Pathologies Neurologiques 2

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Pathologies Neurologiques2
mail benjamin.rohaut_at_etu.upmc.fr
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Plan

• Maladie de Parkinson
• Maladie dAlzheimer
• Céphalées, Migraine
• Sclérose en plaque
• Méningites
• Épilepsie (Creutzfeldt-Jakob)
• SLA
• Polyneuropathies
• Syndrome de Guillain Barré
• Paralysies faciales
• Myopathies
• Myasthénie

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Sclérose Latérale Amyotrophique

• Maladie de Charcot
• Maladie dégénérative du motoneurone (1er et 2ème)

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Épidémiologie

• I1,5/100 000h
• Débute entre 40 et 70 ans
• Sporadique mais qq formes familiales

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Signes cliniques

• 1er motoneurone Syndrome pyramidale
• Hypertonie (spastique)
• ROT vifs
• Babinski
• Atteinte bulbaire/pseudobulbaire
• 2ème motoneurone Syndrome neurogène périphérique
• Amyotrophie
• Fasciculations/crampes
• Diminution des ROT

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Évolution/complication

• Le handicape sinstalle rapidement
• Atteinte bulbaire fausses routes
• Atteinte respiratoire
• Décès en 2 à 4 ans

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Traitement

• Prise en charge pluridisciplinaire

Médecin traitant
Neurologue
Pneumologue
Assistante sociale
Patient
Psychiatre psychologue
Associations
Orthophoniste ORL
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Traitement (2)

• Traitement de fond Rilutek (riluzol)
• Augment la durée de vie de 2 mois environ
• Ventilation non invasive/trachéotomie
• Traitement symptomatique

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Introduction à lENMG

• Étude du système nerveux périphérique
• Stimulation/détection
• Vitesse de conduction
• Amplitude
• Détection de lactivité musculaire spontanée
• Au repos
• A leffort
• Recherche dun bloc de conduction

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Introduction à lENMG (2)

• Atteinte démyélinisante diminution de la vitesse
  de conduction
• Atteinte axonale diminution de lamplitude
• Atteinte de la jonction neuro-musculaire bloc
  neuro-musculaire
• Atteinte musculaire tracé riche à leffort
• Atteinte neurogène fibrillation au repos, tracé
  pauvre à leffort

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Polyneuropathies

• Atteinte symétrique longueur dépendante
• Axonales diabète, alcool, carence en vitamine
  B1, CMT (Charcot Marie Tooth)
• Démyélinisante SGB, CMT

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Syndrome de Guillain Barré

• Polyradiculonévrite aigue (PRNA)
• Maladie dys-immunitaire déclanchée par une
  infection (Mycoplasme, Campylobacter CMV ect..)
  ou une vaccination
• I 1 à 2/100 000h

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Signes cliniques

• 3 phases
• Phase dinstallation du déficit moteur /-
  sensitif ascendant (en lt 1 mois)
• Phase de plateau (jours mois)
• Phase de récupération (complete dans 85 cas)
• ROT abolis
• Gravité liée au troubles de la déglutition,
  latteinte respiratoire et les complications de
  décubitus

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Traitement

• Immunoglobulines polyvalentes
• Échanges plasmatiques
• TTT symptomatique
• Assistance ventilatoire
• Prévention des complications de décubitus

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Paralysie faciale

• Périphérique
• Facial sup et inf
• Signe de Charle-Bell
• Hyposethesie zone Ramsay-Hunt
• Agneusie 2/3 ant langue

• Centrale
• Faciale inf
• Dissociation automatico- volontaire

VS
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Paralysie faciale périphérique
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Étiologies

• Centrale atteinte de la voie pyramidale à
  destination de la face (AVC, tumeurs ect)
• Périphérique
• PF  a frigoré  bénigne (origine virale?)
• Lésion du noyau du VII ou du nerf lui même
• Lésion du du TC (AVC, tumeur)
• Pathologie parotidienne

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Myopathies

• Dystrophies musculaires
• Myopathie de Duchenne
• Dystrophie myotonique de Steinert
• Handicap progressif, Atteinte cardiaque
• Myopathies métaboliques
• Glycogénoses
• Mitochondriopathies
• Myopathies acquises
• Hyperthyroïdie
• Stéroïdienne
• alcoolique

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Myasthénie

• Atteinte de la jonction neuromusculaire
• Maladie autoimmune (anticorps anti récepteur de
  lacétylcholine)

• Fatigabilité à l'effort
• Variabilité
• Musculature oculaire (ptosis, diplopie)

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Évolution/complication

• Poussés plus ou moins graves
• gravité troubles de la déglutition, de la
  respiration (réanimation)
• Souvent associé à un Thymome /- malin

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Traitement

• Symptomatique
• AnticholinesterasiquesMestinon , Mytélase
• Ig IV ou échanges plasmatiques
• TTT de fond immunosupresseurs
• Corticoides
• Imurel , Cellcept
• Thymectomie

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Cas cliniques
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• Mr Y 65 ans Hémiplégie droiteaphasie
  apparaissant pendant un repas
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?

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• Mme X 23 ans paralysie faciale inférieure
  constatée au réveil
• Diagnostics possibles?
• Que faut il faire?

25

• Mr W 22 ans, perte de connaissance, secousses
  musculaires qq sec puis respiration bruyante
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?

26

• Mme Z 36 ans, Migraineuse, céphalée brutale,
  horriblement douloureuse, inhabituelle, avec
  malaise et vomissement
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?

27

• Mme T 75 ans,  fatiguée  depuis qq mois,
  difficulté à marcher, ses muscles  bougent tout
  seul , difficulté à avaler
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?

28

• Mr Z 45 ans,  fatiguée  depuis qq semaines,
  surtout le soir, les paupières tombes et il voit
  double par moment
• Diagnostic le plus probable?
• Que faut il faire?