TEMBLOR

1
TEMBLOR

• Dra. Ana Salinas H

2
DEFINICION

• El temblor es un movimiento involuntario de tipo
  oscilatorio, repetitivo, producido por la
  contracciòn alternada de los mùscu-
• los agonistas y antagonistas que mueven una o màs
  articulaciones del cuerpo pudiendo afectar una
  zona o la totalidad del mismo

3
Caracterìsticas

• No existe durante el sueño, lo que lo diferencia
  de otros movimientos involuntarios . Es
  estereotipado y regular cosa que no sucede en
  otros movimientos extrapiramidales como la corea,
  distonìa . Consta de una sucesiòn de movimientos
  màs o menos ràpidos .

4
Etiopatogenia

• Por sus caracterìsticas involuntarias, las
  contracciones musculares del temblor dependen de
  estìmulos provenientes del sistema nervioso
  extrapiramidal , pero ademàs sobre los centros
  vegetativos simpàticos hipotalàmicos o los
  receptores adrenèrgicos de los mùsculos
  esquelèticos

5
Clasificaciòn

• Existen varios criterios para dividir los
  diferentes tipos de temblor. El màs ùtil es el
  que tine en cuenta si su apariciòn se produce
  durante el reposo muscular, el movimiento o
  cuando se adopte una postura .
• Otros elementos son de acuerdo a la amplitud,
  frecuencia, ritmo .

6
Clasificaciòn por sus caracterìsticas cinemàticas

• TEMBLOR DE REPOSO
• TEMBLOR CINETICO
• TEMBLOR POSTURAL

7
TEMBLOR DE REPOSO

• Tambièn denominado temblor estàtico.
• Puede verse generalmente asociado a dos
  condiciones
• Temblor tipo parkinsoniano
• Y al temblor rùbrico o mesencefàlico.

8
TEMBLOR CINETICO

• Tambièn llamado dinàmico porque se produce con
  los movimientos voluntarios, al inicio, durante
  su transcurso o a la finalizaciòn de los mismos.
• Es un signo importante del sìndrome cerebeloso ,
  por esta causa se lo llama tambièn temblor
  cerebeloso . Es el resultado de la ataxia .
• Se lo encuentra ademàs en la intoxicaciòn crònica
  por el mercurio.

9
TEMBLOR POSTURAL

• Este temblor aparece cuando el individuo adquiere
  una determinada posiciòn o pose a las que le
  llevò un movimiento voluntario.
• Es arritmico y relativamente lento como el
  intencional .
• El màs frecuente es el esencial, pero se presenta
  ademàs en el fisioñògico, en EP, parkinsonismos
• Mesencefàlico , el temblor distònico , por
  fàrmacos ,
• En el temblor cerebeloso y psicògeno.

10
Clasificación
11
Clasificación del Temblor Basado en su Frecuencia
(hz.)

• Frecuencia en hz.
• 2.4 - 4.0
• 4.0 - 4.5
• 5.5 - 7.0
• 7.0 - 12.0

• Etiología típica
• Cerebeloso, ataxico
• EP (reposo), rubral, neurolépticos
• TE, EP (postural), Medicamentos (VAP),
• Fisiológico exacerbado,
• Medicamentos (e.g., epinefrine)

12
(No Transcript)
13
Temblor Fisiològico

• Aparece en personas sanas por lo que no se lo
  considera como patològico.
• Su frecuencia oscila entre 8 y 12 Hz . Suele ser
  de reposo y postural , los movimientos lo
  suprimen.
• Predominan màs en las manos que en los dedos , a
  veces se lo observa en la cabeza y se intensifica
  con estados emotivos agudos o sostenidos .
• Juega papel importante el simpàtico y sus
  receptores B adrenèrgicos, asì como la exposiciòn
  al frìo . El sueño lo anula.

