APPORT DE L

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APPORT DE LIRM DANS LE DIAGNOSTIC DE NEURO
SARCOIDOSE

• M.ALOUI, M. SOUISSI, A.FADHEL, S.BOUGUERRA,
  W.AMORRI, J.ZAOUALI, S.KOUKI, H.BOUJEMAA, N.BEN
  ABDALLAH
• Service dimagerie médicale
• Hôpital militaire de Tunis

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INTRODUCTION

• La sarcoïdose est une granulomatose multi
  systémique, détiologie inconnue.
• Cest une maladie de ladulte jeune.
• Latteinte du système nerveux central peut
  survenir chez un patient ayant une sarcoïdose
  connue ou être révélatrice de la maladie.
• Les aspects en imagerie par résonance magnétique
  (IRM) sont polymorphes et non spécifiques

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BUT DU TRAVAIL

• Illustrer à travers trois observations le
  polymorphisme de la sémiologie en IRM au cours de
  latteinte neurologique de la sarcoïdose.
• Rappeler le rôle de l IRM dans le diagnostic et
  le suivi thérapeutique de la neurosarcoidose.

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Matériels et Méthodes 

• Nous rapportons trois cas de patients présentant
  une neurosarcoïdose, tous suivis pour sarcoïdose
  systémique.

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Matériels et Méthodes 

• Technique
• Exploration multi planaire
• Séquences en pondérations T2 et T1 sans et après
  injection de Gadolinium.
• Angiographies artérielle et veineuse par
  résonance magnétique (ARM) en 3D TOF .
• Coupes fines sur la région hypothalamo-hypophysair
  e.
• Un complément dexploration médullaire (en cas de
  suspicion de localisation médullaire)

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Résultats 

• Age moyen 34 ans
• Deux femmes et un homme
• Antécédents tous suivis pours sarcoïdose
  systémique connue
• Manifestations neurologiques constatées
• Crise comitiale.
• Trouble psychiques avec bouffées délirantes.
• Céphalée
• Déficit sensitivomoteur des membres inférieurs
  (MI).

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Résultats

• Lésions constatées
• Atteinte leptoméningée sous forme de prise de
  contraste le long des sillons corticaux 2 cas
• Les lésions parenchymateuses infiltratives 2
  cas.
• Les lésions parenchymateuses pseudo tumorales 1
  cas.
• Les atteintes médullaires 1 cas

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Coupes coronales en pondération T2 (A) et T1
après injection de Gadolinium (B) Trouble
psychiques avec céphalée chez une patiente âgée
de 30 ans, connue porteuse de sarcoïdose
thoracique Lésions parenchymateuses infiltratives
et nodulaires en hyper signal T2, se rehaussant
après injection de Gadolinium
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A
Coupes axiales en pondération T1 après injection
de Gadolinium Association chez une patiente
de AAtteinte leptoméningée prise de contraste
focale corticaux (fleche) BAtteinte
parenchymateuse infiltrative prise de contraste
nodulaire prédominant au niveau des espaces de
Virchow Robin
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Coupes axiales en pondération T2 (A) et T1 après
injection de Gadolinium (B) Crise comitiale chez
une femme de 32 ans connue porteuse de sarcoidose
multisysstemique Lésion pseudo tumorale frontale
droite en hyper signal T2, se rehaussant de façon
hétérogène après injection de Gadolinium
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B
Coupes sagittales en pondération T2 (A) et T1
après injection de Gadolinium (B) Troubles
sensitivo-moteurs des MI chez un patiente de 40
ans porteur de sarcoïdose connue. A hyper
signal T2 intra médullaire B prises de contraste
péri et intra médullaire en regard de C3.
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DISCUSSION

• La sarcoïdose est une maladie rare.
• Son incidence varie de 7 à 20 pour 100 000.
• Elle atteint ladulte jeune avec une prédominance
  féminine.
• Les manifestations cliniques de la
  neurosarcoïdose les plus fréquentes sont
  latteinte des nerfs crâniens (40 ) et les
  troubles psychiques (30 ).

