de remisión de
  síntomas, recuperación y exacerbaciones
• Lesión fundamental es desmielinización, pero
  puede dañar axones y otras estructuras

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ETIOPATOGENIA

• Etiología desconocida
• Factor ambiental no conocido induce una respuesta
  inmune anormal en personas genéticamente
  predispuestas
• Herencia poligénica
• Predisposición hereditaria más un factor
  ambiental induce aparición de células T
  autorreactivas

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• Permeabilidad de la BHE
• Macrófagos y células T autorreactivas inician un
  ataque autoinmune
• Desmielinización
• Se inicia proceso inflamatorio
• Linfocitos CD4 -Th1-T

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ANATOMIA PATOLOGICA

• Lesiones focales en la sustancia blanca(placas )
• Desmielinización con preservación relativa de los
  axones
• Multiples, menores a 1,5 cm
• Ventículos laterales,cuarto ventrículo,tejido
  periacueductal, cuerpo calloso, nervio óptico,
  quiasma y los tractos.
• Médula espinal a nivel de columnas anteriores,
  columnas dorsales y por debajo de la piamadre.
• Sustancia gris en corteza cerebral

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FISIOPATOLOGIA
Impedir la conducción saltatoria desde un nódulo
de Ranvier, en el que se concentran los canales
de Na y el siguiente nodo.
DESMIELINIZACIÓN
Conducción nerviosa empeora con aumento de T---
fenómeno de Uhthoff, tras ejercicio o baño
caliente
ALTERA CONDUCCIÓN SALTATORIA TÍPICA
Axones desmielinizados descargan
expontáneamente.... fosfenos
Axones más sensibles a la presión
mecánica---síntoma y signo de Lhermitte (
sensación eléctrica en espalda o extremidades al
flexionar cuello )
Transmisión efáptica entre axones desmielinizados
contigüos ---fenómenos paroxísticos ataxia,
disartria,neuralgia V par, postura tetánica de
extremidades en R/ a estímulos táctiles o
movimiento
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(No Transcript)
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