Pathologies neurologiques

1
Pathologies neurologiques

• Thierry Voisin
• Service de Neurologie CHU Montpellier
• Service de Gériatrie CHU Toulouse

2
Déclin cognitif et syndrome démentiel

• Le terme de déclin cognitif définit la perte
  acquise de fonctions cognitives avec ou sans
  retentissement dans la vie quotidienne.
• Le terme de déclin cognitif sans démence définit
  la perte acquise de fonctions cognitives sans
  retentissement dans la vie quotidienne.
• Le terme de syndrome démentiel désigne un trouble
  mnésique authentifié, associé à au moins un autre
  trouble des fonctions supérieures (langage,
  praxie, gnosie, fonctions exécutives) et
  interférant avec les activités de la vie
  quotidienne.

3
Plainte mnésique et déclin cognitif sans démence
un problème fréquent

• La plainte mnésique est un symptôme fréquent
• Se rencontre dans plusieurs pathologies
• Nest pas obligatoirement liée à un trouble
  mnésique ou une maladie de la mémoire.
• 48 des personnes de plus de 65 ans examinées en
  médecine générale.
• Prévalence des sujets âgés avec de légers
  troubles cognitifs très variable en fonction des
  critères utilisés et de lâge (26 à 85).

4
La démence la prévalence augmente avec lâge
Fratiglioni L et al., Drugs Aging 1999 15(5)
365-75
5
Vieillissement et déclin cognitif

• Au cours du vieillissement il existe un
  vieillissement cognitif, bien que lâge
  ninfluence pas de manière homogène les
  performances intellectuelles.
• Les acquisitions anciennes et lexpérience se
  maintiennent longtemps, tandis que les capacités
  attentionnelles, la vitesse dexécution,
  ladaptation aux situations nouvelles, certaines
  modalités de la mémoire se dégradent plus
  précocement.

6
Vieillissement cognitif normal et pathologique?

• Études longitudinales diminution des
  performances avec le vieillissement (attention,
  vitesse, ).
• Mais grande variabilité inter-individuelle.
• Le vieillissement nentraîne pas nécessairement
  un déclin sauf en présence de certains facteurs
  environnementaux ou génétiques.
• Différencier les troubles liés au vieillissement
  des troubles secondaires aux  pathologies 
  associées au vieillissement.

7
Fonctions cognitives
1- Vieillissement physiologique
100
1
Seuil  de plainte 
Seuil  dinsuffisance 
0
Age
100 ans
8
Fonctions cognitives
1- Vieillissement physiologique 2- Hypertension
artérielle ou diabète sucré ou alcool,
100
1
Seuil  de plainte 
2
Seuil  dinsuffisance 
0
Age
100 ans
9
Fonctions cognitives
1- Vieillissement physiologique 2- Accident
vasculaire cérébral ou contusion cérébrale ou
100
1
Seuil  de plainte 
2
Seuil  dinsuffisance 
0
Age
100 ans
10
Fonctions cognitives
1- Vieillissement physiologique 2- Accident
vasculaire cérébral ou contusion cérébrale ou
100
1
Seuil  de plainte 
2
Seuil  dinsuffisance 
0
Age
100 ans
11
Fonctions cognitives
1- Vieillissement physiologique 2- Accident
vasculaire cérébral
100
1
Seuil  de plainte 
2
2
Seuil  dinsuffisance 
0
Age
100 ans
12
Diagnostic de Démence

• Le critère A définit la démence par lassociation
  de déficits cognitifs multiples au sein desquels
  les troubles mnésiques ont un rôle nécessaire et
  prépondérant 
• Le critère B précise que les troubles cognitifs
  doivent entraîner une altération significative
  sur les activités professionnelles ou sociales et
  être responsables dun déclin significatif par
  rapport au niveau de fonctionnement antérieur 
• Ces critères sont actuellement jugés insuffisants
  car trop tardifs pour les stades débutants.