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DISCUSSION

• Latteinte neurologique clinique survient dans 1
  à 5 des cas selon les séries.
• Un examen IRM normal nélimine pas
  obligatoirement le diagnostic.
• Une anomalie IRM na pas toujours de traduction
  clinique.

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DISCUSSION

• Toutes les composantes du système nerveux central
  peuvent être atteintes méninges, parenchyme et
  moelle.
• Les lésions méningées
• Atteinte leptoméningée
• focale ou diffuse
• surtout de la base du crâne
• peut sétendre à laxe hypothalamo-hypophysaire
  et le long des nerfs crâniens.
• prise de contraste le long des sillons corticaux

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DISCUSSION

• Atteinte pachymeningée
• Epaississement diffus ou focal de la méninge
• Peut se présenter comme une masse extra axiale
• La prise de contraste après injection de
  Gadolinium est intense et homogène
• Dans de rares cas lésions lytiques de la diploé
  ou hyperostose de la voûte crânienne en regard

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DISCUSSION

• Les lésions parenchymateuses
• Les lésions infiltratives et pseudotumorales
• Liée à lextension en profondeur le long des
  espaces de Virchow-Robin
• Lœdème et leffet de masse sont discrets.
• Des localisations aux parois ventriculaires au
  tronc cérébral, à la région pinéale et au
  cervelet ont également été décrites.
• Des lésions de vascularite peuvent être
  responsable dAVC ischémique ou hémorragique.

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DISCUSSION

• Les anomalies de la substance blanche
• Non spécifiques
• Zones dhypersignal T2, ne prennent pas le
  contraste
• Généralement irréversibles.
• Prédominent dans la région périventriculaire

18
DISCUSSION

• Les atteintes médullaires
• 5 à 20 de lensemble des lésions
• Responsable de troubles sensitivomoteurs/
  troubles de la marche.
• Prédominent à létage cervical ou thoracique haut

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• Les lésions notées
• un élargissement de la moelle.
• hypersignal T2 de la moelle.
• prises de contraste nodulaires intra médullaires.
• rehaussement linéaire leptoméningé.
• atrophie médullaire au stade tardif.

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DISCUSSION

• Laspect en IRM de la neurosarcoïdose nest pas
  spécifique et fait discuter plusieurs étiologies
• Méningiome en cas dépaississements méningés en
  plaque ou nodulaires.
• Méningite en cas datteinte méningée diffuse.
• Tumeur ou lymphome en cas de masse intra-axiale.

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• Métastases, lymphome, gliome chiasmatique et
  histiocytose langheransienne devant une masse
  hypothalamo-hypophysaire ou chiasmatique.
• Sclérose en plaques devant des anomalies de la
  substance blanche.
• Myélopathies dautres origines (inflammatoires,
  infectieuses, tumorales) devant des lésions
  médullaires.

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DISCUSSION

• Le traitement corticothérapie et/ou
  Immunosuppresseurs
• Le contrôle par IRM évalue la réponse des lésions
  au traitement.
• Les atteintes méningées et des nerfs crâniens
  répondent le plus souvent très favorablement au
  traitement, contrairement aux anomalies de la
  substance blanche qui restent stables.

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CONCLUSION

• La neurosarcoïdose est une affection rare,
  caractérisée par des aspects IRM polymorphes et
  non spécifiques
• LIRM apporte des arguments diagnostiques en cas
  de suspicion clinique. Elle permet de dépister
  une atteinte infra clinique chez les patients
  présentant une sarcoïdose connue et assure le
  suivi sous traitement.

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Références

1. Pavese P, Brion JP, Chabre O, Fauconnier J,
   Pasquier B. Les atteintes neurologiques de la
   sarcoïdose. Presse Med 1999 28168-72.
2. F Zylberberg, E Méary, D Cérez, JF Meder et D
   Frédy. aspects en irm de la sarcoïdosedu système
   nerveux central. J Radiol 2001 82623-31.
3. Chapelon-Abric C. Neurosarcoïdoses. Ann Med
   Interne 2001, 152 113-124.
4. Christiforidis GA, Spickler EM, Recio MV, Mehta
   BM. MR of CNS sarcoidosis correlation of imaging
   features to clinical symptoms and response to
   treatment. AJNR 1999 20655-69.