14
Temblor Fisiológico exacerbado

• Postural, de alta frecuencia
• Menos de 3 años de evolución
• Sin evidencia de patología neurológica
• El diagnostico diferencial con Asterixis,
• asociado a encefalopatía metabólica o lesión
• estructural contralateral talámica o cortical

15
Temblor Fisiologico exacervadoClaves Diagnosticas

• Simétrico
• Presencia de desencadenantes
• Adrenergicos
• Triciclicos, Litio
• Tirotoxicosis
• Ansiedad
• Fatiga
• Hipoglucemia
• Privación de sedantes

16
Temblor Parkinsoniano

• Es un temblor que tiene una frecuencia entre
  3-6hz suele ser asimétrico asociado a otros
  sìntomas .
• Responde al tratamiento con levodopa, agonistas
  dopaminèrgicos, caracterìstico de la EP y a
  parkinsonismos en los que la respuesta a levodopa
  es pobre o nula. Puede ser reposo o postural.

17
Temblor Mesencefàlico

• Es un temblor con una frecuencia de 2-4 Hz
• No es de reposo puro sino que se intensifica con
  la postura y aùn màs con la intenciòn.
• Se debe a lesiones de las fibras
  dentatorrubrotalàmicas concomitantemente con las
  fibras dopaminèrgicas nigroestriatales.
• Por tanto es meritorio realizar neuroimagen para
  su estudio.

18
Temblor Ortostàtico

• Es un temblor que aparece en las extremidades
  inferiores y en el tronco a los pocos segundos
  que el paciente adopta la postura de
  bipedestaciòn.
• Puede aparecer en las ext. Superiores .
• Su frecuencia es de 16 Hz desaparece con la
  sedestaciòn y durante la marcha.
• En ocasiones requiere la palpaciòn del cuàdriceps
  para apreciarlo.

19

• En otros casos se observa una contracciòn
  vigorosa del cuàdriceps , incluso con oscilaciòn
  de la ròtula .

20
TEMBLOR DISTONICO

• Es un temblor asociado a posturas distònicas de
  una extremidad o màs frecuentemente del cuello.
• Se produce durante el movimiento o con el
  mantenimiento de la postura de los mùsculos
  distònicos .
• Es de amplitud irregular y con frecuencia de 7 Hz
  .

21
Temblor Palatino

• Secundario a lesión de tronco o cerebelo con
  hipertrofia olivar
• Movimiento rítmico del velo del paladar o
  cualquier músculo con inervación desde el tronco
  cerebral
• Puede ser esencial

22
Temblor asociado a Neuropatías

• Postural o Cinético
• Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras
• Más frecuentes en las desmielinizantes

23
Temblor Psicogénico

• Comienzo o remisión brusca
• Combinaciones inusuales de reposo/postura y
  cinético
• Disminución amplitud con la distracción
• Variación de la frecuencia con la activación
  contralateral o distracción
• Signo de coactivación
• Historia de somatización
• Alteraciones neurológicas y sistémicas múltiples

24
TEMBLOR ESENCIAL

• Es el tipo de temblor màs frecuente
• Aparece alrrededor de los 40 años de edad
• Su frecuencia aumenta marcadamente a partir de la
  sèptima dècada, considreado en este momento como
  temblor senil.
• Aparece con el mantenimiento de la postura y
  durante el movimiento, raramente en el reposo.

25

• Se presenta en forma bilateral aunque su inicio
  puede ser unilateral.
• Afecta principalmente a las extremidades
  superiores como resultado de la contracciòn
  alternante o sincrònica de mùsculos agonistas y
  antagonistas.
• Empeora con el estrès y mejora con ingesta de
  alcohol.

26

• Su rango de frecuencia es de 4-12 Hz , pero varia
  con la intensidad, la localizaciòn y con la edad,
  de forma que el temblor tiende a ser màs lento
  pero de mayor amplitud conforme èsta avanza .
• Afecta ademàs la musculatura cràneo-cervical y la
  voz y raramente extremidades inferiores.
• Historia familiar 50-75 de los casos.

