POLYNEUROPATHIES

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POLYNEUROPATHIES
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DEFINITION

• Atteinte périphérique
• Symétrique
• Synchrone
• Distale

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DEFINITION

• MODE D INSTALLATION
• PNP aiguës (lt 4 semaines)
• PNP subaiguës ( 4 semaines - qq mois)
• PNP chroniques
• EXPRESSION SEMIOLOGIQUE
• PNP sensitives pures
• PNP motrices pures
• PNP ataxiques
• PNP douloureuses
• PNP associées à une atteinte du système nerveux
  autonome

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DEFINITION

• ATTEINTE ANATOMIQUE (EMG)
• PNP Axonale
• PNP démyélinisante
• Neuronopathie

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ANATOMIE
PNP démyélinisante
Neuronopathie
PNP axonale
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EMG

• ATTEINTE AXONALE
• Vitesses de conduction conservées
• Amplitude des réponses effondrée
• ATTEINTE DEMYELINISANTE
• Vitesse de conduction effondrée
• Amplitudes des réponses conservées

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ALCOOLISME CHRONIQUE

• PNP AXONALE SENSITIVO-MOTRICE
• Deuxième cause en France
• Carence nutritionnelle
• Toxicité propre de l alcool
• Carence en vitamine B1

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ALCOOLISME CHRONIQUE

• INSTALLATION SUBAIGUE
• DISTALE,MEMBRES INFERIEURS
• Crampes nocturnes
• Paresthésies des pieds
• Douleurs spontanées ou à la pression

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ALCOOLISME CHRONIQUE

• Atteinte motrice des loges antéro-externes
• Steppage
• Amyotrophie
• Pédieux
• Hypoesthésie en chaussettes
• Atteinte sensitive  longueur dépendante 
• Troubles trophiques des pieds
• Formes ulcéro-mutilantes
• ABOLITION DES ROT
• Achilléens

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TRAITEMENT

• Abstinence
• Vitamine B1 parentérale
• Amélioration subjective voire guérison

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DIABETE

• PNP AXONALE SENSITIVE
• PREMIERE CAUSE EN FRANCE
• TOUT DIABETE
• PATIENTS DE PLUS DE 50 ANS
• LONGTEMPS ASYMPTOMATIQUE
• Rétinopathie
• Néphropathie

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DIABETE

• Physiopathologie
• Phénomène vasculaire
• Phénomène métabolique
• Expression clinique
• Sensitive,symétrique distale,membres inférieurs
• DB gt 5 ANS
• Débutparesthésies à type d engourdissement,
  brûlures
• Maux perforants plantaires

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DIABETE

• Manifestation dysautonomiques
• Anomalies pupillaires
• Impuissance
• Atonie vésicale
• Formes particulières
• Atteinte quadricipitale bilatérale pseudo
  myopathique
• Cruralgie
• Paralysie oculo -motrice

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DIABETE

• Traitement
• Equilibre diabétique
• Insulinothérapie

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PNP PARANEOPLASIQUE

• Forme ataxiante
• Origine cancereuse
• Carcinome pulmonaire anaplasique à petites
  cellules
• Neuronopathie sensitive subaiguë
• Denny - Brown
• Origine immunologique
• Ac anti- Hu dirigés contre le noyau des neurones

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PNP PARANEOPLASIQUE

• Dans 75 des cas précède de quelques mois à 4 ans
  la mise en évidence du Kc
• Douleurs, brûlures des extrémités des 4 membres
• Evolution ascendante en quelques semaines
• Atteinte proprioceptive
• Instabilité sévère à la marche
• Atteinte plus diffuse (SNC)
• Syndrome cerebelleux
• Atteinte des fonctions supérieures
• Atteinte des paires crâniennes
• LCR hyperprotéinorachie gt1g dans 2/3 des cas

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PNP TOXIQUE

• VINCRISTINE, TAXOL
• Chimiothérapie
• PNP sensitivo-motrice dont la sévérité est liée
• durée
• Dose du produit
• Symptômes réversibles à l arrêt du TTT
• Paresthésies des extrémités et aréflexie précoces
• 10 des cas paresthésies péribuccales

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PNP HEREDITAIRE

• Maladie de Charcot-Marie-Tooth(CMT1)
• Autosomique dominante
• Début dans l enfance, aggravation progressive
• Atrophie péronière
• Main de singe plus tardive
• Douleurs rares
• Abolition des ROT
• EMG
• Démyélinisation sévère et altération des
  potentiels sensitifs

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CMT 1

• Diagnostic
• Recherche d une mutation
• Chromosome 17 (gène pour la protéine de la
  myéline PMP22) CMT1 A
• Chromosome 1 (gène de la protèine de la myéline
  PO) CMT1 B

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ETIOLOGIES DES PNP

• FORMES AIGUES
• Démyélinisantes
• Guillain et Barré
• Axonales
• Intoxication thallium, Arsenic, lithium
• Vascularites nécrosantes
• Neuronopathies
• Sensitivesparanéoplasiques

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ETIOLOGIES DES PNP

• FORMES SUBAIGUES
• Démyélinisantes
• PRN
• Dysglobulinémies
• Myélome
• SIDA
• Axonales
• MétaboliquesDiabète
• Nutritionnelles alcoolisme chronique
• Iatrogènes
• Vecterion, vincristine, amiodarone, INH, flagyl
• Neuronopathie
• Sensitives
• syndrome de Gougerot sjögren
• Denny -Brown

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ETIOLOGIES DES PNP

• FORMES CHRONIQUES
• PRNC
• Charcot Marie Tooth

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Polyradiculonévrite aigue

• Syndrome de Guillain-Barré

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GENERALITES

• Il sagit dune neuropathie périphérique,
  symétrique, touchant à la fois, les troncs
  nerveux, leurs racines, et leur plexus.
• Elles se différencient des polynévrites par leur
  évolution particulière et leur gravité
  potentielle.

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(No Transcript)
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Anatomo-Pathologie
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CLINIQUE
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Tableau clinique

• Peut survenir à nimporte quel âge
• I) PHASE DINSTALLATION
• Paresthésies distales, pieds et mains voire
  péribuccales
• Diminution progressive de la force musculaire
  rendant la course puis la marche voire la station
  debout prolongée
• Aux membres supérieurs, difficulté du port de
  charge lourde

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Tableau clinique 2

• II) PHASE ETAT
• -Paralysie débutant le plus souvent aux membres
  inférieurs, distale, ascendante grossièrement
  symétrique Elle est flasque avec abolition des
  réflexes, hypotonie il peut exister des douleurs
  rachidiennes, en général pas de globe vésical ni
  datteinte sensitive et notamment pas de niveau
  sensitif.
• Peut rester limitée aux membres inférieurs mais
  aussi atteindre les membres supérieurs
  secondairement selon les mêmes modalités.

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Tableau clinique 3

• LE RISQUE MAJEUR est celui dune atteinte du
  tronc cérébral et des nerfs crâniens en effet,
  possible
• Diplégie faciale
• Atteinte des IX et X paires crâniennes avec
  paralysie de la déglutition, de la phonation
  responsables de FAUSSES ROUTES
• Atteinte des muscles respiratoires

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Tableau clinique 4

• CECI DOIT ETRE RECHERCHE systématiquement et le
  patient descendu en réanimation, le rôle de
  linfirmière dans cette surveillance est
  fondamental, avec surveillance de la fréquence
  respiratoire, dune dyspnée, de fausses routes,
  de signe dépuisement comme le tirage
  inspiratoire, le testing par Peek-flow toutes les
  heures en plus des constantes.

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Tableau clinique 5

• III) PHASE DE RECUPERATION
• Régression des troubles moteurs et des paralysies
  des nerfs crâniens en 3 à 6 mois.
• Parfois séquelles à type de paresthésies,
  abolition des ROT, déficits moteurs

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DIAGNOSTIC

• Fait appel à deux examens
• Ponction lombaire
• - Dissociation albumino-cytologique avec
  hyperprotéinorachie supérieure à un gramme, mais
  sans augmentation du nombre de cellules à la
  différence notamment des méningites

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DIAGNOSTIC

• EMG
• - stimulation-détection atteinte démyélinisante
  avec présence dun allongement des latences
  motrices distales, une diminution des vitesses
  motrices des nerfs une diminution des amplitudes
  des nerfs sensitifs
• -détection dénervation

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Diagnostic EMG
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CAUSES

• Dans 50 aucune syndrome de Guillain-Barré
• Autrement consécutives à un épisode
  infectieux(ORL, Gastro-entérite, Pneumo), une
  vaccination, une intervention chirugicale, une
  maladie auto-immune

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BILAN

• INFECTIEUX HIV, Lyme, Herpes virus,
  Campylobacter, hépatites B et C, grippe,
• INFLAMMATOIRE
• - AC antinucléaires(lupus, goujerot), AC anti
  ganliosides(mode dentrée dans une PRNC)

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TRAITEMENT 1

• ETIOLOGIQUE
• Dépend de la cause
• Immuno-globulines IV 2 grammes par kg sur 5
  jours
• Plasmaphérèses deux à x cures en général 4 à 5

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TRAITEMENT

• SYMPTOMATIQUE
• - Sonde naso-gastrique, urinaire
• -intubation, ttt des poussées hyper ou
  hypotensives, des troubles du rythme cardiaque
• -douleurs, alimentation parentérale si besoin

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TRAITEMENT

• PREVENTIF
• -HBPM
• -Kiné
• -Escarre