13
Fonctions cognitives
1- Vieillissement physiologique 2- Maladie
dAlzheimer
100
1
Seuil  de plainte 
2
Stade de démence
Seuil  dinsuffisance 
0
Age
100 ans
14
Mild Cognitive Impairmentou  Troubles cognitifs
légers 

• Une plainte mnésique, confirmée par
  linterrogatoire du patient et de ses proches 
• Un fonctionnement cognitif  globalement 
  normal  (QIV QIPmoyenne /- 0.5 DS pour lâge
  et le NC)
• La préservation des activités de la vie
  quotidienne 
• Un déficit mnésique authentifié par des tests
  neuropsychologiques appropriés et rapportés à
  lâge et au niveau culturel (moyennelt-1.5DS
  adaptée âge)
• Labsence des critères de démence.

15
Nombre de patients Suivi (ans) Evolution
Flicker et al. (1991) 32 sujets avec plaintes (GDS 2) 62  MCI  (GDS 3) 2.4 ans 12.5 vs 37  decliners 
Hänninen et al. (1995) 229  AAMI  3.6 ans 9.1 démence (2.5 par an)
Smith et al. (1996) 66 MCI 284 normaux 4.5 ans 55 démence vs 5 démence
Tierney et al. (1996) 123 (GDS 2 et 3) 2 ans 23.6 démence
Wolf et al. (1998) 41 MCI 2.7 ans 19.5 démence
Petersen et al. (1999) 76 MCI 234 normaux 4 ans 12 démence/an vs 2
Morris et al. (2001) 177 contrôles 277 CDR 0.5 Dont 53  incertains  69  prédémences  105 démences possibles (très légère) 5 ans 6.8 démence 19.5 démence 35.7 démence 60.5 (100 à 9.5 ans)
16
Troubles de la mémoire

• Mémoire
• Entrée de linformation, mémorisation ou
  encodage.
• Stockage de linformation ou consolidation.
• Remémoration ou récupération de linformation.
• Différents troubles de la mémoire.
• Différentes significations.

17
Trois processus mnésiques

• 1. Lencodage perturbé lors des troubles
  attentionnels, comme dans
• La dépression Les états confusionnels La
  iatrogénie
• 2. La consolidation perturbée à la suite des
  lésions hippocampiques, comme dans
• Les encéphalites limbiques, herpétiques,
• La maladie dAlzheimer.
• 3. La récupération perturbée en cas de
  dysfonctionnement exécutif, comme dans
• La démence fronto-temporale La démence
  sous-cortico frontale
• La dépression
• Le vieillissement normal.

18
Trois catégories de MCI
19
Les démences
20
Fonctions cognitives
1- Vieillissement physiologique 2- Maladie
dAlzheimer
100
1
Seuil  de plainte 
2
Stade de démence
Seuil  dinsuffisance 
0
Age
100 ans
21
Maladie dAlzheimer 77
Démence à corps de Lewy 26
Démence Vasculaire 17
SH 13
DFT 5
22
Démences corticales vs sous-corticales
23
Démences corticales vs sous-corticales

• Démences corticales
• Maladie dAlzheimer
• Démence fronto-temporale
• Atrophie localisée
• Démences vasculaires

• Démences sous-corticales
• Maladie de Parkinson
• Maladie de Steele-Richardson
• Démences vasculaires

• Corticales et sous-corticales
• Dégénérescence corticobasale
• Maladie à corps de Lewy
• Démences vasculaires

24
Diagnostic dabord clinique

• Constatation du syndrome démentiel
• Déclin des fonctions cognitives
• Retentissement sur lautonomie
• Bilan étiologique
• Examen clinique
• Réalisation dune imagerie morphologique (IRM,
  scanner)
• Réalisation éventuelle dune imagerie
  fonctionnelle (SPECT)
• Réalisation dun bilan biologique (TSH, vitamine,
  fonction du contexte)
• Synthèse de ces éléments données évolutives

25
Démences corticales
26
Démences corticales vs sous-corticales

• Démences corticales
• Maladie dAlzheimer
• Démence fronto-temporale
• Atrophie localisée
• Démences vasculaires

• Démences sous-corticales
• Maladie de Parkinson
• Maladie de Steele-Richardson
• Démences vasculaires

• Corticales et sous-corticales
• Dégénérescence corticobasale
• Maladie à corps de Lewy
• Démences vasculaires

27
Maladie dAlzheimer
28
Diagnostic de Maladie dAlzheimer

• Noyau démentiel.
• Évolution caractérisée par un début progressif et
  un déclin cognitif continu.
• Déficits ne sont pas dus
• A dautres affections du SNC pouvant entraîner
  des déficits progressifs de la mémoire et du
  fonctionnement cognitif (maladie
  cérébrovasculaire, de parkinson, HSD, HPN,
  tumeur, )
• A des affections générales (hypothyroïdie,
  carence en B12 ou en Folates, hypercalcémie,
  neurosyphillis, VIH).

29
DISTRIBUTION CEREBRALE DES DNF AU COURS DU VN ET
DE LA MA
Daprès Delacourte et al., 1999
30
Démences corticales vs sous-corticales
31
Maladie dAlzheimer évolution
Légère
Sévère
Modérée
Très sévère

• Mémoire
• Désorientation

• Aphasie
• Apraxie
• Confusion
• Agitation

• Opposition
• Incontinence
• Difficultésdalimentation
• Troubles moteurs

• Difficultés de mobilisation
• Dysphagie
• Infections intercurrentes

INDEPENDENCE
Temps
Volicer, Clinics in Geriatric Medicine, 2001
32
Démence Fronto-temporale
33
Diagnostic de démence fronto-temporale

• Troubles du comportement
• Début insidieux et progression lente perte
  précoce de la connaissance de sa propre personne
  et de la conscience de ses déficits signes
  précoces de désinhibition rigidité mentale
  hyperoralité comportement stéréotypé et
  persévératif comportement dutilisation
  distractibilité et impulsivité.
• Symptômes affectifs
• Dépression anxiété idéation suicidaire et idées
  fixes hypochondrie indifférence amimie.
• Langage et troubles de lélocution
• Réduction progressive de lélocution expressions
  stéréotypées écholalie et persévérations
  mutisme généralement dans la phase tardive.
• Orientation spatiale et les praxies sont
  généralement préservées.
• A lexamen neurologique
• Présence de réflexes archaïques incontinence
  précoce syndrome extrapyramidal pression
  artérielle basse et labile.

34
Éléments complémentaires

• Début survenant avant 65 ans
• Plus fréquemment un homme
• Histoire familiale de démence
• Syndrome pseudo-bulbaire, maladie de la corne
  antérieure.

35
Échelle de dysfonctionnement frontale
36
Neuropsychologie

• Troubles mnésiques de type frontaux (troubles
  attentionnels, des stratégies de récupération,
  )
• Langage
• Fluence verbale altérée précocément
• Tests frontaux altérés mais pas toujours aux
  stades de début.

37
Démences sous-corticales
38
Démences corticales vs sous-corticales
39
Syndrome parkinsonien, maladie de Parkinson et
syndrome parkinsonien atypique
40
Affirmer le Syndrome Parkinsonien

• Le syndrome parkinsonien est un syndrome moteur
  défini par la présence
• Dune akinésie associée à au moins un des
  symptômes suivants
• Rigidité extrapyramidale
• Tremblements de repos
• Instabilité posturale.

41
Affirmer le Syndrome Parkinsonien lAkinésie

• Lakinésie est le maître symptôme.
• Caractérisée par un retard à linitiation du
  mouvement et des anomalies de son exécution
• Bradykinésie (diminution de la vitesse)
• Hypokinésie (diminution de lamplitude)
• Fatigue précoce et arrêt dans le mouvement.
• Atteint toute la gamme des actes moteurs
  marche, mimique, parole,

42
Affirmer le Syndrome Parkinsonien la Rigidité

• Plastique, en tuyau de plomb ou cédant par
  à-coups.
• Prédomine sur les fléchisseurs, participant au
  schéma en flexion.

43
Affirmer le Syndrome Parkinsonien le Tremblement

• Lent (4-6 Hz)
• Présent au repos, mais non exclusivement
• Son amplitude augmente aux émotions et au calcul
  mental.

44
Affirmer le Syndrome Parkinsonien lInstabilité
Posturale

• Anomalies du contrôle postural.
• En labsence de troubles vestibulaires,
  cérébelleux, visuels ou proprioceptifs.

45
Causes du Syndrome Parkinsonien

• Ces symptômes sont la conséquence
• Dune dégénérescence
• Dune destruction
• Ou dune atteinte fonctionnelle de la voie
  dopaminergique nigrostriée.
• Ou bien
• Dune dégénérescence
• Dune destruction
• Ou dune atteinte fonctionnelle du striatum et de
  ses voies de sortie.

46
Boucle Nigro-striée
47
Démarche Diagnostique

• Est-ce une Maladie de Parkinson ou un autre
  syndrome parkinsonien?
• Recueil darguments mettant en doute ou
  confortant le diagnostic.
• La MP 2/3 à 3/4 des syndromes parkinsoniens.
• Sa prévalence augmente avec lâge.
• Environ 1.5 des plus de 60 ans.

48
Démarche Diagnostique

• Les autres causes
• Syndromes parkinsoniens iatrogènes (5 à 10)
• Syndromes parkinsoniens vasculaires (3 à 5)
• Syndrome parkinsonien et hydrocéphalie
• Atrophies multisystématisées, syndrome de
  Steele-Richardson-Olzewsky, dégénérescence
  cortico-basale et maladie dAlzheimer (10 à 20)

49
Syndrome Parkinsonien Iatrogène

• Première étiologie à rechercher (fréquence,
  caractère le plus souvent réversible).
• Éléments évocateurs
• Caractère symétrique
• Tremblement postural de haute fréquence (7-8hz)
• Tremblement péri-oral fin
• Association à une akathisie ou à des dyskinésies
  tardives bucco-linguo-faciales.
• Le sujet âgé est le plus à risque, même à doses
   thérapeutiques  délai dapparition variable
  (1 mois à plusieurs années) persistance
  longtemps après arrêt de la drogue, plus d1/3
  des patients ont encore des signes 1 an après.

50
Syndrome Parkinsonien Iatrogène

• Neuroleptiques
• Inhibiteurs calciques
• Alpha-méthyl-dopa
• Certains antidépresseurs
• Certains antiépileptiques
• Le lithium
• La cordarone

51
Syndrome Parkinsonien  Vasculaire 

• Devant un syndrome parkinsonien 3 éléments
  doivent être recherchés
• les facteurs de risques vasculaires
• les ATCD dAVC
• les signes en faveur dune maladie
  cérébrovasculaire.

52
Syndrome Parkinsonien  Vasculaire 

• Trois situations
• Syndrome dallure parkinsonienne noyé dans
  dautres symptômes neurologiques (signes et
  déficits pyramidaux, syndrome pseudo-bulbaire,
  )
•  Syndrome parkinsonien des MI 
• Syndrome parkinsonien uni ou bilatéral proche
  dune MP lié à des infarctus, des lacunes ou un
  état criblé des striatums (tremblement
  exceptionnels).

53
Syndrome Parkinsonien et Hydrocéphalie

• Signes classiques de lHPN du sujet âgé.
• Symptomatologie prédominant sur la marche proche
  du syndrome parkinsonien  vasculaire .

54
Signes devant évoquer une autre cause dégénérative

• Instabilité posturale et chutes précoces
• Dysphagies, dysarthrie précoce, syndrome
  pseudobulbaire
• Dysautonomie sévère et précoce (initiale ou lt2
  ans)
• Démence initiale ou précoce
• Signes pyramidaux
• Signes cérébelleux
• Signes datteinte de la corne antérieure
• Signes corticaux pariétaux asymétriques
• Troubles de loculomotricité-parésie vers le bas
• Tremblement myoclonique atypique
• Progression rapide
• Absence de réponse prolongée à la L-Dopa
• Dyskinésies dopa-induites absentes ou atypiques
• Perte rapide de la marche/station debout.

55
Syndromes apparentés

• Atrophie multi-systématisée.
• Syndrome de Steele-Richardson-Olzewski (paralysie
  supranucléaire progressive).
• Chorée de Huntington.

56
Autres pathologies sous-corticales

• Hydrocéphalie chronique de ladulte.
• Sclérose en plaque.

57
Démences corticale et sous-corticale
58
Démences corticales vs sous-corticales

• Démences corticales
• Maladie dAlzheimer
• Démence fronto-temporale
• Atrophie localisée
• Démences vasculaires

• Démences sous-corticales
• Maladie de Parkinson
• Maladie de Steele-Richardson
• Démences vasculaires

• Corticales et sous-corticales
• Dégénérescence corticobasale
• Maladie à corps de Lewy
• Démences vasculaires

59
Démence à corps de Lewy
60
Démence à corps de Lewy

• 10 à 25 des démences.
• Atteintes corticales et sous-corticales.
• Déficit plus sévère dans les processus
  visuo-spatiaux et visuo-constructifs.
• Atteintes différentes des capacités
  attentionnelles et de la mémoire visuelle.

61
Démence à corps de Lewy neuropsychologie

• Au début de la maladie, les troubles de la
  mémoire ne sont pas au premier plan, mais
  apparaissent systématiquement avec lévolution
• Comme pour la maladie de parkinson on a surtout
  des troubles de la récupération.
• Troubles des fonctions exécutives.
• Troubles du traitement des informations
  visuospatiales (épreuves visuoperceptives et
  visuoconstructives).

62
Critères diagnostiques de démence à Corps de Lewy

• Noyau démentiel mais une altération mnésique au
  premier plan, ou persistante, peut ne pas
  survenir nécessairement pendant les stades
  précoces.
• Présence dau moins deux des trois
  caractéristiques majeures suivantes
• fluctuations de létat cognitif avec variations
  franches de lattention et de la vigilance
• hallucinations visuelles récidivantes,
  typiquement très précises et détaillées
• syndrome parkinsonien.
• Symptômes en faveur chutes répétées, syncopes,
  pertes de connaissance brèves, sensibilité aux
  neuroleptiques, idées délirantes systématisées,
  hallucinations autres que visuelles.

63
Dégénérescence cortico-basale
64
Dégénérescence cortico-basale

• Maladie rare.
• Age moyen 65 ans.
• Syndrome akinéto-hypertonique unilatéral ou très
  asymétrique.
• Contractures, dystonie en flexion.
• Tremblement postural ou daction irrégulier avec
  myoclonies.
• Une apraxie.
• Des troubles sensitifs pariétaux.
• Des troubles posturaux avec chutes.
• Dysarthrie.
• Des troubles cognitifs de tonalité frontale.

65
Les démences vasculaires
66
Démences corticales vs sous-corticales

• Démences corticales
• Maladie dAlzheimer
• Démence fronto-temporale
• Atrophie focalisée
• Démences vasculaires

• Démences sous-corticales
• Maladie de Parkinson
• Maladie de Steele-Richardson
• Démences vasculaires

• Corticales et sous-corticales
• Dégénérescence corticobasale
• Maladie à corps de Lewy
• Démences vasculaires

67
(No Transcript)
68
Classiquement on sépare

• Démences dégénératives
• Aggravation progressive
• Absence daffection cérébrale
• Absence danomalie vasculaire à limagerie
  morphologique

• Démences vasculaires
• Brutale ou par paliers dans les trois mois après
  lAVC
• Absence daffection neurologique (dont MA)
• Anomalies vasculaires à limagerie morphologique

Entre les deux, la maladie dAlzheimer avec
maladie cérébrovasculaire impliquant des lésions
dégénératives de type Alzheimer et des lésions
vasculaires cérébrales.
69
Démence
Pertes synaptiques et neuronales
Infarctus lacunaires Infarctus territoriaux Anomal
ies de la substance blanche
Maladie dAlzheimer

Démence vasculaire
Démence vasculaire pure Déficits corticaux
focaux, déficits sous-corticaux Associée à
lathérosclérose Facteurs de risque vasculaire
Lésions vasculaires à limagerie Hypoperfusion
corrélée aux lésions Pas danomalies distinctes
dans le LCR
Démence dégénérative de type Alzheimer
pure Aphasie, apraxie agnosie marquées Faible
co-morbidité Patients plus  jeunes  Excès de
mortalité marqué Atrophie mésiotemporale
marquée Hypoperfusion temporopariétale Augmentatio
n des protéines tau et diminution de lAß dans le
LCR /-40 apoE e4 positif
Maladie dAlzheimer à un stade léger
Maladie dAlzheimer maladie cérébrovasculaire D
éficits corticaux focaux moins marqués Associée à
lathérosclérose Sujets souvent plus
âgés Évolution plus lente  Lésions vasculaires 
à limagerie Atrophie et hypoperfusion moins
claires Pas danomalies distinctes dans le
LCR /-15 apoE e4 positif
70
La Démence Vasculaireune définition simple mais

• La démence vasculaire est un syndrome démentiel
  secondaire à des lésions cérébrales dorigine
  vasculaire, quelles soient de nature ischémique,
  hémorragique ou anoxique.

71
Fréquentes et accessibles à une prévention

•  2ème cause  de démence après la maladie
  dAlzheimer.
• 16 des démences en étude de population.
• Prévention potentielle (prise en charge des
  facteurs de risque vasculaire, traitement de la
  récidive des AVC).
• Peut survenir en labsence dhistoire clinique
  d AVC.

72
Les causes et les facteurs de risque ceux des
AVC

• Les causes sont celles des Accidents Vasculaires
  Cérébraux (AVC)
• Athérosclérose de laorte, des artères du cou et
  des artères cérébrales de gros calibre
• Lipo-hyalinosclérose des petites artères
  cérébrales
• Angiopathie amyloïde
• Cardiopathies emboligènes,
• Le risque de démence post-AVC est favorisé par
  lâge, lHTA, la survenue dun deuxième AVC, la
  présence de lacunes, le DNID, le tabagisme, la
  localisation et létendue des lésions (hémisphère
  dominant),

73
AVC étiologies

• Athérothrombotique 20-25

• Cardio-embolique 20-25

• Lacunaire (petits vaisseaux) 15-20

• Rare ou inconnu 25-30

Bogousslavsky J et al, Stroke 1988
74
Lésions responsables

• Les infarctus et les hémorragies multiples.
• Les infarctus stratégiques.
• Les lésions ischémiques diffuses de la substance
  blanche des hémisphères cérébraux.

75
Démences vasculaires trois grands types

• Démences par infarctus et les hémorragies
  multiples.
• Démences infarctus stratégiques.
• Démences sous-corticales (maladie de Binswanger,
  état lacunaire).

76
Infarctus et hémorragies multiples

• Démence par infarctus ou hémorragies multiples.
• Addition des déficits cognitifs élémentaires
  engendrés par les lésions cérébrales successives.
• Variabilité des troubles cognitifs en fonction de
  la localisation des lésions.

77
Type de démence vasculaire Déficits neuropsychologiques
Démence par infarctus multiples
Corticaux Aphasie, agnosie, apraxie, amnésie
Mixtes (corticaux et sous-corticaux) Aspects variables des déficits incluant le langage et la mémoire
78
Infarctus stratégiques

• Démence par infarctus stratégique.
• Lésion limitée, souvent de petit volume.
• Touchant une région cérébrale qui supporte une
  fonction nécessaire au déroulement normal de
  fonctions cognitives.
• Infarctus thalamique paramédian, de la tête du
  noyau caudé, du genou de la capsule interne,
  temporal droit

79
Démence par infarctus stratégique Déficits neuropsychologiques
Infarctus du gyrus angulaire Anomie, alexie avec agraphie, syndrome de Gerstmann, trouble constructif
Infarctus du noyau caudé Troubles mnésiques, attentionnels, de la flexibilité, de la fluence verbale, de la planification, de lorganisation et des séquences
Infarctus du genou de la capsule interne Troubles mnésiques, désorientation, troubles du langage, ralentissement psychomoteur
Infarctus du globus pallidus Troubles mnésiques et de la flexibilité
Infarctus thalamique Troubles mnésiques, de la fluence verbale, du contrôle mental, de la flexibilité, de la programmation motrice et du raisonnement séquentiel
80
Lésions diffuses de la substance blanche

• Ischémie chronique provoquée par des lésions
  multifocales ou diffuses des petites artères
  cérébrales.
• Déficit cognitif dont
• linstallation peut
• être progressive.
• Ralentissement psychique et déficit exécutif.

81
Type de démence vasculaire Déficits neuropsychologiques
Anomalies des petits vaisseaux
État lacunaire Troubles de la flexibilité, de la fluence verbale, de lattention et des capacités dabstraction
Maladie de Binswanger Troubles mnésiques, de lattention, de la flexibilité, des performances motrices et de la marche
82
Diagnostic clinique et radiologique

• Neuropsychologie profil neuropsychologique de
  dysfonctionnement sous-cortico-frontal associé à
  des signes corticaux ou profil de
  dysfonctionnement cortical en fonction des
  lésions.
• Imagerie la présence de lésions vasculaires
  cérébrales à limagerie est indispensable au
  diagnostic. (IRM)
• Les anomalies de la substance blanche sont
  insuffisantes (atteinte substance blanche gt25
  pour les critères NINDS-AIREN).
• Lien entre les deux lien temporel entre le début
  des troubles et lAVC relation entre lésions et
  troubles neuropsychologiques.

83
Diagnostic éléments évocateurs

• Progression en marche descalier (mais déclin
  progressif et sans à-coup possible, notamment
  dans formes lacunaires et anomalies de la
  substance blanche).
• Evolution fluctuante.
• Signes et symptômes neurologiques focaux.
• Conscience des troubles pendant longtemps.
• Symptômes affectifs et comportementaux non
  spécifiques mais évocateurs hyperémotivité,
  indifférence affective, apathie, irritabilité
  hallucinations (non récurrentes) idées
  délirantes urinations TOC (noyaux caudés,
  pallidum, thalamus) psychoses, dépressions
  tardives et sévères liées aux lésions étendues de
  la substance blanche.

84
Démences post-AVC limportance dun dépistage

• Un AVC est un facteur de risque de démence.
• Le risque de démence est multiplié par 9 dans
  lannée qui suit un AVC et par 2 au cours des
  années suivantes.
• La prévalence de la démence après un AVC est de
  13 à 32.
• Les démences post-AVC ne sont pas toutes
  conséquences directes des lésions vasculaires.
• 16 des sujets admis pour un AVC ont déjà une
  altération des fonctions cognitives antérieures.
• Toute démence post-AVC nest pas nécessairement
  due à la (seule) pathologie vasculaire (possible
  origine dégénérative).

1-Kokmen E, Neurology 1996 2-Pohjasvaara T,
Stroke 1997 3-Henon H, Stroke 1997.
85
Epilepsie et troubles cognitifs
86
Epilepsies

• Epilepsies généralisées Epilepsies partielles
• ? ? Complexes Simples

Stéréotypie
87
Epilepsie et neuropsychologie

• Toutes les épilepsies peuvent comporter un risque
  de troubles neuropsychologiques et
  psychiatriques.
• Il y a une tendance pour les patients ayant plus
  dun type de crise, ou ayant des foyers
  épileptiques bilatéraux ou des crises fréquentes,
  à avoir plus danomalies cognitives aux épreuves
  formelles.

88
Epilepsie et neuropsychologie

• Les enfants épileptiques ont un risque élevé de
  troubles dapprentissage.
• Dysfonction mnésique chez les épileptiques,
  particulièrement de la mémoire verbale si le
  foyer épileptique est à gauche, et de la mémoire
  non verbale avec un foyer à droite.

89
Etiologie des troubles cognitifs chez les
épileptiques

• Différents facteurs pouvant provoquer des
  troubles cognitifs
• Influence des décharges épileptiques sur le
  développement du cerveau chez lenfant peu
  connue
• Fréquence des crises, âge du débit, durée de la
  maladie
• Coexistence de plusieurs type de crises
• Pathologie cérébrale sous-jacente
• Anticonvulsivants

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Autres pathologies

• Infections (Herpes, syphilis, VIH, LEMP, maladie
  de Whipple).
• Métabolique (carence vitaminique, dysthyroïdie)
• Maladie de Creutzfeldt-Jakob.
• Encéphalite limbique paranéoplasique.
• Sclérose hippocampique pure.
• Démences neurochirurgicales (tumeurs, hématomes
  sous-dural, hydrocéphalie chronique).
• Malformative.

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Références

• Neuroscience, à la découverte du cerveau
• MF Bear, BW Connors, MA Paradiso
• Editions Pradel
• Neuropsychologie clinique et neurologie du
  comportement
• MI Botez
• Editions Masson
• Neuropsychologie
• R Gil
• Editions Masson, collection abrégés
• Manuel de Neuropsychologie
• F Eustache, S Faure
• Editions Dunod
• Traité de Neuropsychologie clinique (tome 1)
• X Seron, M Van der Linden
• Editions Solal