27
Genética del Temblor Esencial (TE)

• La mitad de pacientes portadores de TE tienen
  antecedentes familiares
• Autosómica dominante, ligada a los cromosomas 3q
  (FET1) y 2p (ETM)
• La forma familiar el TE,es de comienzo más
  precoz

28
Fisiopatologia

• No se han identificado alteraciones anatómicas
  especificas en los cerebros de los pacientes con
  TE.
• PET de flujo cerebral muestra un aumento de
  actividad cerebelosa, olivar inferior y rubral
• Los modelos animales apuntan hacia la Oliva
  inferior y el cerebelo como estructuras
  tremogénicas

29
Mª.J. Tapiador REV NEUROL 1998 27 1059-65.
30
(No Transcript)
31
Alteraciones bioquímicas en los cerebros de
pacientes con TE

• Se ha evidenciado una disminución de la actividad
  Gabaérgica con un leve incremento de la actividad
  glutamatérgica
• Existe un aumento de la actividad de
  norepinefrina en áreas especificas Locus
  ceruleus, núcleo dentado y corteza cerebelosa

32
Contribución Periférica

• Los beta bloqueadores que actúan periféricamente
  bloquean el temblor (receptores beta 2 en músculo
  estriado) inducido por epinefrina intra-arterial
  en una extremidad isquémica
• Las lesiones del SNP inducen temblor

33
Criterios diagnósticos del TE clásico

• Fundamentales
• Temblor de acción bilateral de manos y antebrazos
  
• Ausencia de otros signos neurológicos (excepto
  rueda dentada)
• Puede existir temblor cefálico aislado sin signos
  de distonia

• Secundarios
• Duración mayor de 3 años
• Historia familiar
• Respuesta con alcohol y propranolol

34
Temblor esencial EP
TE EP
Historia Familiar -
Cabeza, voz -
Respuesta OH -
Larga data -
Reposo
Respuesta dopa -
Supresión con mov. No Si
pierna
unilateral
Patrón Flexo-extensión Prono-supinación
35
Signos que hacen probables otros diagnósticos
diferentes al TE

• Temblor unilateral, temblor de piernas, rigidez,
  bradikinesia, temblor de reposos gt Parkinson
• Alteraciones de la marcha gt parkinson, cerebelo,
  TE avanzado
• Temblor focal, posturas anormales gt temblor
  distonico
• Comienzo súbito gt psicogenisidad, metabólico
• Uso de medicamentos concomitantes gt medicamentosos

36
Medicamentos y toxicos tremogenicos

• Anfetaminas
• Alcohol
• Amiodarona
• Agonista Beta-adrenergicos
• Cafeína
• Carbamazepina
• Epinefrina
• ISRST
• Neurolépticos
• Fenitoina
• Metales Pesados

• Litio
• Metilfenidato
• Pseudo efedrina
• Corticoides
• Terbutalina
• Teofillina
• Hormonas Tiroideas
• Triciclicos
• Reserpina
• Hipoglicemiantes
• Valproico
• Nicotina

37
(No Transcript)
38
Vias del Temblor

• Vidailhet M, Jedynak C, Pollak P, Agid Y.
  Pathology of symptomatic tremors.
• Mov Disord 199813(suppl 3)49-54.

39
ET Anatomic Distribution (n350)
40
Opciones terapeuticas en TE

• No tratar
• Medidas generales y psicológicas
• Tratamiento Farmacológico
• Tratamiento Quirúrgico

41
Tratamientos Farmacológicos

• Amantadina
• Clonidina
• Trazodona
• Bloqueadores de canales de Calcio
• Clozapina
• Xantinas
• Toxina Botulinica
• 1-octanol
• arotinolol

• Alcohol
• Beta-bloqueadores ( Propranolol )
• Primidona y Fenobarbital
• Benzodiazepinas
• Inhibidores de la Anhidrasa Carbonica
• Gabapentina
• Topiramato
• Mirtazapina

42
Alcohol

• Marcada respuesta en la mayoría de los pacientes
  75, efecto 20 min después de la ingestión se
  prolonga por 3 horas
• Fenómeno de tolerancia y rebote
• Alcohol disminuye el flujo sanguíneo anormal
  cerebeloso en TE (PET)
• Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo